Защо могат да се появят плазмени клетки при общ кръвен тест

Меланомът

Плазмоцитома е злокачествено заболяване на кръвта, при което растат плазмените клетки на костния мозък, измествайки здрави. Обикновено се развива един костен тумор, но понякога той може да бъде множествен. В този случай се засягат костната, кръвната, бъбречната и имунната система на тялото. Туморите на меките тъкани се лекуват успешно с лъчева терапия и използването на лекарства като циклофосфамид и мелфалан. Костен тумор се лекуваше много по-зле.

Причини за плазмоцитом

Етиологията на плазмоцитома все още не е установена. От гледна точка на специалистите, най-вероятните причини за развитието на това заболяване са следните:

  • Антигенен стимул и пролиферативни процеси - активността на М-протеини (тетанус инфекция) и lg антитела (остеомиелит, туберкулоза, пиелонефрит, хепатит, жлъчнокаменна болест, холецистит)
  • Дефекти на потискане на Т-клетките
  • Генетично предразположение

Латентният период на заболяването може да продължи около 10 години или повече. Възможно е да се идентифицира патологично състояние в този момент случайно по време на кръвен тест, при което показателят за СУЕ ще бъде значително надценен. Ходът на заболяването варира, често се наблюдават форми, при които индикаторите на електрофореграмата се променят. В някои случаи на фона на прогресиращо заболяване може да се образува солитарна или екстрамедуларна форма на плазмацитом. Също така това заболяване може да стане генерализирано. Левкемичният тип е изключително рядък..

Характеристика на плазмоцитомните форми

  • Солитарният плазмоцитом е заболяване на плазмени клетки за възрастни, които не се разпространяват по цялото тяло, а се задържат една върху друга, като по този начин образуват самотен (единичен) тумор - плазмацитом. Заболяването протича по различни начини, при някои това заболяване бързо преминава в миелом, което е често срещано заболяване на плазмените клетки. Други пациенти за дълъг период трябва да бъдат наблюдавани от хематолог.
  • Екстрамедуларният плазмоцитом, за разлика от миелома, протича без увреждане на костния мозък и други органи, специфични за това заболяване (далак, лимфни възли). При екстрамедуларен плазмацитом кожната лезия се появява само в 5% от случаите.

Симптоми на заболяването

В повечето случаи плазмоцитомът е безсимптомен за дълго време, но е придружен само от повишаване на СУЕ в общия кръвен тест. В бъдеще се появяват следните симптоми на плазмоцитом:

Външните прояви могат да се изразят с увреждане на костите, промяна в бъбреците, симптоми на анемия, нарушена имунна функция и повишен вискозитет на кръвта.

Болката в костните структури е по-чест признак на плазмоцитом и това се проявява при почти 75% от пациентите. Болката се появява при движение в областта на ребрата и гръбначния стълб. Синдромът на постоянна болка показва фрактура. Унищожаването на костите води до развитие на усложнения и мобилизиране на калций от тях. Увреждането на бъбреците се среща при половината от хората с тази патология..

Повишеният вискозитет е придружен от неврологични симптоми и се изразява с появата на умора, главоболие и нарушена зрителна функция. Някои пациенти имат изтръпване на крайниците, изтръпване в ръцете и краката.

В началния стадий на заболяването може да няма промяна в кръвта, но с прогресията на заболяването 75% от пациентите развиват нарастваща анемия, свързана с туморните клетки и прищипване на костния мозък. Понякога дори липсата на хемоглобин в кръвта е първоначалната проява на болестта.

Прогноза за заболяване

Днес лечението на пациенти с плазмоцитом удължава живота средно до 5 години. Без лечение човек може в най-добрия случай да издържи 1-2 години. Но продължителността на живота зависи от чувствителността на организма към лечение с цитостатични средства. Прогнозата на плазмоцитома зависи от навременното откриване на заболяването и ефективността на избраното лечение.

Продължителността на живота на болен човек също зависи от етапа, на който е открит туморът. Причините за смъртта са: бъбречна недостатъчност, прогресия на миелом, сепсис и половината от пациентите умират от инсулт и инфаркт.

Модерен подход за лечение на плазмоцитоми

Пролифериращите плазмени клетки са до известна степен чувствителни към облъчване. Лечението на плазмоцитомите зависи от зрелостта на патологичните клетки и техните индивидуални различия. Терапевтичната терапия се провежда, като се вземат предвид тези фактори. Силен клиничен ефект се получава поради следните мерки:

  • химиотерапия
  • използване на цитостатици

При плазмоцитом цикличната терапия е ефективна с прекъсвания от 6 седмици. Контролът на терапията се извършва с помощта на клинични кръвни изследвания. При необходимост по време на периода на лечение се прави корекция на дозата на използваните лекарства.

Лекарствата се подбират за всеки пациент строго индивидуално при уговорка с онколог. Няма единен режим на лечение, тъй като препоръчваните лекарства имат различна ефективност. Трябва да се отбележи, че протичането на заболяването може да варира значително. След няколко години лечение може да се появи ефект на изтичане. Освен това свойствата на тумора изглеждат по-слабо изразени, което показва инхибиране на пролиферацията и диференциацията.

Няма ясна връзка между ефективността на цитотоксичната терапия и вида, към който принадлежи заболяването. Ремисия се постига в около 70% от случаите и продължава 3-4 години.

Плазмоцитом: симптоми, лечение, прогноза и диагноза

Костният миелом е онкологично заболяване, което засяга специфични клетки от костномозъчна тъкан, които са отговорни за осъществяването на защитна реакция на организма към действието на инфекциозни агенти. Поради локализацията в хематопоетичната система заболяването е трудно, с поражението на всички ключови системи на организма от жизненоважните продукти на тумора

Характеристики на заболяването

Патологичната дегенерация на плазмените клетки възниква по време на процеса на превръщане на В-лимфоцитите в плазмоцити. Така възниква имунен отговор на действието на чужди агенти: плазмените клетки произвеждат антитела, които се борят с инфекциите.

