Хронична миелоидна левкемия

Саркома

Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е бавно прогресиращ тип левкемия, характеризираща се с неконтролирано образуване на миелоидни клетки в костния мозък и освобождаване на незрели клетки в периферна кръв.

Клетките, образувани по време на левкемия, са необичайни незрели форми. Продължителността на живота на тези незрели клетки е по-дълга от тази на зрелите бели кръвни клетки. С напредването на заболяването незрелите клетки се натрупват в костния мозък, измествайки нормалните хематопоетични клетки.

Появата на CML почти винаги е свързана с генна мутация в хромозомата, наречена Philadelphia хромозома. Тази мутация се появява постепенно през целия живот. Не се предава от родители на деца. В повечето случаи причината за мутацията не е известна. Изследванията показват, че развитието на CML се влияе от ефектите на големи дози радиация, например след ядрени аварии или ядрени експлозии. Въпреки това повечето пациенти с ХМЛ не са били изложени на радиация..

Горните симптоми, в допълнение към хроничната миелогенна левкемия, могат да бъдат причинени от други, не толкова сериозни заболявания. Ако получите нещо от тях, консултирайте се с Вашия лекар..

- Необяснима загуба на тегло

- Болка или усещане за пълнота под ребрата

- Болки в ставите

- Понижена поносимост към упражнения

- Увеличен черен дроб или далак

- Безпричинно кървене или синини.

Лекарят ще попита за симптомите и медицинската история, както и ще извърши физически преглед. Вашият лекар може също да провери за подуване на черния дроб, далака или лимфните възли в подмишниците, слабините или шията. Можете да бъдете насочени към онколог - лекар, който е специализиран в лечението на рак.

Тестовете могат да включват:

- Кръвни тестове - за проверка за промени в броя или появата на различни видове кръвни клетки

- Аспирация на костен мозък - отстраняване на проба от костномозъчна течност за проверка на ракови клетки

- Костномозъчна биопсия - отстраняване на проба от костномозъчна течност и малка костна проба за проверка за ракови клетки

- Микроскопско изследване на проби - изследване на кръвни проби, течност от костен мозък, тъкан на лимфните възли или цереброспиналната течност

- Тестове за кост, кръв, костен мозък, лимфен възел или цереброспинална течност - за класифициране на типа на левкемия и определяне дали има левкемични клетки в лимфните възли или цереброспиналната течност

- Цитогенетичен анализ - тест, който ви позволява да намерите определени промени в хромозомите (генетичен материал) на лимфоцитите. Използва се за установяване на конкретна диагноза и разработване на план за лечение на ХМЛ

- Рентгенография на гърдите - за откриване на признаци на белодробна инфекция или рак на гърдата

- Коремната компютърна томография е вид рентгенова снимка, която компютър използва за правене на снимки на органи вътре в тялото.

- ЯМР е тест, който използва магнитни вълни, за да прави снимки на структурата вътре в тялото.

- Ултразвук - изследване, което използва звукови вълни за изследване на вътрешните органи.

Методът на лечение на ХМЛ зависи от стадия на заболяването и здравословното състояние на пациента.

Лекарствено лечение на хронична миелогенна левкемия

Разработени са лекарства, които могат да потискат молекулите, които провокират развитието на левкемия и свързания с него ген. Тези лекарства често се използват в ранните етапи на ХМЛ. Те са по-добър вариант за лечение от химиотерапията и биологичната терапия. Следните лекарства се използват за лечение на хронична миелоидна левкемия:

- Imatinib (Glivec, Genfatinib, Filachromin, Neopax, Imatinib и др.)

Химиотерапия при хронична миелоидна левкемия

Химиотерапия - използването на лекарства за убиване на раковите клетки. Лекарствата за химиотерапия могат да се предлагат в различни форми: таблетки, инжекции, поставяне на катетър. Медикаментите навлизат в кръвообращението и се разпространяват по тялото, убивайки главно ракови заболявания, както и някои здрави клетки..

Това лечение с ХМЛ все още е подложено на клинични изпитвания. Лечението включва употребата на лекарства или вещества, които се използват за увеличаване или възстановяване на естествената защита на организма срещу рак. Този вид терапия се нарича също лечение с модификатори на биологичния отговор. Понякога се използват много специфични (моноклонални) антитела, предназначени да потискат левкемичните клетки. Терапията с моноклонални антитела понастоящем е ограничена до клинични изпитвания и не се предлага в Русия..

