Кръвен тест за лимфоцитна левкемия

Карцинома

7 минути Публикувано от Любов Добрецова 1186

Лимфоцитна левкемия се отнася до неизлечими хемобластози - хематологични туморни заболявания - злокачествени патологии на хематопоетичната система и лимфната (лимфоидна) тъкан.

Характеристика на заболяването е продължителното отсъствие на соматични симптоми в началния етап. Общият кръвен тест за лимфоцитна левкемия се характеризира със специфични промени и може да стане основа за предполагаемата диагноза и по-нататъшното изследване на пациента.

Кратка информация за болестта

Медицинската наука не определя напълно точните причини за заболяването. Основният фактор е влиянието на дисфункционалната наследственост, изразяваща се в пренасянето на увредени гени на следващите поколения. Лимфоцитната левкемия се характеризира с хиперплазия (пролиферация) на лимфните тъкани на органите на хематопоезата (образуването и узряването на кръвните клетки), включително костен мозък, лимфни възли, далак и др..

Прогресирането на хиперплазията е свързано с неконтролирано анормално деление на незрели дефектни лимфоцити. Атипичните лимфоцити не притежават свойствата на пълноценни кръвни клетки, но в същото време те се размножават принудително, изместват и унищожават здрави кръвни клетки и запълват кръвоносната система.

Основната лимфоцитна функция на лимфоцитите е да осигурят имунен отговор (хуморален имунитет) на инвазията на патогени и инхибиране на активността на ракови и мутиращи клетки на собственото им тяло. Лимфоцитоза - увеличаване на концентрацията на лимфоцитите е клиничен признак на нарушена имунна защита.

Болестта на кръвта има две форми:

  • остър - натрупване в костния мозък и приток на кръв от бласти (незрели лимфоцити);
  • хроничен - натрупването на зрели, но некомпетентни кръвни клетки в лимфните възли, периферната кръв и костния мозък.

ВСИЧКИ (остра лимфоцитна левкемия) в повечето случаи се диагностицират при деца в предучилищна възраст. Хроничната форма е характерна за възрастни от възрастова категория 50+, с преобладаване при мъжете. ХЛЛ (хронична лимфоцитна левкемия) се развива на три етапа:

  • начална (начална) или асимптоматична (увреждане на 1-2 области на тялото);
  • прогресивен, с разработването на подробни прояви (в процеса са включени 3 или повече сайта);
  • терминално или окончателно (мащабно увреждане на лимфната система).

Заболяването се счита за необратимо. Невъзможно е да спрете разрушителните процеси на кръвоносната система и да ги разгърнете в обратна посока. Диагнозата на CLL включва редица лабораторни изследвания, молекулярно биологични, имунохимични изследвания, специфична микроскопия на хематологични заболявания.

Промени в кръвната картина с лимфоцитна левкемия

Биохимичните и общите клинични кръвни изследвания за хронична лимфоцитна левкемия са основните клинични диагностични методи. Трудността при определяне на необходимостта от допълнително изследване се състои във факта, че лекарят трябва да проследи динамиката на промените в кръвта, характерна за CLL, в продължение на няколко месеца. В един анализ най-често се подозират инфекциозни разстройства..

Общ клиничен анализ (OKA) на кръвта

Необходимо е да се обърне внимание на следните отклонения в общия кръвен тест, характерни за онкологичните процеси на лимфната система:

  • Тежка левкоцитоза (повишена концентрация на безцветни кръвни клетки).
  • Преместване на левкограма (левкоцитна формула). Съставът на левкограмата включва: лимфоцити, моноцити, неутрофили (прободни и сегментирани), еозинофили, базофили.
  • Наличие на пролимфоцити (незрели форми на лимфоцити).
  • Промененият брой на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки), техните незрели предшественици (ретикулоцити) и процентът на червените кръвни клетки (хематокрит).
  • Значителна промяна в скоростта на утаяване на червените кръвни клетки (ESR).
  • Несъответствие със стандартите, съдържанието на кръвни тромбоцити (тромбоцити) и тяхното процентно съотношение към общия кръвен обем (тромбокрит);
  • Отклонение от съдържащ желязо кръвен протеин (хемоглобин).
  • Наличието на остатъци от унищожени лимфоцити (сянка на Botkin-Gumprecht).

Последният индикатор показва активно унищожаване на работните клетки от левкоцитната серия и трябва да липсва напълно при нормалните резултати от анализа. Референтните стойности на OKA и приблизителната кръвна картина за лимфоцитна левкемия са представени допълнително в таблицата.

Параметри на изследванетоНормални стойностимерна единицаАномалии с възможна лимфоцитна левкемия
HB (хемоглобин) мъже / жени1Z5–160 / 120–1Z5г / лдо 80
RBC (червени кръвни клетки) мъже / жени.Z, 9–5,5 / Z, 8–5,410 12 клетки / л2,8
RET (ретикулоцити)0,2-1,4%1
Хематокрит на НСТ40-45%20-25
ESR (скорост на утаяване на еритроцитите)1,5-15mm / час70-75
PLT (тромбоцити)180.0-320.010 9 клетки / л30-32
РСТ (тромбокрит)0.22-0.24%0.04
leukogram
WBC (бели кръвни клетки)4-910 9 клетки / лдо 100
BAS (базофили)0.1-1.0%0
EOS (еозинофили)0.5-5.0%0
NEU (неутрофили): прободен / сегментиран1,0–6,1 / 46,8–66,0%1/12
LYM (лимфоцити)19.4-37.4%45-75
MON (моноцити)3.0-11.0%1-2

Общи резултати от проучването:

  • наполовина хемоглобин (хипогемоглобинемия);
  • намаляване на концентрацията на червените кръвни клетки (еритропения) и хематокрит;
  • петкратно увеличение на ESR;
  • намаляване на броя на тромбоцитите (тромбоцитопения) и броя на тромбоцитите;
  • десеткратно увеличение на броя на белите кръвни клетки;
  • липса на базофили и еозинофили (активни фагоцити на имунната система);
  • намаляване на нивото на неутрофилите (неутропения);
  • абсолютна лимфоцитоза (значително увеличение на концентрацията на лимфоцитите);
  • Разкриват се сенките на Gumprecht.

Преместването на левкограмата вляво е фиксирано (образуването на незрели клетъчни форми в кръвта, които обикновено не могат да бъдат открити извън костния мозък). При остра лимфоцитна левкемия дефиницията на бластите е до 37%, дефиницията на пролимфоцитите е до 60%. Поради недостатъчния брой на червените кръвни клетки и тромбоцитите, цветният показател на кръвта рязко се намалява.

Кръвна химия

В началния стадий на заболяването биохимията е неинформативно проучване. Ако се подозира лимфоцитна левкемия, биохимичният анализ дава основа за допълнителни диагностични процедури в напреднал стадий на хематологична патология.

Когато кръвен тест за биохимия в стадия на прогресия на лимфоцитна левкемия се записват следните промени:

  • хипопротеинемия (намаляване на плазмените нива на общия протеин - основният строителен материал за нови здрави клетки в организма);
  • хипогаммаглобулинемия (намаляване на концентрацията на протеиновата фракция на глобулини, които защитават организма от инфекции, бактерии, вируси и др.);
  • увеличаването на съдържанието на пикочна киселина (със скорост 142–339 mmol / l до 500 mmol / l) е маркер за метаболитни нарушения;
  • увеличение на ALT и AST (аланин аминотрансфераза и аспартат аминотрансфераза) и LDH (лактат дехидрогеназа) ензими в резултат на увреждане на чернодробния паренхим (тъкан).
  • увеличение на алкалната фосфатаза (ALP) показва нарушение на изтичането на жлъчката;
  • увеличение на гама глутамил трансфераза (GGT) показва нарушение на синтеза на аминокиселини, нарушение на образуването и отделянето на жлъчка;
  • повишаване на нивото на билирубин (жлъчен пигмент) като признак на дисфункция на черния дроб и други органи на хепатобилиарната система.