Когато една клетка се променя патологично, тя става неспособна за апоптоза (разрушаване) и започва да се дели неконтролируемо, образувайки тъкан на неоплазия. По време на развитието всички туморни клонове произвеждат патогенен имуноглобулинов клас протеин.

Туморният процес в червения костен мозък се отразява негативно на неговата функционалност. Променените плазмоцити изместват клетките, произвеждащи червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити..

Поради мутацията на плазмоцитите антителата не могат напълно да изпълняват имунната функция. Но броят им поради бързото увеличаване на броя на произвеждащите клетки значително надвишава нормалното.

С костен множествен миелом, самите клонове на тумора не навлизат в кръвта. Патогенният имунолобулинов протеин обаче е в състояние да се натрупва във вътрешните органи и да пречи на дейността на функционалните клетки. Освен това парапротеините правят кръвта по-вискозна, което причинява редица отрицателни неврологични и физиологични ефекти.

По време на растежа на тумора в патологичната тъкан се произвеждат цитокини, които активират клетките, отговорни за разрушителния стадий на обновяване на костната тъкан - остеокластите. Дисбалансът между образуването и разтварянето на костите на мястото на неоплазия е причина за патологични фрактури, болки в костите и образуване на "кратери" в костната тъкан.

При миелом най-често се засягат ребрата, прешлените, тръбните кости на крайниците, костите на черепа и раменете и илума. Увреждането на гръбначния стълб се счита за най-опасно, тъй като в този случай съществува риск от компресия на гръбначния мозък и развитие на нарушения на чувствителността, регулиране на отделителната система и движение.

Разрушаването на минералната матрица причинява отделянето на големи количества калций в кръвта. Бъбречната недостатъчност и неврологичните симптоми, причинени от излишък на парапротеини, се усложняват от образуването на калциеви камъни, нарушения в настроението и стомашно-чревния тракт поради хиперкалциемия.

Симптоми на костния миелом

Признаците за миеломна костна болест се дължат на два фактора: възпроизвеждането на самите патологични плазмоцити и действието на вещества, които възникват в резултат на растежа на тумора и се отделят в кръвта, засягайки вътрешните органи и мозъка.

Първите включват следните симптоми:

  • чупливост на костната тъкан на мястото на патологично променени плазмоцити, в по-късните етапи и с голям размер на неоплазия - фрактури;
  • болки в костите, утежнени от движение, натиск, кашлица и кихане, но не присъстват постоянно (постоянната болезненост показва фрактура);
  • деформация на гръбначния стълб поради скъсяване на засегнатите му части;
  • блед поради анемия на кожата;
  • замаяност (може да бъде свързана както с ниско съдържание на хемоглобин, така и с повишен вискозитет на кръвната плазма);
  • повишена сърдечна честота (тахикардия);
  • кървящи венци и често синини по кожата;
  • бактериални инфекции от различни места (тонзилит, бронхит, цистит и др.).

Когато е засегнат гръбначният стълб, неоплазията може да причини компресия на гръбначния мозък. В този случай неврологичните разстройства се присъединяват към изброените по-горе признаци. Това е понижена чувствителност на дланите и стъпалата, мускулна слабост, частична или пълна парализа, задържане на урина, фекална инконтиненция, усещане за „гъзови копки“, специфични за компресиране на болковите нерви.

Голям брой парапротеини и хиперкалциемия причиняват следните симптоми:

  • уголемяване на черния дроб, далака и езика;
  • сърдечна недостатъчност, причинена от отлагането на парапротеини от миокарда;
  • нарушаване на ставите;
  • бъбречна недостатъчност;
  • Синдром на Бинг-Нил (неврологичен симптомен комплекс, свързан с висок вискозитет на кръвната плазма);
  • кръвни съсиреци срещу нисък брой на тромбоцитите;
  • апатия, обща слабост;
  • запек, гадене и други нарушения на стомаха и червата;
  • чупливост, косопад (дифузна алопеция);
  • чупливост на ноктите;
  • появата на задух и когнитивно увреждане;
  • тъмни подкожни хематоми, дължащи се на слабост на стените на кръвоносните съдове на фона на повишен вискозитет на кръвта ("миеща мечка око");
  • недохранване в дълбоките тъкани.

Всеки стотен случай на миелом е несекретен тумор, който не произвежда патогенни имуноглобулинови протеини. При този тип неоплазия симптомите на неизправност на вътрешните органи отсъстват, а прогнозата е средно по-добра, отколкото при други видове миеломи.

Диагностика и лечение на костен миелом

  • Диагностиката на костния миелом включва вземане на анамнеза, палпация на болезнени костни места, рентгенография и томография, инструментални и лабораторни изследвания.
  • Ключовите в диагнозата са миелограма (анализ на костния мозък за определяне на количественото съотношение на плазмоцитите и други хематопоетични клетки), томография (сканиране на костите на тялото, което определя броя и местоположението на огнищата на неоплазия), имунохимични и биохимични кръвни изследвания (за определяне на типа на парапротеините и състоянието на вътрешните органи на пациента).
  • След като постави диагноза и определи състоянието на тялото, онкологът избира индивидуален курс на лечение.

Класическото лечение на миелом, което се използва в огромната част от случаите, е химиотерапията. В допълнение към случаите на първична резистентност на патологичните плазмоцити към химиотерапевтичните лекарства, този метод винаги показва ефективност, намалява интензивността на симптомите или дори води до ремисия на заболяването.

Химиотерапията за миелом може да включва едно или няколко цитостатични лекарства. Монотерапията се счита за по-щадяща, но показва по-малка ефективност в борбата с тумора. Високоинтензивната полихимотерапия (схеми на VAD, M2, VBMCP и др.) Се използва само ако цитостатиците се понасят добре и пациентът е под 60 години.