Химиотерапия при трансплантация на стволови клетки

Химиотерапията с трансплантация на стволови клетки за лечение на ХМЛ все още е подложена на клинични изпитвания. Химиотерапията се придружава от трансплантация на стволови клетки (незрели кръвни клетки). Те ще заменят хематопоетичните клетки, унищожени при лечение на рак. Стволовите клетки се вземат от кръвта или костния мозък на донора и след това се въвеждат в тялото на пациента.

Лимфоцитите са вид бели кръвни клетки. Лимфоцитите от донора се въвеждат в тялото на пациента и раковите клетки не ги атакуват.

Хирургия при хронична миелоидна левкемия

Може да се извърши спленектомия - операция за отстраняване на далака. Извършва се, ако далакът се е уголемил или са се появили други усложнения..

Трансплантация на костен мозък

Поради факта, че химиотерапевтичните лекарства унищожават клетките на костния мозък, трансплантацията е наистина животоспасяващо средство за пациента. Целта на трансплантацията на костен мозък е въвеждането на здрави клетки от костен мозък в организма паралелно с лечението с високи дози химиотерапевтични средства (като по този начин се увеличава вероятността от убиване на ракови клетки и пълно възстановяване).

Трансплантация на стволови клетки

Стволовите клетки се наричат ​​клетки в ранните етапи на развитие, които все още не са се превърнали в бели кръвни клетки, червени кръвни клетки или тромбоцити. В наши дни стволовите клетки се получават от периферна кръв с помощта на специално устройство, което ви позволява да сортирате различни видове клетки. В такова устройство кръвта се центрофугира с висока скорост и се разделя на съставните й елементи. Процесът продължава 3-4 часа.

Стволовите клетки се подбират и замразяват преди процедурата по трансплантация. Ако трансплантацията е успешна, стволовите клетки ще се вкоренят в тялото на реципиента, процесът на съзряване ще се осъществи и впоследствие от тях ще се образуват всички видове кръвни клетки: бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити. Клетъчна трансплантация от донор се нарича алогенна трансплантация; клетъчна трансплантация от пациент (обикновено стволови) се нарича автоложна трансплантация..

Алогенна трансплантация (от съвместим донор)

При алогенна трансплантация източникът на клетки от костен мозък или стволови клетки е донор, чиито клетки са били открити като подходящи за трансплантация след анализ за тъканна съвместимост. В някои случаи роднината на пациента може да стане донор, но по принцип могат да се използват външни клетки, ако успешно преминат тест за съвместимост..

Преди процедурата за трансплантация е необходимо напълно да се унищожат всички злокачествени клетки в костния мозък на пациента. За това се предписват цитотоксични лекарства във високи дози и лъчетерапия (облъчване на целия организъм). Тогава присадката се въвежда в тялото на пациента чрез венозна инфузия..

Процесът на присаждане на трансплантирани клетки отнема няколко седмици. През цялото това време имунната система на пациента функционира на изключително ниско ниво, така че през този период трябва внимателно да предпазите пациента от инфекции. Поради тази причина след процедурата по трансплантация пациентът е в центъра за задържане, докато в кръвния му тест не се отбележи увеличение на броя на левкоцитите. Такъв растеж е симптом за възстановяване на имунната система, оцеляване на присадката и възобновяване на процеса на хематопоеза..

Няколко месеца след процедурата по трансплантация е важно да останете под лекарски контрол, така че, ако е необходимо, навреме да разпознаете състояние, наречено „присадка срещу гостоприемник“. Това е състояние, при което трансплантираните клетки от костен мозък атакуват телесната тъкан на пациента. Тя може да възникне в рамките на 6 месеца след процедурата по трансплантация. Реакцията на присадка срещу гостоприемник може да бъде придружена от симптоми с различна тежест - от бели дробове (диария, обрив) до тежки (чернодробна недостатъчност). За лечение на това състояние са предписани подходящи лекарства. Появата на реакция на присадка срещу гостоприемник не означава, че трансплантацията е неуспешна.

При тази процедура донорът на стволови клетки е самият пациент, който е в ремисия.

Кръвта се взема от вената на пациента на едната ръка, преминава през устройството, което отделя стволовите клетки, и се връща в тялото през вената на другата ръка.