Наред с патологичните промени във функционирането на вътрешните органи, палпацията и симптоматичните оплаквания са придружени от хепатоспленомегалия (едновременно увеличаване на обемите на черния дроб и далака), увеличаване на лимфните възли (цервикални, ингвинални, аксиларни).

Имунофенотипизиране на бели кръвни клетки и лимфоцити

Биоматериалът за анализ може да бъде проби от периферна кръв, костен мозък и лимфни възли. Методологията на изследването се основава на реакцията антиген-антитяло. Имуноглобулините, които влизат в контакт с раковите антигени, са етикетирани с флуоресцентен етикет.

Оценката на резултата се извършва от интензивността на сиянието и броя на светещите имунни комплекси. Микроскопията се извършва с помощта на специален цитофлуориметър или луминесцентен микроскоп. Методът е свързан с ELISA (ензимно свързан имуносорбентен анализ), но има по-висока точност.

Диагнозата ви позволява да установите не само наличието на онкохематологично заболяване, но и неговия тип (левкемия, лимфом и др.). Туморният маркер е CD52 гликопротеин, съдържащ се на повърхността на зрели лимфоцити.

Пълна диагноза на хронична лимфоцитна левкемия

За окончателната диагноза лимфоцитна левкемия са предписани редица изследвания на пациента:

  • Пълна кръвна картина в разширена форма (в съкратеното ОКА се взема предвид само общият брой левкоцити, без степенуване по левкограм).
  • Биохимичен кръвен тест.
  • Имунофенотипиране на лимфоцити и бели кръвни клетки.
  • Цитогенетично изследване. Това е микроскопия на носители на генна информация - хромозоми. Техниката се основава на диференциалното оцветяване на повредени или мутиращи хромозоми и оценката на резултата чрез специална осветителна техника.
  • Трепанобиопсия (пункция) на костния мозък. Минимално инвазивна операция на гребена на илиака. Манипулацията се извършва със специална игла с мандрин и ограничител, със задължителна локална (рядко обща) анестезия. Екстрахираният фрагмент от костен мозък се изпраща за хистологично изследване, за да се определи естеството на тумора на костния мозък.

В ранните етапи на остра и хронична лимфоцитна левкемия използването на методи за молекулярно биологично изследване е ефективно.

резюме

CLL (хронична лимфоцитна левкемия) е злокачествена онкохематологична патология, която засяга лимфоидната тъкан, кръвните клетки и костния мозък. Етиологията на заболяването не е проучена подробно. Приета версия за произхода на лимфоцитната левкемия е наследяването на увреден ген.

ХЛЛ принадлежи към категорията на нелечимите заболявания. При ранна диагностика прогнозата за живота е 10-15 години. В началния етап на развитие болестта не се проявява с характерни симптоми, така че в повечето случаи се диагностицира късно. Острата форма на заболяването е характерна за деца, хронична - за възрастни (над 50).

Съществуващите клинични признаци могат да се наблюдават при стабилно проследяване на резултатите от общ клиничен и биохимичен кръвен тест (за няколко месеца). Основните показатели за лимфоцитна левкемия в общия подробен анализ на кръвта:

  • левкоцитоза;
  • тежка лимфоцитоза;
  • hypogemoglobinemia;
  • еритропения и намаляване на процента на хематокрита;
  • значително увеличение на ESR;
  • тромбоцитопения и намаляване на индекса на тромбоцитите;
  • неутропения;
  • Разпознаване на сенки на Humprecht.

При постоянни изброени отклонения в кръвната картина пациентът се нуждае от подробно изследване, за да потвърди (опровергае) наличието на злокачествени туморни процеси в системата на хематопоезата. Патологични промени в показателите в резултатите от ОКА и биохимия на кръвта - това не е диагноза, а основа за разширен преглед за рак.

Хронична лимфоцитна левкемия: профилактика и лечение

Какво представлява хроничната лимфоцитна левкемия?

Променени В-лимфоцити - причинителят на левкемия

Хроничната лимфоцитна левкемия е едно от най-честите онкологични заболявания на кръвоносната система при възрастни хора. Заболяването се свързва с производството в червения костен мозък (основния кръвообразуващ орган) на голям брой патологични В-лимфоцити, които носят специфични маркери на повърхността си: CD5, CD19, CD23.

Хроничната лимфоцитна левкемия е отделно заболяване и не е свързана с остра лимфоцитна левкемия, както може да се заключи погрешно от името. Острата лимфоцитна левкемия не става хронична и обратно.

Причини за заболяването

В напреднала възраст много мутации се натрупват в тялото

Причините за заболяването не са установени, преди това се предполагаше влиянието на йонизиращо лъчение (радиация) и някои токсични вещества (бензин, толуен, бензпирен), но тези теории не са потвърдени.

Днес се смята, че появата на хронична лимфоцитна левкемия при възрастни хора може да бъде свързана с натрупване на броя на мутациите в генома на клетките на B-лимфоцитни прогенитори в червения костен мозък. Имунната система на възрастните хора е отслабена, следователно не винаги навреме разпознава такива мутирали атипични клетки, те могат да започнат да се размножават неконтролируемо, което води до рак.

Предразполагащите фактори за заболяването също включват:

  • Обременена наследственост (при роднини на пациенти рискът от разболяване също се увеличава);
  • Лечение с лекарства, които потискат имунната система (стероидни противовъзпалителни средства);
  • Често излагане на токсични вещества (напр. Инсектициди).

Механизмът на развитие на хронична лимфоцитна левкемия

Кръвен намаз при хронична лимфоцитна левкемия

Заболяването започва с образуването на патологични пролиферативни огнища в червения костен мозък, състоящи се от анормални В-лимфоцити, съдържащи маркери CD5, CD19, CD23, както и подпомагане на тяхното клетъчно развитие. Тогава атипичните В-лимфоцити навлизат в кръвта и циркулират там, като се установяват в големи количества в лимфните възли в цялото тяло.

Лимфните възли са места за нормално натрупване на имунни клетки, те са отговорни за защитата на организма от инфекция, нормално В-лимфоцитите "работят" в лимфните възли, но не са в състояние на независимо възпроизвеждане. Атипичните туморни В-лимфоцити са незрели клетки, които не са в състояние да изпълнят имунните си функции. Много често те, за разлика от нормалните клетки, или изобщо не произвеждат имуноглобулинови протеини, или произвеждат своите грешни варианти. Това води до увеличаване на чувствителността на болния към бактериални и вирусни инфекции..

В по-късни етапи далакът се увеличава

Тумор В-лимфоцитите не само се намират в лимфните възли, пречат на тяхната нормална работа, но и образуват там нови пролиферативни огнища (репродуктивни места). В по-късните етапи почти всички лимфни възли на тялото участват в патологичния процес, те се увеличават по размер и стават по-плътни. Тогава далакът започва да се увеличава, тъй като в него започват да се натрупват атипични В-лимфоцити, черният дроб също може да бъде засегнат.

В червения костен мозък образуването на здрави кръвни клетки (червени кръвни клетки, тромбоцити, бели кръвни клетки) с прогресията на болестта значително намалява поради потискащия ефект на туморните огнища. Това може да доведе до съпътстващи усложнения: анемия, хеморагичен синдром, инфекциозни процеси.

Етапи на заболяването

Лимфните възли се увеличават на първия етап

Има две независими класификации на етапите на хронична лимфоцитна левкемия, първата е предложена от изследователската група К. Рай и предлага да се разграничат 5 етапа на заболяването:

  1. 0 - има само увеличение на броя на лимфоцитите в кръвта и червения костен мозък поради атипичните клетки.
  2. 1 - в допълнение към увеличаването на броя на лимфоцитите се появява увеличение на лимфните възли.
  3. 2 - увеличение на броя на лимфоцитите и увеличение на далака. Лимфните възли могат да бъдат с нормални размери или увеличени..
  4. 3 - увеличение на броя на лимфоцитите и намаляване на хемоглобина от 110 g / l. Уголемяване на далака, лимфните възли и други органи също може да присъства, но не е определящ критерий..
  5. 4 - увеличение на броя на лимфоцитите и намаляване на броя на тромбоцитите (по-малко от 100 х 10 9), независимо от нивото на хемоглобина, увреждане на лимфните възли и далака.