Солитарният миелом на костите позволява използването на хирургични методи за лечение и локализирано лъчение. При отстраняване на кост с фокус на неоплазия пациентът в повечето случаи може да очаква сравнително дълга ремисия. В случай на множество тумори операцията е неефективна.

При липса на органна недостатъчност и добри прогнози за поносимост на терапията, пациентът получава интензивен полихимичен курс (например, съгласно схемата VBMCP) и се трансплантира със собствен или донорен костен мозък.

По време на ремисия на пациента се предписва алфа-2-интерферон.

Рискови фактори и прогноза за миелом

Честотата на миелома е около 3-4 души на 100 хиляди от населението годишно. В групата на хемобластозите заболяването не е най-малкият дял от всички клинични случаи - около 10%.

Прогнозите в повечето случаи са неблагоприятни. Това се дължи на сложността на диагностицирането на заболяването преди появата на клиничните симптоми и неговата неизлечимост. Въпреки това комбинираната употреба на химиотерапия, лъчелечение и симптоматично лечение може да подобри качеството на живот на пациента и да увеличи продължителността му поне 2-4 пъти в сравнение с прогнозите без терапия.

Пациентите, които успешно са трансплантирали здрава тъкан от костен мозък или са отстранили лезия на солитарен миелом, могат да очакват най-дългата ремисия (в някои случаи повече от 10 години)..

За съжаление в повечето клинични случаи рисковете от отхвърляне на трансплантация и нейните усложнения надвишават потенциалните ползи при лечението на неоплазия.

И единичен миелом след ремисия често се повтаря до множествена форма на заболяването.

Прогнозата за хода на заболяването и лечението зависи от неговия стадий, наличието на органни усложнения и устойчивостта на тумора към цитостатична терапия.

В третия стадий на миеломатозата средната продължителност на живота на пациента е от 15 до 30 месеца, в зависимост от наличието на усложнения. Започването на лечение на по-ранен етап дава по-оптимистични резултати - 4,5-5 години. Постоянната (повече от 5 години) ремисия с множествен плазмоцитом се постига в приблизително 10% от клиничните случаи.

Смъртоносен резултат при множествена миеломатоза може да настъпи не в резултат на развитието на самия тумор, а в резултат на инфаркт на сърцето или мозъка, сепсис с бактериални инфекции и др. Правилно подбрана симптоматична терапия, включително антибиотици, болкоуспокояващи, диуретици и често процедурата на хемодиализа и плазмафереза, т.е. компенсира повечето негативни ефекти.

С мудна форма на миелом не се предписва интензивна терапия, тъй като рисковете от употребата му са многократно по-високи от риска от спонтанен напредък на тлееща патология. В този случай лечението е ограничено до наблюдение на биохимичните параметри на кръвта. Прогнозата за бавна форма на заболяването е благоприятна, тъй като няма напредък на неоплазмата и разпределението на патогенни протеини.

  1. Костният миелом е опасно нелечимо заболяване.
  2. Затова пациентите от рискови групи (работа в опасни отрасли, старост, наследствено предразположение) се препоръчва редовно да се подлагат на диагноза състоянието на организма.
  3. Ранното откриване на заболяването прави възможно прилагането на по-интензивна терапия и постигане на няколкократно увеличаване на продължителността на живота на пациента.
  4. Източник:

Прогноза за гръбначния миелом

Миеломът е злокачествено заболяване на хематопоетичната система, характеризиращо се с туморна дегенерация на кръвни плазмени клетки. Безспорно потвърждение на диагнозата "миелом" е наличието на парапротеин в биологичния материал (кръв и урина), а концентрацията на плазмоцити в костния мозък е над 15%.

Миелом: симптоми, диагноза, лечение

Множественият миелом (друго име е миелом) е вид хемобластоза, която се характеризира с неограничено възпроизвеждане на патологичен клон от В-лимфоцити, който произвежда променени имуноглобулини - парапротеини.

Епидемиология и механизми на развитие

Миеломът представлява 13% от всички хемобластози и 1% от броя на злокачествените тумори. Средно около 2000 души се разболяват в Руската федерация годишно и около същия брой умират.

В Русия средната за възрастта средна честота на множествен миелом е 65 години (в света - 75 години). Честотата се увеличава с възрастта: ако хората под 40 години сред пациентите са не повече от 3%, то тези 75 и повече години - 37%. Шансът да се разболеят след 80 години е 10 пъти по-голям, отколкото през 50.

С възрастта предшествениците на В-лимфоцитите натрупват хромозомни промени - онкогенни мутации. В същото време клетките губят способността си естествено да умират, но запазват способността да се делят и узряват (диференцират). Освен това процесът на делене става активен и престава да се подчинява на регулаторните системи на тялото.

Клоновете на туморите запълват костния мозък, унищожават костното вещество, което причинява болка и патологични фрактури. И вместо нормални имуноглобулини, променените клетки синтезират парапротеини, патологични глобулини, които причиняват увреждане на всички органи и системи.

Прекомерно високото ниво на протеин в кръвта разрушава мембраните на бъбреците, което се отбелязва в повече от половината от всички случаи на множествен миелом.

Клинични проявления

На първия етап заболяването се развива безсимптомно и се открива случайно по време на превантивните прегледи (10-20% от всички новооткрити пациенти). Можете да подозирате проблем с такива промени като:

  • висока ESR;
  • наличието на протеинурия (протеин в урината);
  • появата на моноклонален протеин (m-протеин) в протеиновите фракции.

На този етап от развитието на заболяването параметрите на кръвния тест за миелом остават нормални, а броят на плазмените клетки в костния мозък все още не е променен. В това състояние тялото може да остане 10-15 години.

С нарастването на туморния клон се развиват симптоми на миелом..

Типичните знаци са:

  • анемия;
  • увреждане на костите;
  • нарушена бъбречна функция;
  • хиперкалциемия.

Но клиничната картина се характеризира с разнообразни прояви, поради което са възможни и други синдроми.