Думата рецидив се използва, ако е имало ремисия. Във връзка с ХМЛ ремисия може да бъде, на първо място, хематологична, тоест когато всички външни прояви на болестта изчезнат (нормализиране на размера на черния дроб и далака, изчезване на лезии в органите), както и пълна нормализация на периферната кръвна картина; второ, цитогенетично, когато клетките с Филаделфия хромозома (Ph) вече не се откриват; и третият вариант, молекулярно, когато най-чувствителните молекулярно-генетични методи (полимеразна верижна реакция, PCR) не откриват продукта (стенопис) на патологичния BCR-ABL ген. Съществуването на молекулна ремисия е дискусионно, тъй като възможността за откриване на генна транскрипция зависи от чувствителността на използвания ген, качеството на реагента и опита на лабораторния персонал. Освен това чувствителността на съвременните техники като цяло е ограничена. Днес дори в най-добрите лаборатории в света се открива патологичен препис, ако количеството му е повече от 1 на 100 000 стенограми на нормален контролен ген. Във връзка с това думата молекулярна ремисия в научната литература се заменя с термина "PCR негативност".

Тъй като има различни нива на ремисия, тоест различни нива на рецидив - хематологични (появата на увреждане на различни органи, отново влошаване на резултатите от клиничен кръвен тест), цитогенетични (появата на Ph-положителни клетки), молекулярни (повторно откриване на BCR-ABL транскрипта).

Ненормална Pb хромозома в клетката на пациент с ХМЛ

Как може да се открие рецидив на CID??

Днес, независимо от дълбочината на постигнатата ремисия, до молекулярната, се препоръчва непрекъсната продължителна терапия с инхибитори на тирозин киназа (ITCs). Прекъсванията в терапията или оттеглянето на лекарството са показани само поради усложнения, свързани конкретно с TTI. Естествено, лекарствата също се отменят, ако първоначално не е имало ефект или постигнатият ефект е загубен по-късно.

По време на терапията е изключително важно да се следи нивото на левкемичните клетки, като се използва не просто клиничен кръвен тест, но задължително цитогенетичен (особено през първата година от лечението) и PCR изследвания. Именно молекулярно-генетични техники откриват първите признаци на рецидив на заболяването (появата на левкемични клетки) и показват неблагоприятна ситуация.

Защо възниква рецидив??

Има много причини и не всички от тях са проучени. Ще изброя само най-ярките или проучени:

Колкото и да е странно, честа причина за рецидив е недостатъчният прием на лекарството от пациенти. За съжаление, трябва да се справим със ситуация, при която пациентът произволно намалява дозата на лекарството, напълно го приема или го приема от време на време.

Едновременна продължителна употреба на лекарства или вещества, които намаляват концентрацията на ITC. Известно е, че тези лекарства се унищожават в черния дроб под въздействието на определени ензими - цитохроми. Има голяма група лекарства или вещества, които значително повишават активността на тези цитохроми. В такава ситуация ITC могат да се разпадат бързо, концентрацията им рязко намалява и следователно тяхната ефективност намалява. Затова винаги предупреждаваме пациентите за целесъобразността да ни информират за всички приети лекарства. Не препоръчваме да приемате хранителни добавки поради невъзможността да се оцени ефектът им върху концентрацията на TIC. Известните средства, които значително активират цитохромите и намаляват активността на ТК включват, например, жълт кантарион.

Ефективността на ITC също може да бъде намалена поради липса на протеини, които "изпомпват" лекарства в клетката или, обратно, излишък от протеини, които ги "изпомпват" от клетката. Това може да доведе до намаляване на вътреклетъчната концентрация на ITC..

Най-проучваната причина за рецидив трябва да се счита за появата на мутации (промени) в гена BCR-ABL. Има повече от 90 вида мутации, които могат да променят структурата на BCR-ABL протеина. Не всички от тях водят до нарушаване на структурата на тази част от протеина, където са прикрепени всички ITC. Следователно, не всички мутации влияят еднакво на резултатите от лечението. Освен това различните лекарства имат собствена група „лоши“ мутации. Има една мутация, появата на която води до неефективността на всички 3 лекарства (иматиниб, нилотиниб, дазатиниб), регистрирани в Русия. Само ITC, наречен ponatinib (регистриран в САЩ в края на 2012 г.), е в състояние да преодолее промените, които тази мутация носи в клетката. Изключително важно е да се извърши мутационен анализ, дори когато се появят първите признаци на неефективност на определен ТЕС. Резултатите от този анализ помагат на хематолога по много начини да избере „правилния“ ITC за конкретен пациент.

Може ли да се предотврати рецидив??