Класификацията на J. Binet се основава на лабораторни показатели

J. Binet беше предложена втора класификация:

  1. А - лимфните възли са увеличени в 1-2 области на тялото, хемоглобинът е повече от 100 g / l, тромбоцитите са повече от 100 x 10 9.
  2. В - лимфните възли са увеличени в 3 или повече области на тялото, хемоглобин повече от 100 g / l, тромбоцити над 100 x 10 9.
  3. C - хемоглобин по-малък от 100 g / l, тромбоцити под 100 x 10 9 за всеки обем увреждане на лимфните възли.

Клинични форми на хронична лимфоцитна левкемия

Увеличени лимфоцити в червения костен мозък

В медицинската практика се използва следната класификация на формите на хронична левкемия, тя се основава на степента на участие на различни телесни системи в патологичния процес:

  1. Бавно прогресираща форма: за дълго време единственият признак на заболяването остава увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта и червения костен мозък, съставът на кръвта според други показатели (хемоглобин, тромбоцити) не се променя, лимфните възли практически не се увеличават. Далак с нормален размер и черен дроб.
  2. Прогресивна форма: започва същото като предишната, но лимфните възли в цялото тяло бързо се включват в процеса. Първата най-често разширена цервикална и надклавикуларна, след това аксиларна. По-късно далакът започва да расте, достигайки значителни размери.
  3. Форма на костния мозък: главно червеният костен мозък участва в патологичния процес, лимфните възли и далака остават с нормални размери. Туморната тъкан потиска хематопоетичната функция на костния мозък, измествайки нормалните клетки, което бързо води до анемия, хеморагичен синдром и закрепване на инфекциозен процес..
  4. Форма на далака: на фона на значително увеличение на броя на кръвните лимфоцити далакът започва да се увеличава бързо, докато лимфните възли могат да поддържат нормални размери. За тази форма често е характерно усложнение на хронична лимфоцитна левкемия - разкъсване на далака.
  5. Форма на тумора: характеризира се с появата на група значително увеличени лимфни възли (обикновено аксиларни), които след това образуват тумор, който може да прерасне в здрави тъкани. Тази форма на заболяването е предразположена към бърза прогресия, прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна.
  6. Коремна форма: в процеса участват предимно лимфни възли, разположени в коремната кухина.

Има по-редки форми на заболяването (Т-клетъчна, пред-лимфоцитна и др.), Които могат да бъдат разграничени в клиничната практика..

Диагностика на заболяването

Метод за диагностициране на левкемия - ултразвук

Диагностиката на заболяването се извършва от хематолог и онколог, тя включва:

  • Обширен кръвен тест;
  • Пункция на костния мозък с хистологичен анализ;
  • Ултразвук на коремната кухина;
  • Изследването на лимфоцитите за откриване на специфични маркери (CD5, CD19, CD23).

Необходимият обем изследвания се определя от лекуващия лекар, като се вземе предвид предполагаемата форма на заболяването.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

При лечението на левкемия могат да се появят очаквани тактики

В началните етапи на заболяването се посочва тактиката на изчакване, това се дължи на факта, че при голям брой пациенти хроничната лимфоцитна левкемия прогресира бавно и не изисква лекарствена терапия дълго време. Ако заболяването се открие при хора на възраст 60 и повече години, терапията може да бъде усложнена от съществуващите противопоказания.

Има три основни области на лечение:

  1. Химиотерапия с противоракови лекарства;
  2. Лечение със специфични имуноглобулини (ofatumumab, препарати obinutuzumab);
  3. Трансплантация на червен костен мозък.

Лекарствата се предписват, като се вземат предвид показанията и противопоказанията

Химиотерапията за пациенти в напреднала възраст се предписва главно когато се появят клинични симптоми и се провежда с помощта на най-безобидните за организма лекарства:

  • хлорамбуцил,
  • бендамустин,
  • намалена доза на циклофосфамид.

За възрастни хора, които нямат съпътстващи заболявания, както и хора на възраст под 50 години, могат да бъдат посочени следните лекарства:

  • флударабин,
  • ритуксимаб,
  • обичайни дози циклофосфамид.

Трансплантацията на червен костен мозък е показана за значително инхибиране на хематопоезата, когато химиотерапевтичните лекарства не помагат на пациента.

Болести усложнения

Лимфоцитна левкемия - заболяване, което може да се появи при задръствания

Основните усложнения на заболяването са свързани с етапите на неговото прогресиране и включват:

  • разкъсване на далака,
  • анемия,
  • хеморагичен синдром,
  • присъединяване на вирусна или бактериална инфекция.

Прогноза за хронична лимфоцитна левкемия

Прогнозата на заболяването се определя от много фактори.

Продължителността на живота на пациент с хронична лимфоцитна левкемия зависи от етапа, на който е заболяването му:

  • На етап 0 или А, тя не се различава от средната за здрави индивиди.
  • На етап 1 прогнозата е сравнително благоприятна, продължителност на живота около 10 години.
  • На етап 2 или В прогнозата е сравнително неблагоприятна, продължителност на живота 6-7 години.
  • В следващите етапи прогнозата е неблагоприятна, средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата е по-малка от 2 години.

Предотвратяване

Хроничната лимфоцитна левкемия е заболяване, което засяга главно възрастните хора, затова от 50-55-годишна възраст е важно редовно да посещавате лекуващия лекар и да давате кръв за превантивен анализ. Ранно откритата хронична лимфоцитна левкемия реагира добре на лечението и на практика няма ефект върху качеството на живот..

Хронична лимфоцитна левкемия - който е изложен на риск?

Хемобластози или левкемия - тумори, съставени от кръвни клетки, често погрешно се наричат ​​рак на кръвта. Въпреки, безспорно, злокачественият характер на патологията, левкемията (друго име за тази група заболявания), както вече беше споменато, идва от кръвни клетки на различни етапи на узряване. Като има предвид, че ракът, в традиционния смисъл на думата, е тумор, произхождащ от епитела: кожата или лигавиците, включително лигавичните кухини на вътрешните органи.

Ако обикновените заболявания се разделят на остри или хронични въз основа на продължителността, тогава левкемията варира в степента на зрялост на туморните клетки. Кръвните клетки в своето развитие преминават през няколко етапа на съзряване. Ако туморът се състои от млади бластни клетки, левкемията се нарича остра. Ако повечето туморни клетки са зрели, това е хронична левкемия..

Класификация на хронична левкемия

Левкемията е разделена на групи въз основа на какъв тип кръвни клетки започнаха да се размножават неконтролируемо. Според този параметър хроничната левкемия се дели на:

  • миелоидна левкемия;
  • мегакариоцитна левкемия;
  • erythromyelosis;
  • моноцити;
  • макрофагите;
  • мастоцит;
  • лимфоцитна левкемия;
  • субелкемична миелоза;
  • erythremia;
  • косматоклетъчна левкемия;
  • парапротеинемични хемобластози.

Хроничната левкемия най-често се среща при възрастни и възрастни хора. Най-честата от тях е хроничната лимфоцитна левкемия..

Хронична лимфоцитна левкемия

Той е хронична лимфоцитна левкемия - патология главно на възрастни хора: в Европа средната възраст на пациентите е 69 години. В Русия продължителността на живота като цяло е по-ниска, поради което възрастовата група, в която се среща патологията, най-често се определя като пациенти на възраст 40-60 години. Хроничната лимфоцитна левкемия при деца е изключително рядка, най-честата патология на тази възраст е острата лимфоидна левкемия.

Хроничната лимфоцитна левкемия е злокачествена патология на лимфната тъкан, при която туморният субстрат се състои главно от зрели лимфоцити и задължително създава лезии в костния мозък.

Според клиничните прояви хроничната лимфоцитна левкемия може да бъде:

  • с преобладаване на увреждане на костния мозък;
  • с преобладаващо увреждане на лимфните възли;
  • с преобладаващо увреждане на далака;
  • с тежки атимунни усложнения (тромбоцитопения, анемия).