Синдром на костната патология

Умножавайки туморните клетки запълват костния мозък, растат в костната тъкан.

За да освободят място „за себе си“, те произвеждат активиращ остеокласт фактор - вещества, които засилват активността на остеокластите - специални клетки, които унищожават костната тъкан. Клетките, които създават костите - остеобластите - напротив, са депресирани.

Обикновено в костите има динамичен баланс между разрушаването на "състарените" тъкани и създаването на нови, с миелом, той се измества към унищожаване.

Проявява се с болка в костите (при 70% от пациентите), повишената им чупливост - патологични фрактури. На рентгена се появяват признаци на дифузна остеопороза; при плоски кости (включително черепа) са възможни кръгли дефекти с диаметър 2-5 cm. Увреждането на прешлените причинява тяхното сплескване, промяна във формата. Рентгеновите промени се откриват при 80% от пациентите.

Цветна рентгенова снимка на костите на черепа, която показва тъмно закръглени петна - миеломни огнища на разрушена костна тъкан.

Синдром на хиперкалциемия

Директна последица от костната резорбция (резорбция) е повишаване на нивата на калций в кръвта. Излишъкът от този миоелемент причинява следните симптоми:

  • загуба на апетит,
  • гадене,
  • повръщане,
  • запек,
  • полиурия,
  • депресия,
  • хипотония,
  • аритмия,
  • сънливост,
  • объркване на съзнанието;
  • развитие на психотични разстройства.

Ако нивото на калций се повиши до 3,7 mmol / L - е необходима спешна помощ. С показатели от 4,5 и повече се развиват кома и сърдечен арест.

Увреждане на кръвоносната система

Патологичен клон измества нормалните клетки на костния мозък, „прихваща” ресурси от хематопоезата. В допълнение, хематопоезата се влошава поради развитието на бъбречна недостатъчност. В резултат на това се формира панцитопения:

  • Анемия. Намален хемоглобин и броят на червените кръвни клетки (60-70% от пациентите). Проявява се с обща слабост, бледност. недостиг на въздух.
  • Тромбоцитопения. Броят на тромбоцитите - кръвни клетки, отговорни за образуването на кръвни съсиреци в случай на увреждане на съдовата стена - намалява. Проявява се чрез кървене с различна интензивност.
  • Левкопения Белите кръвни клетки - белите кръвни клетки - предпазват организма от инфекции.

Синдром на протеиновата патология

Поради синтезираните от променените клетки патологични глобулини, общият протеин в кръвта се увеличава: със скорост 64 - 83 g / l, показателите в анализа с миелом могат да достигнат 150-180 g / l. В същото време количеството на гама глобулин намалява и се появява m-фракцията, продуцирана от туморния клон.

Излишъкът от протеин причинява увеличаване на СУЕ и спонтанна аглутинация (слепване) на червените кръвни клетки. Опитвайки се да се отърве от излишното вещество, тялото го отделя с урина - има постоянна протеинурия: 1 до 10 грама протеин се отделя на ден (обикновено не трябва да бъде в урината).

Клинично тези промени се проявяват чрез синдром на висок вискозитет.

Синдром на висок вискозитет

Нарушава се кръвообращението, което се проявява с промени в повечето органи и системи:

  • зрението се влошава (тромбоза на централната вена на ретината или нейните клонове);
  • от нервната система има главоболие, замаяност, изтръпване на крайниците;
  • нарушено кръвообращение в малките съдове на краката причинява трофични язви;
  • Синдром на Рейно - патологичен спазъм на съдовете на ръцете и краката;
  • тромбоза на дълбоките вени на крайниците, тромбофлебит;
  • повишеният вискозитет на кръвта причинява сънливост, замаяност, загуба на съзнание.

Увреждане на бъбреците (нефропатия)

Отбелязва се при 50-90% от пациентите. Причини за възникване:

  • излишъкът от протеин в урината блокира стените на бъбречните канали, причинявайки тяхната некроза (смърт);
  • покълване на миеломните клетки на бъбреците, един вид "метастази".
  • нарушения в електролитния баланс водят до излишък на калций, който се отлага в бъбреците;
  • параамилоидни отлагания.

Всичко това рано или късно причинява развитието на бъбречна недостатъчност. Но симптомите му при миелом са особени: CRF не причинява артериална хипертония и оток. В същото време явленията на обща интоксикация се увеличават и нивата на креатинин се увеличават в кръвта - показател> 173 мкмол / л се счита за клинично значим.

Синдром на висцерална патология

Клонен тумор прониква във всички органи, размножавайки се, нарушава работата им. Черният дроб и далакът страдат първите: те се увеличават по размер, появяват се признаци на чернодробна недостатъчност.

Неврологичен синдром

Увреждането на централната нервна система и периферните нерви води до:

  • нарушение на чувствителността на кожата, парестезии;
  • намалени рефлекси;
  • мускулна слабост, пареза и парализа;
  • дисфункции на тазовите органи;
  • полиневропатия;
  • нарушения на фазата на съня;
  • потискане на съзнанието до кома.

Признаци на компресия на гръбначния мозък в резултат на фрактура на гръбначния стълб или компресия от нарастващ тумор се откриват при приблизително ⅓ пациенти.

Синдром на вторичен имунодефицит

Туморен клон не е в състояние да произвежда нормални имуноглобулини, поради което защитните способности на тялото отслабват.

Диагностика

Основният метод за диагностициране на миелом е стернална пункция. Диагнозата се потвърждава, ако при пункция на костен мозък се открият повече от 10% от туморните плазмени клетки.