Разбира се, възможно е, ако причината е неправилно прилагане на лекарството. Въпреки че не винаги е възможно да се коригира ситуацията впоследствие, при някои пациенти възобновяването на адекватната терапия води до подобряване на отговора.

Рискът от рецидив може също да бъде намален, ако пациентът не приема лекарства, които влияят на концентрацията на TTI.

Изключително важно е навременното започване на терапията с ITC веднага след поставянето на диагнозата. Освен това, ако първият ред на TEC е неефективен, бързата промяна в друга TEC е много важна. Всичко това допринася за бързото намаляване на броя и активността на левкемичните клетки. Това намалява риска от развитие на допълнителни генетични промени в тях (мутации и др.), Които най-често водят до рецидив на заболяването дори след продължителна ремисия..

Като се има предвид всичко гореизброено, заедно с спазването на всички правила за приемане на лекарството, е изключително важно и навременно изследване, за да се оцени дълбочината на ремисия. Това е внимателно наблюдение (цитогенетичен и / или PCR анализ), което ще позволи на лекаря да открие рецидив на заболяването на ранен етап и ще даде възможност да предпише по-ефективна терапия навреме, за да постигне отново ремисия..

ХМЛ - хронична миелогенна левкемия, хематологично кръвно заболяване, една от разновидностите на съществуващата левкемия.

Хроничната миелоидна левкемия е кръвен тумор, който не ограничава продължителността на живота на огромната част от пациентите, благодарение на съвременните лекарства и отговорното отношение към лечението.

Какво да правя? Доверете се на лекуващ хематолог и следвайте всички препоръки, както и провеждайте диагностични тестове своевременно.

Доскоро средната продължителност на живота на пациенти с ХМЛ е била средно 3,5 години. Съвременните лекарства могат да го удължат за период от повече от 20 години, докато качеството на живот на пациентите остава на високо ниво и практически не се различава от живота на здрав човек.

ХМЛ не е заразна болест и не се наследява..

Не е потвърдено влиянието върху честотата на ХМЛ на такива фактори като работа в опасно производство, ниски дози радиация, слабо електромагнитно излъчване, лоша екология на мегаполисите и др. Затова не търсете причината, приемете болестта и се научете да живеете с нея.

Лекарството трябва да се приема постоянно, за цял живот, без прекъсване, защото определена концентрация на лекарството трябва да се поддържа в кръвта. Самопрекъсването на лекарството може да доведе до прогресиране на заболяването или лекарството ще престане да действа върху тялото.

Можете да вземете Imatinib в удобно за вас време..

Препоръчва се приемът на лекарството с храна, пиене на много вода. Доза от 400/600 mg се приема веднъж дневно. Доза от 800 mg може да бъде разделена на две дози.

Последната доза Imatinib трябва да бъде не по-късно от 2 часа преди лягане.

Самопрекъсването на лекарството може да доведе до загуба на всички постигнати резултати и да доведе до прогресиране на заболяването (рецидив). Прекъсванията при приемането на лекарството са възможни само ако има медицинско състояние и този проблем може да бъде разрешен само от хематолог.

Не се препоръчва приема на билки и хранителни добавки поради невъзможността да се оцени ефектът им върху концентрацията на лекарството в кръвта. Известни лекарства, които значително намаляват активността на лекарството, включват например жълт кантарион и женшен.

За съжаление е невъзможно да се излекува онкологията и ХМЛ с народни средства.

Необходими са анализи за контрол на хода на заболяването и навременна корекция на лечението. За да избегнете многократното влошаване на благосъстоянието, всеки преглед трябва да се извърши своевременно, когато лекарят Ви предпише, и успехът на Вашето лечение зависи от това.

Пълна кръвна картина е събирането на кръв от пръст или вена. Включва броя на белите кръвни клетки, броя на червените кръвни клетки, броя на тромбоцитите и други кръвни компоненти, но този тест не е достатъчен, за да видите пълната картина на хода на вашето заболяване.

Цитогенетичен анализ е колекция от костен мозък по време на стернална пункция от гръдната кост. С помощта на това изследване се определят хромозомните промени и отговорът на лечението,% от клетките с филаделфийската хромозома. Честотата на изследванията се определя от лекуващия лекар.

За провеждането на това изследване дарете кръв от вена.

Молекулярният анализ е най-чувствителният CML диагностичен инструмент..

Няма специална диета за ХМЛ.