симптоматика

Хроничната лимфоцитна левкемия се развива много бавно и симптомите може да не се появяват години или дори десетилетия, променяйки само параметрите на кръвен тест. Процесът започва с постепенно увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта, което може да бъде диагностицирано само в лаборатория. С увеличаване на лимфоцитозата броят на другите видове кръвни клетки започва да намалява: развива се анемия, възниква дефицит на тромбоцити (тромбоцитопения). Първоначалните симптоми на анемия могат едновременно да се превърнат в първите клинични прояви на левкемия, но по-често те също остават незабелязани. Това са знаци като:

  • слабост;
  • бледност на кожата и лигавиците;
  • недостиг на въздух по време на физическо натоварване;
  • изпотяване.

Температурата също може да се повиши, може да започне немотивирана загуба на тегло..

Огромен брой лимфоцити (в тежки случаи могат да достигнат 600 x 10 9 / l с норма до 4,8) не само запълват кръвта. Те инфилтрират костния мозък и се установяват в лимфните възли, които започват да се увеличават, освен това, равномерно във всички групи на тялото, включително коремната кухина, медиастинума. Хроничната лимфоцитна левкемия се различава от повечето други патологии, които причиняват увеличаване на лимфните възли по това, че лимфните възли остават напълно безболезнени при нея. Консистенцията им прилича на тесто, а размерите могат да достигнат 10 - 15 см. Разбира се, ако такива огромни лимфни възли са разположени в медиастинума, тогава те могат да компресират жизненоважни органи, причинявайки дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност.

След лимфните възли далакът се увеличава - също поради лимфоцитна инфилтрация. Тогава черният дроб. Тези два органа обикновено не растат до гигантски размери, въпреки че има изключения..

Хроничната лимфоцитна левкемия причинява имунни нарушения. Левкемичен В - лимфоцитите спират да произвеждат антитела. И тъй като броят на нормалните клетки рязко намалява, антителата стават недостатъчни, за да устоят на бактериални инфекции, честотата на които се увеличава. Най-често се засяга дихателните пътища - възникват тежък бронхит, честа пневмония, плеврит. Инфекциите на пикочните пътища и кожните лезии също са чести. Друго следствие от променения имунитет е появата на антитела към собствените им червени кръвни клетки, което причинява хемолитична анемия, която се проявява клинично чрез жълтеница. Недостигът на тромбоцити причинява кървене - от точкови кръвоизливи до масивни назални, стомашно-чревни, при жените - маточни.

Колко дълго ще продължи хроничната лимфоцитна левкемия е невъзможно да се предвиди предварително - темпът на развитие варира в широки граници. Основните причини за смъртта:

  • кървене
  • мозъчни кръвоизливи;
  • инфекциозни усложнения;
  • анемия
  • компресия на жизненоважни органи с увеличени лимфни възли.

Лабораторна диагностика

Както вече споменахме, при хронична лимфоцитна левкемия първите симптоми са промяна в кръвната картина. Често диагнозата се поставя на този етап. Кръвната картина при хронична лимфоцитна левкемия се характеризира с такива промени като:

  • левкоцитоза от 10-15x10 9 / l;
  • преобладаването на лимфоцитите (85-90%);
  • появата на пролифероцити и сенки на Gumprecht - Botkin, унищожени по време на приготвянето на намазка от лимфоцитни ядра;
  • анемия;
  • тромбоцитопения.

Етапите на хроничната лимфоцитна левкемия се определят според класификацията на Бинет..

  • А. Хемоглобин над 100 g / l, тромбоцитите над 100 x 10 9 / l, лимфните възли са увеличени в 1-2 области.
  • Б. Кръвните показатели са подобни на предишния етап, лимфните възли се увеличават в 3 или повече области.
  • В. Хемоглобин по-малък от 100 g / l, тромбоцит по-малък от 100 x 10 9 / l.

Средната преживяемост на етап А е повече от 120 месеца, B е 61 месеца, C е 32 месеца..

Лечение на хронична левкемия

Ако при повечето онкологични заболявания пропуснатото време може буквално да означава пропуснат живот, тогава не винаги се предписва лечение на хронична лимфоцитна левкемия. При приблизително 40% от пациентите тази форма на левкемия се развива бавно и с патологията, открита в етап А, прогнозираната продължителност на живота не се различава от тази за средностатистически човек от същия пол и възраст. В този случай, предпочитаните тактики са за предпочитане. Лекарствата, използвани за лечение на рак на кръвта, имат тежки странични ефекти. Следователно, В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия има строги показания за лечение:

  1. Неразумна загуба на тегло от 10% или повече през последните 6 месеца;
  2. Загуба на работоспособност и освен това да се обслужвате;
  3. Неразумно субфебрилно състояние (температура около 37-37.5);
  4. Повишена анемия или недостиг на тромбоцити;
  5. Появата на автоимунна анемия или тромбоцитопения;
  6. Далакът стърчи изпод реберната арка в продължение на 6 см или повече. (Обикновено не е осезаем);
  7. Масивно уголемяване на лимфните възли, засилване на процеса;
  8. Броят на лимфоцитите се удвоява за по-малко от 6 месеца.

По принцип лечението е насочено към премахване на усложненията. Самият рак на кръвта от този сорт все още се счита за нелечим. И като се има предвид фактът, че пациентите, като правило, са в много уважавана възраст, лечението се избира въз основа на общото състояние на пациента. Лекарствата за химиотерапия се използват в минимално токсични дози, най-често за палиативни цели (удължаване на живота и освобождаване от страданието). Активно комбинираната химиотерапия, насочена към постигане на ремисия, се използва за лечение на сравнително млади и физически активни пациенти..

Онкологични заболявания

Хроничната лимфоцитна левкемия е онкологична лезия на кръвта, която има доброкачествен характер в началото на развитието. Патологично състояние възниква в зрели клетки на костен мозък, готови да изпълняват функцията на лимфоцитите. След известно време мутиралите кръвни клетки се натрупват в лимфните възли и периферната кръв, измествайки здрави клетки и провокиращи значителни нарушения във функционирането на имунната система.

В момента патофизиологията на развитието на болестта не е напълно установена, но хемато-онколозите имат общи идеи за произхода и механизма на развитието на патологичния процес. Нормалните клетки-предшественици на кръвни клетки, след получаване на допълнителна програма за развитие в костния мозък, навлизат в кръвообращението и лимфните възли през тромбоцитните, левкоцитните или лимфоцитни пътища. Тук за определено време те изпълняват функциите, посочени при произхода, и след това умират.

Намесата на патогенни фактори, нарушаваща жизнената активност на лимфоцитите, провокира появата на опасни заболявания. В зависимост от етапа, на който са засегнати клетките-предшественици на В-лимфоцитите, човек се диагностицира с остър лимфобласт, който представлява сериозна заплаха за живота или хронична лимфоцитна левкемия.

Последният се характеризира с по-спокоен курс и следните характеристики на развитие:

  1. Увреждането на зрели лимфоцитни прогениторни клетки задейства нетипична програма за безконтролно деление (производство на многобройни клонове) в тях и в същото време въвежда неизправност в естествения процес на самоунищожение.
  2. Мутиралите В-лимфоцити започват бързо да се разделят и за кратко време запълват цялата структура на хематопоетичните тъкани на костния мозък, лимфните възли и периферната кръв.
  3. Патологичният процес води до намаляване на броя на здравите лимфоцити до минимум. В същото време се изместват тромбоцитите и левкоцитите, в резултат на което човек, страдащ от това заболяване, има намаляване на имунитета и патология на кръвоносната система.

Хроничната лимфоцитна левкемия е по-малко опасна от острата лимфобласт, тъй като нейното развитие е много бавно, често трае 10-15 години, през които не се отбелязва прогресия на тумора. Също така, за тази форма на патология на кръвните клетки, появата в последните етапи на взривна криза, която винаги завършва с бърз фатален изход, не е характерна. Друга особеност, която хроничната лимфоцитна левкемия има, е липсата на изразена морфологична атипия на клетките, т.е. всички клетъчни структури, подложени на този вид мутация, имат висока или средна степен на диференциация.