  • Електрофореза на суроватъчен протеин открива М-протеин (моноклонален протеин).
  • Третият диагностичен критерий е дисфункции на органи и тъкани. За по-лесно запаметяване се използва съкращението CRAB:
  • С - калций - хиперкалцемия> 2,75 ммол / л;
  • R - бъбречна - увреждане на бъбреците, което се проявява чрез ниво на креатинин> 173 µmol / l;
  • A - Анемия - хемоглобин https://RosOnco.ru/gemoblastozy/mielomnaya-bolezn

Плазмоцитом - форми и прогноза на заболяването

Плазмоцитома е злокачествено заболяване на кръвта, при което растат плазмените клетки на костния мозък, измествайки здрави. Обикновено се развива един костен тумор, но понякога той може да бъде множествен. В този случай се засягат костната, кръвната, бъбречната и имунната система на тялото. Туморите на меките тъкани се лекуват успешно с лъчева терапия и използването на лекарства като циклофосфамид и мелфалан. Костен тумор се лекуваше много по-зле.

Причини за плазмоцитом

Етиологията на плазмоцитома все още не е установена. От гледна точка на специалистите, най-вероятните причини за развитието на това заболяване са следните:

  • Антигенен стимул и пролиферативни процеси - активността на М-протеини (тетанус инфекция) и lg антитела (остеомиелит, туберкулоза, пиелонефрит, хепатит, жлъчнокаменна болест, холецистит)
  • Дефекти на потискане на Т-клетките
  • Генетично предразположение

Латентният период на заболяването може да продължи около 10 години или повече. Възможно е да се идентифицира патологично състояние в този момент случайно по време на кръвен тест, при което показателят за СУЕ ще бъде значително надценен.

Ходът на заболяването варира, често се наблюдават форми, при които индикаторите на електрофореграмата се променят. В някои случаи на фона на прогресиращо заболяване може да се образува солитарна или екстрамедуларна форма на плазмацитом.

Също така това заболяване може да стане генерализирано. Левкемичният тип е изключително рядък..

Характеристика на плазмоцитомните форми

  • Солитарният плазмоцитом е заболяване на плазмени клетки за възрастни, които не се разпространяват по цялото тяло, а се задържат една върху друга, като по този начин образуват самотен (единичен) тумор - плазмацитом. Заболяването протича по различни начини, при някои това заболяване бързо преминава в миелом, което е често срещано заболяване на плазмените клетки. Други пациенти за дълъг период трябва да бъдат наблюдавани от хематолог.
  • Екстрамедуларният плазмоцитом, за разлика от миелома, протича без увреждане на костния мозък и други органи, специфични за това заболяване (далак, лимфни възли). При екстрамедуларен плазмацитом кожната лезия се появява само в 5% от случаите.

Симптоми на заболяването

В повечето случаи плазмоцитомът е безсимптомен за дълго време, но е придружен само от повишаване на СУЕ в общия кръвен тест. В бъдеще се появяват следните симптоми на плазмоцитом:

Външните прояви могат да се изразят с увреждане на костите, промяна в бъбреците, симптоми на анемия, нарушена имунна функция и повишен вискозитет на кръвта.

Болката в костните структури е по-чест признак на плазмоцитом и това се проявява при почти 75% от пациентите. Болката се появява при движение в областта на ребрата и гръбначния стълб. Синдромът на постоянна болка показва фрактура. Унищожаването на костите води до развитие на усложнения и мобилизиране на калций от тях. Увреждането на бъбреците се среща при половината от хората с тази патология..

Повишеният вискозитет е придружен от неврологични симптоми и се изразява с появата на умора, главоболие и нарушена зрителна функция. Някои пациенти имат изтръпване на крайниците, изтръпване в ръцете и краката.

В началния стадий на заболяването може да няма промяна в кръвта, но с прогресията на заболяването 75% от пациентите развиват нарастваща анемия, свързана с туморните клетки и прищипване на костния мозък. Понякога дори липсата на хемоглобин в кръвта е първоначалната проява на болестта.

Прогноза за заболяване

Днес лечението на пациенти с плазмоцитом удължава живота средно до 5 години. Без лечение човек може в най-добрия случай да издържи 1-2 години. Но продължителността на живота зависи от чувствителността на организма към лечение с цитостатични средства. Прогнозата на плазмоцитома зависи от навременното откриване на заболяването и ефективността на избраното лечение.

Продължителността на живота на болен човек също зависи от етапа, на който е открит туморът. Причините за смъртта са: бъбречна недостатъчност, прогресия на миелом, сепсис и половината от пациентите умират от инсулт и инфаркт.

Модерен подход за лечение на плазмоцитоми

Пролифериращите плазмени клетки са до известна степен чувствителни към облъчване. Лечението на плазмоцитомите зависи от зрелостта на патологичните клетки и техните индивидуални различия. Терапевтичната терапия се провежда, като се вземат предвид тези фактори. Силен клиничен ефект се получава поради следните мерки:

  • химиотерапия
  • използване на цитостатици

При плазмоцитом цикличната терапия е ефективна с прекъсвания от 6 седмици. Контролът на терапията се извършва с помощта на клинични кръвни изследвания. При необходимост по време на периода на лечение се прави корекция на дозата на използваните лекарства.

Лекарствата се подбират за всеки пациент строго индивидуално при уговорка с онколог. Няма единен режим на лечение, тъй като препоръчваните лекарства имат различна ефективност.

Трябва да се отбележи, че протичането на заболяването може да варира значително. След няколко години лечение може да се появи ефект на изтичане..

Освен това свойствата на тумора изглеждат по-слабо изразени, което показва инхибиране на пролиферацията и диференциацията.

Няма ясна връзка между ефективността на цитотоксичната терапия и вида, към който принадлежи заболяването. Ремисия се постига в около 70% от случаите и продължава 3-4 години.

Миелом или плазмацитом: причини за заболяването, основни симптоми, лечение и профилактика

Злокачествена неоплазма на мозъка, характеризираща се с анормално размножаване на плазмените клетки.

Причини за миелом

Провокиращите фактори включват: ефектът на йонизиращо лъчение, въздействието на токсични вещества, инфекции, туберкулоза, хирургични интервенции, стрес.