Препоръчва се да се яде по-малко мазни, солени и пушени, за да не се изложи напрежение върху черния дроб. Повече зеленчуци и плодове, чиста вода и натурални сокове.

Не се препоръчва да ядете сок от грейпфрут и севилски портокали..

Трябва да бъдете изключително внимателни, когато използвате CML с витамини. Не забравяйте да се консултирате с вашия лекар.

Консумацията на алкохол не се препоръчва, тъй като може да ускори абсорбцията на лекарства от храносмилателния тракт, създавайки по-високи концентрации на лекарството в организма, отколкото при нормална доза. Това води до предозиране или до развитие на токсични реакции, които влияят неблагоприятно върху черния дроб, като самия алкохол.

Като цяло CML не влияе на ефективността ви, но трябва да не забравяте да спазвате схемата на лечение..

Говорете с Вашия лекар.

Можете да отидете до банята, но не се препоръчва да се къпете. Във всеки случай се консултирайте с вашия лекар..

Можете и трябва да почивате в съответствие с прости правила:

- затворени дрехи и панама шапка;

- използване на чадър (тента);

Необходима е обаче консултация с Вашия лекар..

Излагането на слънце до 11 ч. И след 17 ч. Със слънцезащитен крем не е противопоказано.

Лечението с ХМЛ често е придружено от странични ефекти, които зависят от дозата на лекарството, фазата на ХМЛ, продължителността на лечението, пола, възрастта. Реакцията на различни хора към лекарствата е индивидуална, така че вашите нежелани реакции могат да се различават от реакциите на други пациенти. Ако се появят нежелани реакции, не спирайте приема на лекарството, незабавно се консултирайте с вашия лекар, тъй като някои странични ефекти изискват лечение.

Изключете иматиниб на празен стомах. Препоръчва се да приемате лекарството по време на хранене, да пиете много вода. Последната доза иматиниб трябва да бъде не по-късно от 2 часа преди лягане.

Опитайте се да изберете или изключите определени продукти, докато приемате лекарството. Например, можете да ядете зелена ябълка. Изключете млечните, киселите и пушените храни.

Ограничете преяждането, пикантните подправки, кофеина и алкохола.

Не лягайте 1-2 часа след приема на иматиниб.

Необходима е консултация с лекуващия лекар.

Задържане на течности с развитието на оток

Ограничете приема на сол в диетата, намалете количеството консумирана течност (особено през нощта).

Необходима е консултация с лекуващия лекар.

Опитайте се да елиминирате храни като сини сливи, цвекло, млечни продукти и др..

Необходима е консултация с лекуващия лекар.

Болки в краката (крампи)

Препоръчва се да се ядат храни, богати на калий и магнезий (особено когато се приемат едновременно с диуретици): дневната нужда от калий е 3-5 g, магнезий 400-500 mg.

• сушени кайсии, боб, бобови растения, зърнени храни, месо, морски водорасли, пресни шампиньони, картофи (особено печени или варени в кожите им), моркови, цвекло, тиква, репички, чушки, домати, краставици, зеле, зеленчуци (особено спанак и магданоз) ;

• ябълки, банани, дини, пъпеши, киви, манго, авокадо, череша, грозде, касис, цариградско грозде, къпини, сушени плодове (смокини, сушени кайсии, сини сливи, фурми), ядки (особено орехи и лешници).

• кашу, елда, елда, просо, трици, бобови растения (особено бял боб и соя), моркови, картофи, спанак и други листни зеленчуци кайсии, праскови, банани, къпини, малини, ягоди, сусамово семе, ядки.

Необходима е консултация с лекар.

Треска, треска

Такава реакция е възможна върху ефекта на лекарството..

Необходима е консултация с лекар.

Не се самолекувайте, консултирайте се с вашия лекар.

Консултирайте се с експерти.

В случай на оплаквания по време на лечението е необходимо да се консултирате с вашия лекар, за да разрешите проблема с необходимостта от корекция на лечението.

Инвалидността не изисква увреждане за приемане на наркотици.

За пациенти с рак всички лекарства се предоставят безплатно въз основа на приложимото законодателство.

Във всеки случай дизайнът на уврежданията е индивидуален проблем и вие сами трябва да определите дали увреждането е необходимо или не. Дали инвалидността се приписва или не, ще зависи от медицинските показания.

Да, правят го. За да получите група с увреждания, трябва да има медицински и социални показания.