Класификация на заболяванията

Преди избора на терапевтични мерки, хроничната лимфоцитна левкемия, подобно на други заболявания, се класифицира в зависимост от резултатите от диагностично изследване. Класификацията на патологичното състояние включва разпределението на видовете и формите на заболяването въз основа на идентифицирания характер на неговия ход и стадий на развитие.

Класификацията на Рай, която се основава на степента на риск от хронична лимфоцитна левкемия, се счита за най-разпространената в световната онкохематологична практика:

  1. Ниска. Тази група включва 2 етапа на заболяването: 0, предраков, се отбелязва при откриване на изолирана лимфоцитоза на периферна кръв, а 1-ви се поставя, ако протича лимфоцитозата, придружена от лимфаденопатия.
  2. Междинен. Тази рискова група включва и 2 стадия на заболяването - II, характеризиращо се с увеличение на далака (спленомегалия) или черен дроб (хепатомегалия) и III, при които се появява хронична лимфоцитна левкемия, придружена от тежка анемия. Промените, които характеризират някой от етапите на междинен риск, не са пряко свързани с увеличаване на лимфните възли.
  3. Висок. Отбелязва се в IV, последния етап. Счита се за най-опасния, тъй като лимфоцитозата придружава тромбоцитопения, което в повечето случаи води до смърт.

Класификацията на хроничната лимфоцитна левкемия J. Binet включва разделянето на болестта на 3 групи:

  • А - патологично състояние възниква в костния мозък или в периферната кръв, с участието на една или две лимфни участъци и липсата на съпътстващи патологии.
  • Б - онкологията е придружена от увреждане на повече от три лимфни зони, сред които има далак и черен дроб.
  • В - едновременно с развитието на лимфоцитна левкемия пациентите са диагностицирани с тромбоцитопения или анемия.

Но най-често за предписване на лечение се използва класическо стадиране на заболяването.

Хроничната лимфоцитна левкемия се разделя на следните етапи в клиничната практика:

  1. Първоначална. Лимфоцитите в периферната кръв са леко увеличени, размерът на черния дроб и далака практически не се различава от нормата и няма клинична симптоматика. Лечението на заболяването на този етап не се изисква. Цялата помощ на пациента е да провежда динамично наблюдение.
  2. Разширена. Отбелязва се появата на основните прояви на заболяването, което с напредването на заболяването придобива все по-изразен характер. На този етап е необходимо специфично, доста агресивно лечение..
  3. Терминал. Последният стадий на заболяването, по време на който се получава добавянето на тромбоцитопения и анемия. Често като усложнение се развива лимфобластна левкемия, остра форма на заболяването, произхождаща от незрели кръвни клетки.

Причини за хронична лимфоцитна левкемия

Какво може да предизвика появата на мутация в зреещите лимфоцити все още не е известно, но фактът, че няма връзка между хронична лимфоцитна левкемия и йонизиращо лъчение и канцерогенни фактори, има научна основа. Откривайки причините за тази форма на заболяването, учените стигнаха до еднозначното заключение, че за да възникне хронична лимфоцитна левкемия в кръвообразуващите органи на човека, е необходимо генетично предразположение.

Клиничните лекари заключиха от това, че хората в риск от развитие на рак имат фамилна анамнеза за рак. Препоръчва се да се подлагат на годишни скринингови изследвания, необходими за навременното откриване на хронична лимфоцитна левкемия..

Симптоми, които подозират развитието на опасно заболяване

Хроничната лимфоцитна левкемия е бавно прогресираща форма на заболяването, така че началото на заболяването често остава незабелязано. Основните признаци, придружаващи началната хронична лимфоцитна левкемия, са общи за много други, често не злокачествени заболявания.

За да не пропуснете началото на развитието на опасно заболяване, експертите препоръчват да се обърне внимание на такива признаци, които не са съвсем специфични за онкологичното увреждане на кръвта, като:

  • податливост на инфекциозни лезии;
  • постоянна, често необяснима умора;
  • загуба на тегло при нормална диета;
  • прекомерно нощно изпотяване.

Често в ранните етапи има увеличение на лимфните възли, което не е придружено от появата на болезненост. Размерът на далака и черния дроб остава нормален. Ако не се лекува, болестта започва да прогресира, в резултат на което симптомите, които я придружават, стават по-живи.

В разширения и крайния етап се отбелязва:

  • значително влошаване на общото здравословно състояние;
  • повишаване на температурата до критични нива;
  • повишени кръвни нива на креатинин и урея;
  • тежка тромбоцитопения и хеморагичен синдром.

Такива признаци като: могат да кажат за развитието на лимфоцитна левкемия:

  • повръщане
  • силно главоболие;
  • менингеални симптоми.

Появата на тези признаци се свързва с проникването на мутирали клетки в меките мембрани на мозъка, което винаги се случва в крайните етапи на заболяването.

Диагностика на онкологична патология на кръвта

Появата на тревожни симптоми е основа за посещение при специалист и серия от специфични диагностични изследвания за потвърждаване или опровергаване на предполагаемата диагноза.

Програмата за диагностичен преглед на пациенти със съмнение за хронична лимфоцитна левкемия се състои от следните дейности:

  1. Общ кръвен тест, който позволява да се идентифицират патологични промени в неговия качествен и количествен състав.
  2. Ултразвук на коремната кухина, което позволява да се открие увеличение на интраперитонеалните лимфни възли, както и на далака и черния дроб.
  3. Хистологично изследване на външните (цервикални, паротидни, аксиларни или ингвинални) лимфни възли.
  4. Рентгенова снимка на гърдите.

Важно! В ранните етапи на развитието на болестта, когато не само клиничните прояви на заболяването отсъстват, но хистологичните признаци не са изразени, появата на болестта може да се подозира само случайно, при провеждане на кръвен тест и идентифициране на промени в неговия състав. За да постави правилна диагноза, т.е. да уточни, че пациентът не развива лимфобластичен тип патологично състояние, а хронична лимфоцитна левкемия, лекарят ще може след пункция на костен мозък.

Основните методи на лечение, практикувани с това заболяване

Напълно отървете човек от заболяване като хронична лимфоцитна левкемия е доста трудно. Лечението на заболяването се извършва с помощта на различни методи, които се избират в зависимост от стадия. Обикновено основните терапевтични мерки започват след прехода на болестта в развита, активно прогресираща фаза. На този етап на развитие се провежда лечение на хронична лимфоцитна левкемия с помощта на лекарствена терапия..

Химиотерапията за това заболяване е специфична и включва употребата на лекарства от следните лекарствени групи:

  1. Глюкокортикоиди. С помощта на тези медикаменти се провежда монотерапия на тежко протичащи автоимунни усложнения. Такова лечение елиминира развитието на септичен процес, който може да провокира ранен фатален изход..
  2. Алкилиращи лекарства за химиотерапия (Циклофосфамид, Хлорамбуцил). Химиотерапията с тяхна помощ е разрешена, ако пациентът е диагностициран с полиморфоцитна форма на патология (косматична клетъчна левкемия), която се диагностицира много рядко..
  3. Монотерапия с флударабин. Това лекарство е високоефективно и се предписва на най-тежките пациенти, защото ви позволява да постигнете ремисия в напредналите етапи на патологичния процес.
  4. Полихимиотерапевтични схеми. Химиотерапията обикновено се предписва с комбинация от лекарства съгласно схемата на COP, която включва Преднизолон, Винкристин, Циклофосфамид.

Важно! Всички лекарства, предназначени да избавят човек от хроничен рак на кръвта, трябва да бъдат предписани само от специалист. Самолечението при онкологични лезии на кръвта е строго забранено, тъй като може да доведе до непоправими последици за пациента. Също така не се препоръчва да се лекува опасно заболяване с помощта на народни средства.

Лъчева терапия рядко се предписва, тъй като излагането на радиация само за кратък период от време облекчава състоянието на болен човек. Основният ефект на йонизиращите лъчи се проявява върху областта на лимфните възли, далака и черния дроб. Облъчването на цялото тяло се предписва рядко и само при наличие на определени медицински показания, тъй като рисковете, свързани с него, значително надвишават възможния положителен ефект.