Симптоми на миелом

Пациентът има вид на комплекс от симптоми, тъй като са засегнати различни органи и тъкани. Най-често има лезия на костите на черепа, бедрата, таза, ребрата; възможна е компресия на гръбначния мозък, което изисква бърза диагностика и спешно лечение.

Пациентът е засегнат от бъбреци, фалшиво желание за уриниране, често желание за уриниране, намаляване на отделянето на урина, нарушена сърдечна функция, подвижност на ставите намалява, чести катарални заболявания, придружени от хрема, запушване на носа, кашлица, дрезгавост, замъгляване на урината, болка и тежест в десния хипохондриум, болка и влошаване на подвижността на ставите, кървене от носа, зрително увреждане.

Диагноза на миелом

Извършва се анализ на медицинската история и историята на живота, събират се оплакванията на пациента, извършва се физикален преглед, общ и биохимичен кръвен тест, анализ на урината, анализ на урината според Зимницки, определяне на съдържанието на протеини в дневната урина.

Изследване на костния мозък, получено чрез пункция, трепанобиопсия, лумбална пункция.

От инструментални методи: ултразвуково изследване на вътрешните органи, рентгенография на всички кости на скелета, спирална компютърна томография, магнитен резонанс, електрокардиография, биопсия.

Лечение на миелома

Клиничното наблюдение се препоръчва на пациенти в началния етап на заболяването. Ефективен метод за лечение е трансплантация на костен мозък, днес това е единственият метод, който може да се използва за постигане на пълно излекуване..

За целите на лечението се използва методът на химиотерапия, използва се локална лъчева терапия, извършва се корекция на нарушения на метаболизма на протеини и минерали в организма..

Също така, в хода на комплексното лечение се провежда лечението на инфекциозни усложнения и бъбречна недостатъчност.Използват се и екстракорпорални методи на лечение, извършва се преливане на червени кръвни клетки..

Превенция на миелома

Няма специфични методи за превенция, тъй като няма рискови фактори, върху които да се повлияе.

Плазмацитозата какво е това

Публикувано в Атеросклероза

Плазмоцитомът е сравнително рядък, но опасен тумор, който може да се разпространи от една кост по цялото тяло. Отнася се до хематопоетични новообразувания, които произхождат от клетките на костния мозък и лимфните възли..

Съдържание:

Какво е плазмоцитом: особености на тумор

Плазмоцитомът се формира от плазмоцити - червени клетки от костен мозък. Плазмоцитите произвеждат имуноглобулини, тоест антитела и са предшественици на лимфоцитите..

Тези клетки изпълняват много важна функция - защитават организма от патологични микроби (вируси, бактерии и др.).

С развитието на онкологичния процес възниква неизправност в тази сложна система и възникват нетипични плазмоцити, които възпроизвеждат собствен вид и образуват конгломерат.

За разлика от множествения миелом, при който патологичните клетки се намират веднага на много места от костния мозък и вътрешните органи, туморът с плазмоцитом е в една кост, поради което се нарича солитарен. По правило след известно време самотен плазмоцитом се превръща в множествен плазмоцитом (или миелом).

Това се дължи на изобилната система за кръвоснабдяване, чрез която раковите клетки могат да мигрират към други части на тялото. Но има случаи, когато генерализацията не се случва и болестта остава на първоначално ниво за дълго време. В зависимост от естеството на тумора (единичен или множествен) се избират определени тактики на лечение.

Какво причинява плазмацитом?

Учените са открили, че пациентите с плазмоцитом имат генетични аномалии в определени хромозоми, отговорни за плазмоцитите. Друг въпрос е защо възникват тези нарушения? Никой не знае това.

Човешката ДНК се формира в пренаталния период. Може би развитието на генетични отклонения е повлияно от заболявания на майката, употреба на алкохол, тютюнопушене, както и от външни агенти (радиоактивно излъчване, химикали и др.).

Важна роля в развитието на хемобластози играе състоянието на имунитета. Добрата защита на тялото ще предотврати развитието на тумор, дори и да се появи една анормална клетка. Хората със сифилис, туберкулоза, СПИН и други заболявания, които влияят негативно на имунитета, нямат надежда за собственото си тяло. Поради това те често се диагностицират с онкология..

Точните причини за плазмоцитома не могат да бъдат наречени. Можем да изброим само факторите, които допринасят за развитието на болестта..

Сред тях има йонизираща радиация и лоша наследственост (тоест наличието на пациенти с рак в семейството). В риск са по-възрастните хора, които съставляват 90% от пациентите с плазмоцитом.

Също така си струва да се отбележи, че мъжете са малко по-податливи на това заболяване от жените.

Класификация на плазмоцитомите

По принцип този вид хемобластоза е разделена на 2 вида:

  • костен плазмацитом. Такова заболяване се развива в костния мозък в костите на гръбнака, черепа, гърдите, таза, а понякога и в дълги тръбни кости. Растежът на тумора води до деформация на костите и разрушаване на костната тъкан. Излизайки отвъд границите си, онкологията се разпространява в съседни структури и може да засегне жизненоважни органи;
  • екстрамедуларен плазмоцитом. Той е много рядък (2% от случаите). Тя включва тумори, състоящи се от клетки на плазмомиелома, които засягат вътрешните органи. Той се диагностицира в лимфни възли, сливици. Има екстрамедуларен плазмоцитом на белите дробове. При жените се наблюдава плазмоцитом на гърдата. Подобни новообразувания могат да метастазират през лимфните и кръвоносните съдове.

Симптоми на плазмоцитоми

Симптомите на плазмоцитомите варират в зависимост от неговия вид и местоположение. Бавнорастящите новообразувания може да не се проявяват с години. Те се откриват или случайно при рутинен преглед, или когато туморът достигне големи размери.

Една от проявите на плазмоцитом на костта може да бъде патологична фрактура. На фона на такива наранявания понякога е възможно да се открие онкология. Общото състояние на лицето остава задоволително. Промени в кръвната плазма и урината, като правило, не се наблюдават.