При липса на резултати от терапията може да се препоръча трансплантация на костен мозък на пациенти. Тази хирургическа интервенция се счита за най-ефективния метод на лечение, тъй като в почти всички случаи води до пълно възстановяване на пациента. Прилагането му обаче е възможно не при всички пациенти с лимфоцитна левкемия, освен това търсенето на подходящ донор представлява големи затруднения.

Възможни усложнения и последствия

Заплахата за живота на човека не е самата хронична лимфоцитна левкемия, а нейните усложнения.

Най-честите последици от този вид рак на кръвта са:

  1. Повишена заразност (податливост на инфекциозни лезии). Тази особеност, придружаваща заболяването, се отбелязва при много пациенти. Появата на това усложнение допринася за факта, че при пациенти с диагноза хронична лимфоцитна левкемия може да се развие септична лезия, което в повечето случаи води до отравяне на кръвта и смърт.
  2. Развитието на обширни вътрешни и външни кръвоизливи, които в повечето случаи не могат да бъдат спрени поради лоша коагулация на кръвта, което също води до ненавременна смърт.
  3. Тежка анемия. Това усложнение засяга функционирането на сърдечно-съдовата система и увеличава шансовете за развитие на сърдечен удар..

Но най-голямата опасност е острата лимфобластна левкемия, която се е присъединила към лимфоцитна левкемия. С появата на такова усложнение болен човек практически няма шанс за по-нататъшен живот.

Продължителност на живота

Хроничната лимфоцитна левкемия принадлежи към категорията на нелечимите заболявания с онкологичен характер. Но в същото време тази патология може да има доста благоприятна прогноза, която е свързана с дълъг (10-15 години) период от своето развитие. През това време, характеризиращо се с безсимптомно протичане, в повечето клинични случаи се появява случайна диагноза, след която става възможно лечението на хронична лимфоцитна левкемия продуктивно, завършващо с началото на продължителна ремисия.

Но в една четвърт от случаите болестта има агресивен характер и е предразположена към бърза прогресия, което прави прогнозата напълно неблагоприятна, тъй като смъртта може да настъпи през следващите месеци след диагностицирането на болестта.

Статистическата статистика на Рай показва следната продължителност на живота при хронична лимфоцитна левкемия:

  • 0– II стадий с адекватно подбрано лечение дава шанс на човек да удължи продължителността на живота до 5–20 години.
  • III - IV стадий, въпреки продължаващата терапия, намаляват продължителността на живота до 3-4 години.
  • С тежест на онкологията на кръвта от недостатъчност на костния мозък, смъртта може да настъпи до 2-3 месеца след диагностицирането поради развитието на вторични онкопатологии, които обикновено имат по-агресивен ход.

Хронична лимфоцитна левкемия - симптоми, причини, лечение, прогноза.

Хроничната лимфоцитна левкемия е злокачествена неоплазма, която се характеризира с неконтролирано делене на зрели атипични лимфоцити, засягащи костния мозък, лимфните възли, далака, черния дроб и други органи.В 95-98% от случаите това заболяване се характеризира с В-лимфоцитна природа, в 2-5 % - Т-лимфоцитна. Обикновено В-лимфоцитите преминават през няколко етапа на развитие, последният от които е формирането на плазмена клетка, отговорна за хуморалния имунитет. Атипичните лимфоцити, образувани при хронична лимфоцитна левкемия, не достигат този етап, натрупват се в органите на хематопоетичната система и причиняват сериозни отклонения във функционирането на имунната система.Това заболяване се развива много бавно и може да прогресира безсимптомно през годините..

Това заболяване на кръвта се счита за един от най-често срещаните видове ракови лезии на хематопоетичната система. Според различни източници тя представлява 30 до 35% от всички левкемии. Честотата на хроничната лимфоцитна левкемия годишно в рамките на 3-4 случая на 100 000 население. Този брой рязко нараства сред възрастното население над 65-70 години, като варира от 20 до 50 случая на 100 000 души.

Интересни факти:

  • Мъжете получават хронична лимфоцитна левкемия около 1,5-2 пъти по-често от жените.
  • Това заболяване се среща най-често в Европа и Северна Америка. Но населението на Източна Азия, за разлика от това, е изключително рядко засегнато от това заболяване..
  • Има генетично предразположение към хронична лимфоцитна левкемия, значително увеличава риска от развитие на това заболяване сред роднините.
  • За първи път хроничната лимфоцитна левкемия е описана от немския учен Вирхов през 1856г.
  • До началото на 20 век цялата левкемия се лекува с арсен..
  • 70% от всички случаи се срещат при хора над 65 години.
  • При популация по-млада от 35 години хроничната лимфоцитна левкемия е изключителна рядкост..
  • Това заболяване се характеризира с ниско ниво на злокачествено заболяване. Но тъй като хроничната лимфоцитна левкемия значително нарушава функционирането на имунната система, на фона на това заболяване често се появяват „вторични“ злокачествени тумори..

Какво представляват лимфоцитите??

Лимфоцитите са кръвни клетки, отговорни за функционирането на имунната система. Те се считат за вид бели кръвни клетки или „бели кръвни клетки”. Те осигуряват хуморален и клетъчен имунитет и регулират активността на други видове клетки. От всички лимфоцити в човешкото тяло само 2% циркулират в кръвта, останалите 98% са в различни органи и тъкани, осигурявайки локална защита от вредни фактори на околната среда.

Продължителността на живота на лимфоцитите варира от няколко часа до десетки години..

Процесът на образуване на лимфоцити се осигурява от няколко органа, наречени лимфоидни органи или лимфопоезни органи. Те са разделени на централни и периферни.

Централните органи включват червен костен мозък и тимус (тимусна жлеза).

Костният мозък е разположен главно в телата на прешлените, костите на таза и черепа, гръдната кост, ребрата и в тръбните кости на човешкото тяло и е основният орган на хематопоезата през целия живот. Хематопоетичната тъкан е желеподобна материя, която постоянно произвежда млади клетки, които след това навлизат в кръвния поток. За разлика от другите клетки, лимфоцитите не се натрупват в костния мозък. Формирайки се, те веднага влизат в кръвния поток.

Тимус - орган на лимфопоезата, активен в детството. Намира се в горната част на гръдния кош, точно зад гръдната кост. С настъпването на пубертета тимусът постепенно атрофира. Тиреовата кора е 85% лимфоцити, оттук и името "Т-лимфоцит" - лимфоцит от тимуса. Тези клетки излизат оттук все още незрели. С кръвния поток те навлизат в периферните органи на лимфопоезата, където продължават своето съзряване и диференциация. В допълнение към възрастта, стресът или употребата на глюкокортикоидни лекарства могат да повлияят на отслабването на функциите на тимуса.

Периферните органи на лимфопоезата са далакът, лимфните възли, както и лимфоидните натрупвания в органите на стомашно-чревния тракт (плаките на Пейер). Тези органи са изпълнени с Т и В лимфоцити и играят важна роля във функционирането на имунната система..

Лимфоцитите са уникална серия от клетки в тялото, характеризираща се с разнообразието и особеностите на функционирането им. Това са заоблени клетки, повечето от които са заети от ядрото. Наборът от ензими и активни вещества в лимфоцитите варира в зависимост от тяхната основна функция. Всички лимфоцити са разделени на две големи групи: Т и В.

Т-лимфоцитите са клетки, характеризиращи се с общ произход и подобна структура, но с различни функции. Сред Т-лимфоцитите се разграничават група клетки, реагиращи на чужди вещества (антигени), клетки, които извършват алергична реакция, хелперни клетки (помощници), атакуващи клетки (убийци), група клетки, които потискат имунния отговор (супресори), а също и специални клетки: запазване на паметта на определена чужда субстанция, попаднала веднъж в човешкото тяло. По този начин, следващия път, когато влезе, това вещество веднага се разпознава именно поради тези клетки, което води до появата на имунен отговор.

В-лимфоцитите също имат общ произход от костния мозък, но огромно разнообразие от функции. Както в случая с Т-лимфоцитите, убийците, супресорите и клетките на паметта се различават от тази серия клетки. Въпреки това, повечето В клетки са клетки, произвеждащи имуноглобулин. Това са специфични протеини, които са отговорни за хуморалния имунитет, както и участват в различни клетъчни реакции.

Какво представлява хроничната лимфоцитна левкемия?

Думата "левкемия" означава онкологично заболяване на хематопоетичната система. Това означава, че сред нормалните кръвни клетки се появяват нови, "нетипични" клетки с нарушена генна структура и функциониране. Такива клетки се считат за злокачествени, тъй като те постоянно и неконтролируемо се разделят, измествайки нормалните „здрави“ клетки във времето. С развитието на болестта излишък от такива клетки започва да се заселва в различни органи и тъкани на тялото, нарушавайки функциите им и ги унищожава.

Лимфоцитна левкемия е левкемия, която засяга лимфоцитна редица клетки. Тоест, атипичните клетки се появяват сред лимфоцитите, те имат подобна структура, но те губят основната си функция - осигуряване на имунна защита на организма. Тъй като нормалните лимфоцити се изтласкват от такива клетки, имунитетът намалява, което означава, че тялото става все по-беззащитно срещу огромен брой вредни фактори, инфекции и бактерии, които го заобикалят всеки ден.

Хроничната лимфоцитна левкемия протича много бавно. Първите симптоми в повечето случаи се появяват вече в късните етапи, когато атипичните клетки стават повече от нормалното. В ранните "асимптоматични" етапи това заболяване се открива главно по време на рутинен кръвен тест. При хронична лимфоцитна левкемия в кръвта общият брой левкоцити се увеличава поради увеличаване на съдържанието на лимфоцитите.

Обикновено броят на лимфоцитите е от 19 до 37% от общия брой на левкоцитите. В късните стадии на лимфоцитна левкемия това количество може да нарасне до 98%. Трябва да се помни, че „новите“ лимфоцити не изпълняват своите функции, което означава, че въпреки високото си съдържание в кръвта, силата на имунния отговор е значително намалена. Поради тази причина хроничната лимфоцитна левкемия често е придружена от редица заболявания с вирусен, бактериален и гъбичен характер, които продължават по-дълго и по-трудно, отколкото при здрави хора.

Причини за хронична лимфоцитна левкемия

За разлика от други онкологични заболявания, все още не е установена връзката на хроничната лимфоцитна левкемия с "класическите" канцерогенни фактори. Това заболяване е и единствената левкемия, чийто произход не е свързан с йонизиращо лъчение..

Към днешна дата основната теория за появата на хронична лимфоцитна левкемия остава генетична. Учените откриха, че с развитието на заболяването се появяват определени промени в хромозомите на лимфоцитите, свързани с неконтролираното им деление и растеж. По същата причина клетъчният анализ разкрива различни клетъчни варианти на лимфоцитите..

Под влияние на неопределени фактори върху прогениторната клетка на В-лимфоцитите се наблюдават определени промени в генетичния й материал, които нарушават нормалното й функциониране. Тази клетка започва активно да се дели, създавайки така наречения „нетипичен клетъчен клон“. В бъдеще новите клетки съзряват и се превръщат в лимфоцити, но те не изпълняват необходимите функции. Установено е, че генни мутации могат да възникнат в „нови“ атипични лимфоцити, което води до появата на субклони и по-агресивна еволюция на заболяването.
С напредването на болестта раковите клетки постепенно заместват първо нормалните лимфоцити, а след това и други кръвни клетки. Освен имунните функции, лимфоцитите участват в различни клетъчни реакции, както и влияят на растежа и развитието на други клетки. При замяната им с атипични клетки деленето на еритроцитни и миелоцитни прогениторни клетки се потиска. Автоимунният механизъм също участва в разрушаването на здрави кръвни клетки..

Има предразположение към хронична лимфоцитна левкемия, която се наследява. Въпреки че учените все още не са определили точния набор от гени, повредени при това заболяване, статистиката показва, че в семейство с поне един случай на хронична лимфоцитна левкемия рискът от заболяване при роднини се увеличава със 7 пъти.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

В началните етапи на заболяването симптомите практически не се проявяват. Заболяването може да се развие безсимптомно в продължение на години, само с някои промени в общия кръвен тест. Броят на белите кръвни клетки в ранните стадии на заболяването варира в горната граница на нормата.

Първите признаци обикновено са неспецифични за хронична лимфоцитна левкемия, те са често срещани симптоми, които съпътстват много заболявания: слабост, умора, общо неразположение, загуба на тегло, прекомерно изпотяване. С развитието на болестта се появяват по-характерни признаци за нея.


симптомпрояваМеханизъм на възникване
Увреждане на лимфните възлиПри преглед на пациента се установява увеличение на лимфните възли, те могат да се усетят, те са плътни, безболезнени и имат "тестова" консистенция. Увеличаване на дълбоките лимфни възли (интраторакални, интраперитонеални) се проявява чрез ултразвук.Поради увеличаването на броя на лимфоцитите в кръвта, те активно инфилтрират лимфните възли, което води до тяхното увеличаване и с течение на времето до уплътняване.
Спленомегалия и хепатомегалияУвеличението на далака и черния дроб обикновено се придружава от неприятни усещания (тежест, болка) в областта на десния и левия хипохондриум, появата на жълтеница. При палпация можете да палпирате далака и да разкриете изместване в границите на черния дроб.Механизмът на възникване е свързан и с постепенно увеличаване на броя на лимфоцитите, които проникват в различни органи и тъкани..
Анемия, тромбоцитопения и гранулоцитопенияАнемията се проявява с бледа кожа, замаяност, намалена издръжливост, слабост и умора. Намаляването на броя на тромбоцитите в кръвта води до нарушаване на процесите на коагулация на кръвта - времето на кървене се увеличава, върху кожата могат да се появят различни обриви от хеморагичен произход (петехии, еквимози). Намаляването на броя на гранулоцитите в кръвта води до различни инфекциозни усложнения.Поради прекомерната пролиферация на лимфоидна тъкан в костния мозък, той постепенно замества други елементи на хематопоетичната тъкан, което води до нарушено деление и съзряване на други кръвни клетки.
Намалена имунна активностОсновната проява на нарушен имунитет е склонност към чести заболявания от инфекциозен характер. Поради слабата защита на организма, такива заболявания са по-трудни, по-дълги, с различни усложнения.Отслабването на имунитета е свързано с заместване на нормалните лимфоцити с "атипични" клетки, подобни по структура на лимфоцитите, но не изпълняващи функциите си.
Автоимунни усложненияАвтоимунните процеси при хронична лимфоцитна левкемия най-често се проявяват чрез хемолитична анемия и тромбоцитопения и са опасни, тъй като водят до хемолитична криза (остра анемия, висока температура, повишен билирубин в кръвта, рязко влошаване на благосъстоянието) и повишен риск от животозастрашаващо кървене.Тези симптоми са свързани с образуването на антитела към елементи на хематопоетичната тъкан, както и върху самите кръвни клетки. Тези антитела атакуват собствените клетки на тялото, което води до тяхното масово унищожаване.