На етапи 2 и 3 настъпват изразени промени в костта и покълване на плазмацитом в околните меки тъкани, което е придружено от:

  • болки с различна интензивност (те са свързани с ефекти върху нервните окончания);
  • появата на външен оток по костта. Той е мек на пипане, размер - дозм.

Спинален плазмоцитом се проявява под формата на болки в гърба, излъчващи се към крайника. Те могат да бъдат толкова силни, че човек е принуден да бъде в леглото. При свиване на гръбначния мозък са възможни неврологични симптоми като изтръпване и нарушено усещане в краката или ръцете, мускулна слабост, парализа.

Плазмацитома на костите на черепа води до развитие на вътречерепно налягане, главоболие, виене на свят. Могат да бъдат засегнати различни мозъчни функции, в зависимост от местоположението на тумора..

Симптомите на плазмоцитом на белите дробове са постоянна кашлица, задух, болка в гърдите. По-късно се появява храчката, смесена с кръв.

Когато туморът на костен мозък започне да се държи агресивно и бързо нараства, е възможно добавянето на нови клинични симптоми:

Унищожаването на костите в резултат на активирането на остеокластите се придружава от хиперкалциемия и синдроми на хиперкалцинурия, т.е. увеличаване на калция в кръвта и урината.

Това са доста опасни явления, които влияят неблагоприятно върху функционирането на бъбреците. Хиперкалциемията може да показва гадене, повръщане, загуба на съзнание.

При множествен миелом нивата на калций се влошават толкова много, че възниква бъбречна недостатъчност, последвана от кома и смърт..

Онкологичните процеси в костния мозък влияят на състоянието на кръвта. Често вискозитетът му се увеличава..

Това може да се определи от симптоми като главоболие, сънливост, обща и мускулна слабост, шум в ушите, намалена зрителна острота и острота на слуха, парестезия и кървене на лигавиците.

Намаляването на имунната защита води до факта, че човек започва постоянно да се разболява. Присъединяват се различни инфекции. В този случай дори лека настинка може да се развие в тежки възпалителни процеси..

Диагностика на заболяването

При първия преглед лекарят пита пациента за оплакванията му и провежда външен преглед. Някои тумори могат да се видят с просто око и да се палпират. Лекарят обръща внимание на размера и консистенцията на неоплазмата, степента на нейната болезненост и подвижност. Кожата наоколо може да бъде гореща, вените - разширени.

Всички пациенти трябва да се подложат на общи изследвания на кръвта и урината. Според тях ще се види в какво състояние са бъбреците, има ли анемия или размествания във формулата на левкоцитите, което показва възпалителни процеси. В онкологията СУЕ обикновено се увеличава (> 60 mm на час), количеството на хемоглобина е по-малко от 100 g / l, левкоцитоза или левкопения е възможна.

За диагностициране на плазмоцитоми се предписва рентгенова снимка на увредената кост, за да се установи естеството, местоположението и границите на образуването. Солитарните тумори изглеждат на рентгенова снимка, като единичен фокус на лезията.

Може би изтъняване на кортикалния слой на костта и покълване в заобикалящата тъкан. По-точните методи на изследване (КТ и ЯМР) ще помогнат да се определи степента на тумора..

За откриване на метастази се сканира не само засегнатата кост, но и други части на скелета и отдалечените органи. Първо се проверяват белите дробове.

За да се разграничи плазмоцитома от множествен миелом, миелография на костен мозък, е необходимо изследване на периферна кръв и функционална активност на бъбреците.

  • наличието на атипични плазмоцити в костния мозък от 10% или повече (обикновено този брой достига 20-30%);
  • високо съдържание на парапротеини (IgA> 30 g / l, IgG> 50 g / l) в кръвта;
  • Протеин B-J в урината (повече от 4 g на ден);
  • много калций в урината и кръвта> 12 mg / 100 ml (хиперкалцемия);
  • хипохромна анемия;
  • бъбречна недостатъчност.

При солитарна форма на заболяването тези признаци обикновено не са, въпреки че понякога има леко изместване на тези показатели. По-специално, при плазмен плазмоцитом нивото на калций и парапротеини в кръвта може леко да се повиши (IgA - до 30 g / l, IgG - до 50 g / l). Нивото на миеломните плазмоцити е до 5%. Бъбреците остават нормални.

Минималното количество изследвания, което трябва да се направи преди започване на лечението:

  • Рентгенова снимка на всички кости на скелета;
  • обща кръвна картина с тромбоцитна стойност, червени кръвни клетки;
  • общ анализ на урината;
  • анализ на дневната загуба на протеин в урината и протеин електрофореза;
  • биохимичен анализ на кръвта с изчисляване на количеството на протеини, креатинин, урея, калций, остатъчен азот и алкална фосфатаза;
  • костномозъчна биопсия за анализ на плазмени клетки.

Статистиката за диагнозата плазмоцитом е много тъжна. Само при 15% от пациентите откриват солитарна форма. Останалите към момента на поставяне на диагнозата вече присъстват с генерализиран миелом.

Лечение на плазмацитома

Набор от терапевтични мерки за солитарен плазмацитом:

  • хирургично отстраняване на новообразувания и ортопедични реконструктивни операции;
  • химиотерапия;
  • лъчетерапия;
  • използването на глюкокортикостероиди и анаболни стероиди.

Хирургичното лечение на плазмоцитоми от солитарен тип дава положителни резултати. С него можете да постигнете пълна ремисия. При множествен миелом операцията не се извършва, тъй като туморните клетки са разположени в различни части на тялото, така че е невъзможно да се излекува.

Планът на операцията се планира въз основа на данните от изследвания на КТ и ЯМР, въз основа на размера на плазмоцитома и степента на неговото разпространение. С малък плазмоцитом се отстранява костен сегмент.

При обширни лезии на достъпни места (на реброто, тазовите кости, краката и ръцете) се извършва обща костна резекция заедно с мускулния случай.

Понякога дори този подход е недостатъчен и крайникът трябва да бъде ампутиран..

Такива интервенции изискват последващо инсталиране на протези и пластична хирургия за отстраняване на дефекти..

Ако туморът се държи спокойно, без общо влошаване, без парапротеинемия и синдроми на хиперкалциемия, тогава лекарите могат да използват тактика на изчакване и да не предпишат цитостатично лечение на плазмацитом. В противен случай трябва да се използва химиотерапия и / или лъчение..

Добавянето на хирургично лечение към преди- и следоперативна химиотерапия позволява на пациента да увеличи продължителността на живота с 30-40%.

Сред ефективните лекарства са Сарколизин, Циклофосфамид, Винкристин, Адриамицин. Заедно с цитостатиците се предписват глюкокортикоиди (Преднизолон, Дексаметазон) за намаляване на страничните ефекти. Лекарят избира конкретна доза и комбинация от няколко лекарства.

Най-приемливите са следните схеми:

  1. Sarcasolinum вътре + Prednisoloneum (от 1 до 4 дни), Vincristineum (на 9-ия или 14-ия ден от курса), Nerobolum (да се приема вътре всеки месец в рамките на 2 седмици).
  2. Циклофосфамид интравенозно + Преднизолон (от 1 до 4 дни), Винкристин (на 9 или 14 дни), както и Неробол съгласно предишната схема.

Ако препаратите са избрани правилно, тогава трябва да се наблюдава намаляване на масата на неоплазмата, а на рентгена - зарастване на костната тъкан. Също така с лечението нивото на протеини в кръвния серум и урина се връща към нормалното..

Важно! На всички пациенти с плазмоцитом е показано обилно пиене. За костните и екстрамедуларните плазмоцитоми е ефективна локалната лъчева терапия с обща фокусна доза vGy..

Лъчевата терапия помага частично да облекчи болката и да укрепи костите.

  • притискане на гръбначния мозък и нервите на гръбначния стълб;
  • висок риск от счупвания в опорните части на скелета (исхиум, бедрена кост, плечова кост, подбедрица, сакрококцигеална област).

В повечето случаи, когато неоплазмата се намира в гръбначния стълб или черепа, операцията е опасна и не се извършва. Тогава химио-лъчевата терапия се използва като основна.

На такива пациенти може да бъде предложено да изпробват радиохирургия - техника за лечение на плазмацитоми с йонизиращо лъчение с висока мощност. Такава процедура се провежда с използване на настройките на Cyber-ніж и Gamma-нож за 1-3 пъти. В този случай не правете никакви съкращения. Също така пациентът не чувства болка.

Лъчът, под контрола на съвременното оборудване, се изпраща строго до зоната на тумора и унищожава клетките му. Околната здрава тъкан не страда.

Симптоматичната терапия с плазмоцитом включва:

  • обезболяване чрез въвеждане на аналгетици;
  • предписване на антибиотици за елиминиране на инфекцията;
  • повишен имунен статус (за това има специални лекарства, базирани на интерферон);
  • повишаване на хемоглобина в кръвта;
  • почистване на организма от излишък от калций с хиперкалциемия (включва хидратация, пиене на алкохол и прием на витамин D);
  • укрепване на костната тъкан с цел предотвратяване на фрактури. Бисфосфонатите (клодронат, памидронат) и калцитонинът помагат в това;
  • плазмафереза ​​(със синдром на висок вискозитет на кръвта).

Дори след отстраняване на неоплазмата и преминаване на курс на цитостатична терапия, болестта може да се върне отново и дори да започне да прогресира, да се трансформира в миелом. Поради това пациентите трябва да се преглеждат редовно, за да се открие рецидив на плазмацитома навреме..

Метастази и рецидиви на плазмоцитоми

Метастазите с плазмоцитом са редки. Те могат да се наблюдават само в напреднал стадий, когато онкологията достигне големи размери и прониква в кръвта.

Метастазите в плазмоцитома възникват през кръвоносните съдове. Вторичните тумори могат да се заселят в костите на скелета и вътрешните органи. Ако лечението на първичния възел е било успешно, тогава се извършва операция за отстраняване на метастази.

Химиотерапията потиска разпространението на онкологията.

Релапс на плазмоцитом може да се появи по всяко време. Това е по-малко вероятно да се появи след радикално лечение, включително тотална резекция на неоплазма и полихимиотерапия. Ако се установи рецидив, се предписват повторни операции и терапия на втора линия..

Прогноза за живота

Ако пациентът има солитарен костен плазмацитом, прогнозата за излекуване е по-благоприятна. Такъв тумор може да бъде отстранен и след преминаване на курс на химиотерапия човек ще има шанс за пълноценен и здрав живот. Прогнозата ще зависи от местоположението, стадия и вида на плазмоцитома, както и от общото състояние на човека и опита на лекаря, който извършва операцията.

Трябва да се отбележи, че при пълно отстраняване на неоплазмата преживяемостта е приблизително с 10-20% по-висока, отколкото при непълна. Има доказателства, че лечението е по-успешно с екстрамедуларни плазмоцитоми, отколкото с рак на костите. Прогнозата се влияе и от отговора на химиотерапията..

Разбира се, винаги съществува риск от развитие на миелом. Кога се случва това - никой не знае. Някои живеят десетилетия. При други прогресията на заболяването се проявява след няколко години или дори месеци. След потвърждение на множествен миелом, повечето пациенти умират в рамките на първите 3 години.

Онкологична профилактика на тумора

През последните десетилетия се наблюдава скок на туморите на хематопоетичната система. Затова учените правят всичко възможно да намерят по-ефективни методи за борба с тази патология, както и начини за предотвратяването й..

Засега няма ефективна превенция на плазмоцитома. Най-основното нещо, което всеки може да направи, е да открие симптомите му и ако се открие в себе си, да се подложи на преглед.

Ранното откриване на болестта значително увеличава шансовете за възстановяване.