Диагноза на хронична лимфоцитна левкемия

В повечето случаи диагнозата на хронична лимфоцитна левкемия не е трудна. Трудности могат да възникнат при диференциалната диагноза на това заболяване с други лимфопролиферативни тумори. Основните анализи, на които се основава тази диагноза, са:

  • Общ анализ на кръвта
  • миелограма
  • Кръвна химия
  • Анализ за наличие на клетъчни маркери (имунофенотипизиране)
анализЦел на изследванетоИнтерпретация на резултатите
Общ анализ на кръвтаИдентифициране на увеличен брой левкоцити и лимфоцити в кръвтаУвеличение на абсолютния брой лимфоцити в кръвта над 5 × 10 9 / l показва вероятността от хронична лимфоцитна левкемия. Понякога присъстват лимфобласти и пролимфоцити. При систематичното провеждане на общ кръвен тест може да се отбележи бавно нарастваща лимфоцитоза, която измества други клетки от левкоцитната формула (70-80-90%) и други кръвни клетки (анемия, тромбоцитопения) на по-късни етапи. Характерна особеност са разрушените ядра на лимфоцитите, наречени сянката на Gumnrecht.
миелограмаИдентифициране на заместване на клетките на червения костен мозък с лимфопролиферативна тъканВ началото на заболяването съдържанието на лимфоцити в костния мозък е сравнително малко (около 50%). С развитието на болестта този брой нараства до 98%. Може да се открие и лека миелофиброза..
Кръвна химияИдентифициране на отклонения във функционирането на имунната система, както и на други органи и системиВ началните етапи на отклонения в биохимичния анализ на кръвта не се наблюдава. По-късно се появяват хипопротеинемия и хипогаммаглобулинемия. При чернодробна инфилтрация могат да се открият аномалии в чернодробните проби..
имунофенотипаИдентифициране на специфични клетъчни маркери на хронична лимфоцитна левкемияНа повърхността на "атипичните" лимфоцити по време на имунологичните изследвания се откриват антигени CD5 (Т-клетъчен маркер), CD19 и CD23 (В-клетъчни маркери). Понякога се открива намалено количество от В-клетъчни маркери CD20 и CD79b. Отбелязва се също слаба експресия на IgM и IgG имуноглобулини върху клетъчната повърхност..

За да се потвърди диагнозата на хронична лимфоцитна левкемия, често се използват изследвания като биопсия на лимфните възли, последвани от хистологично изследване, цитогенетично изследване, ултразвук и компютърна томография. Те са насочени към идентифициране на разликите между хронична лимфоцитна левкемия и други лимфопролиферативни заболявания, както и откриване на огнища на инфилтрация на лимфоцитите, разпространение и прогресиране на заболяването и избор на най-рационалния метод на лечение..

CLL етап от РайЕтап CLL от Бинет
  • 0 - абсолютна лимфоцитоза в периферната кръв или в костния мозък над 5 × 10 9 / l, персистираща 4 седмици; липса на други симптоми; категория с нисък риск; оцеляване над 10 години
  • I - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от увеличаване на лимфните възли; междинна категория на риска; средна преживяемост от 7 години
  • II - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от увеличение на далака или черния дроб, също е възможно наличието на увеличени лимфни възли; междинна категория на риска; средна преживяемост от 7 години
  • III - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от намаляване на хемоглобина в общия кръвен тест под 100 g / l, също е възможно увеличение на лимфните възли, черния дроб, далака; категория с висок риск; 1,5 годишна средна преживяемост
  • IV - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от тромбоцитопения под 100 × 10 9 / l, също са възможни анемия, увеличени лимфни възли, черен дроб, далак; категория с висок риск; 1,5 годишна средна преживяемост
  • A - ниво на хемоглобин над 100 g / l, ниво на тромбоцитите над 100 × 10 9 / l; по-малко от три засегнати области; оцеляване над 10 години
  • B - ниво на хемоглобин над 100 g / l, ниво на тромбоцитите над 100 × 10 9 / l; повече от три засегнати области; средна преживяемост от 7 години
  • С - ниво на хемоглобин по-малко от 100 g / l, ниво на тромбоцитите по-малко от 100 × 10 9 / l; произволен брой засегнати райони; 1,5 годишна средна преживяемост.

* засегнати области - глава, шия, аксиларни и ингвинални области, далак, черен дроб.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

За съжаление, хроничната лимфоцитна левкемия не е лечимо заболяване, но с навременна диагноза и правилната терапия продължителността и качеството на живот на пациентите могат да бъдат значително подобрени. Въпреки това, дори при лечение с най-високо качество, това заболяване запазва способността да прогресира бавно..

Началните етапи на заболяването не изискват специално лечение. На този етап състоянието на пациента е под постоянно наблюдение на хематолог. При стабилен бавен курс пациентът може да се чувства добре, без да приема лекарства. Показание за началото на лекарствената терапия е значително прогресиране на заболяването (увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта, увеличаване на лимфните възли или далака), влошаване на състоянието на пациента и поява на усложнения.

ЛекарствоМеханизъм на действиеНачин на приложениеЕфективност
FludarabineЦитостатично лекарство от групата на пуринови аналози25 mg / m интравенозно в продължение на три дни. Интервал между курсовете - един месецСчита се за най-ефективния аналог на пурините. Пълна ремисия може да бъде получена от повечето пациенти. За удължаване на периода на ремисия се препоръчва употребата на това лекарство в комбинация с други цитостатици.
циклофосфамидПротивотуморен, цитостатичен, имуносупресивен, алкилиращ ефект250 mg / m 2 венозно за три дниВ комбинация с други лекарства, той представлява най-ефективният режим на лечение с най-малко количество странични ефекти.
RituximabМоноклонални антитела срещу CD20 антиген375 mg / m 2 на всеки три седмициВ комбинация с цитостатици увеличава вероятността от постигане на пълна и продължителна ремисия
хлорамбуцилАлкилиращ агент, блокер на синтеза на ДНК2 до 10 mg на ден в продължение на 4-6 седмициСмята се за ефективно цитостатично средство със селективен ефект върху тъканта на лимфоидния тумор.

Лечението на хроничната лимфоцитна левкемия е сложно, т.е. Използват се следните комбинации от лекарства:
  • "FCR" - флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб - най-често срещаният и високоефективен режим на лечение;
  • Хлорамбуцил + ритуксимаб - използва се при наличие на соматични патологии;
  • "COP" - циклофосфамид, винкристин, преднизон - програмата се повтаря на всеки 3 седмици, провежда се общо за 6-8 цикъла, обикновено се предписва за прогресиране на заболяването по време на лечение с други лекарства;
  • "CHOP" - циклофосфамид, винкристин, преднизон, адриабластин - се извършва при липса на ефективност на програмата "COP".
Лъчетерапия е необходимо за увеличени лимфни възли или далак, лимфоцитна инфилтрация на нервни стволове, както и органи и системи, при наличие на високо ниво на лимфоцити в кръвта в комбинация с анемия и тромбоцитопения. Използва се като локално облъчване на инфилтриран орган в късните стадии на заболяването или при липса на ефективност на лекарственото лечение.

изваждане на далака Той е неефективен, но се използва при наличие на тежка цитопения в общия кръвен тест, липсата на ефективност на лечението с глюкокортикоиди, както и при увеличаване на самия далак до значителен размер.

Прогноза за хронична лимфоцитна левкемия

Случаите на пълно възстановяване от хронична лимфоцитна левкемия до този момент не са установени. Продължителността на живота на пациентите зависи от много фактори, като общо здравословно състояние, пол, възраст, навременност на диагнозата и ефективността на предписаното лечение и варира в широки граници - от няколко месеца до няколко десетки години.

  • Пълна ремисия - характеризира се с липсата на симптоми на интоксикация, нормалния размер на лимфните възли, далака и черния дроб, съдържание на хемоглобин над 100 g / l, неутрофили над 1,5 × 10 9 / l, тромбоцити над 100 × 10 9 / l. Също така задължителните условия за пълна ремисия са нормална миелограма (количеството на лимфоидната тъкан в биопсичния образец не надвишава 30%), продължителността на постигнатото състояние е най-малко два месеца.
  • Частична ремисия - това е състояние с продължителност поне два месеца, при което броят на лимфоцитите в общия кръвен тест може да бъде намален с 50%, размерът на далака и лимфните възли също трябва да бъде намален наполовина. Броят на хемоглобина, неутрофилите и тромбоцитите трябва да съответства на тези с пълна ремисия или увеличение с 50% в сравнение с кръвен тест преди лечението.
  • Прогресия на заболяването - се установява при липса на подобрение след лечението, влошаване на общото състояние на пациента, увеличаване на тежестта на симптомите, както и проявление на нови симптоми, преход на заболяването към по-агресивна форма.
  • Стабилна болест - състояние, при което няма признаци на подобрение или признаци на влошаване на пациента.
При използване на схемите "COP" или "CHOP" се постига пълна ремисия при 30-50% от пациентите, но обикновено те са краткосрочни. Програмата FCR води до ремисия в приблизително 95% от случаите, а продължителността на ремисия продължава до две години.