Критерии за ITU: Заболяването има неблагоприятна прогноза. Появата на признаци на ускорение, развитието на взривна криза, което показва тежки дисфункции и лоша прогноза.

- III група с увреждания се определя от пациенти, които са диагностицирани с хронична фаза, когато се постигне клинична и хематологична ремисия, адекватно намаляване на левкоцитозата, при наличие на ограничение на работоспособността, I ст..

- Групата с увреждания II се определя от пациенти с прогресия на заболяването, при липса на пълна клинична и хематологична ремисия и адекватно намаляване на левкоцитозата; развитието на усложнения, ограничаването на способността за самостоятелна грижа, движение и работа II ст.

- Групата с увреждания I се определя от пациента при наличие на взривна криза, фаза на ускорение, тежки гнойно-септични усложнения, ограничена способност за самолечение и движение III супени лъжици. Пациентите се нуждаят от постоянна помощ.

Планирането на бременност за здрави хора не е лесен въпрос, но за пациенти с ХМЛ този проблем изисква отговорно решение. Но във всеки случай това решение трябва да бъде взето само с участието на лекуващия лекар, тъй като изискват корекция на лечението.

Днес пациентите с ХМЛ имат здрави деца в почти всички региони на страната.

Към днешна дата има редица лекарства, предписани за пациенти, които не са помогнати от Imatinib. Те са много по-силни в своето действие, но подборът за всеки пациент се извършва индивидуално..

Когато предписвате лечението на съпътстващи заболявания от други специалисти, заключението на вашия хематолог.

Моля обърнете внимание:

Индуктори CYP3A4 / 5 - лекарства, които намаляват концентрацията на TK в плазмата:

Глюкокортикоиди, гризеофулвин, дексаметазон, дифенин, карбамазепин, оксакарбазепин, прогестерон, рифабутин, рифампицин, сулфадимизин, троглитазон, фенилбутазон, фенобарбитал, етосуксимид.

CYP3A4 / 5 инхибитори - лекарства, които повишават концентрацията на TK в плазмата:

Азитромицин, амиодарон, анастрозол, верапамил, гестоден, сок от грейпфрут, даназол, дексаметазон, дилтиазем, диритромицин, дисулфирам, зафирлукаст, изониазид, итраконазол, метронидазол, мибефлокил, ноконазол, миксоназол, оксон (миконанезол, оксон, миконанезол, оксон, миконанезол) ), сертиндол, сертралин, флувоксамин, флуоксетин, хинидин, хинин, циклоспорин, кетоконазол, циметидин, кларитромицин, еритромицин, клотримазол, етинил естрадиол

QT-удължаващи лекарства

- Антиаритмични: аденозин, амиодарон, флекаинид, хинидин, соталол.

- Антиконвулсанти: фелбамат, фенитоин.

- Антидепресанти: амитриптилин, циталопрам, дезипрамин, доксепин, имипрамин, параксетин, сертралин.

- Антихистамини: астемизол, дифенхидрамин, лоратадин, терфенадин.

- Антихипертензивни средства: индапамид, мибефрадил, хидрохлоротиазид, нифедипин.

- Антимикробни: макролиди, флуорохинолони.

- Противотуморно: арсенов триоксид, тамоксифен.

- Антипсихотици: хлорпромазин, клозапин, дроперидол, халоперидол, рисперидон.

- Лекарства, действащи върху стомашно-чревния тракт: цизаприд, доласетрон, октреотид.

- Препарати от различни групи: амантадин, метадон, салметерол, суматриптан, такролимус.

Миелоидна левкемия

Миелоидната левкемия - заболяване, което е пряко свързано с онкологията, е поражението на кръвните клетки. Миелоидната левкемия действа върху стволовите клетки на костния мозък. ICD-10 код за заболяване C92. Патологията се разпространява бързо, поради което след известно време засегнатите елементи престават да функционират. Способен да продължи дълго време, без да проявява симптоми. Според статистиката той се открива по-често при хора от 30 години..

Причини

Както всички онкологични заболявания, атипичната левкемия не е изследвана. Сега изследователите, лекарите предполагат за възможните причини за патология:

  • обща теория е влиянието на химикалите върху хората;
  • бактериални заболявания;
  • дългосрочно излагане на арени вещества;
  • странични ефекти от лечението на тумори;
  • резултат от друг рак.

Учените активно разкриват възможните начини на заболяването впоследствие да изучават и премахват нарушението.

Рискови фактори

Редица обстоятелства могат значително да повлияят на онкологичното събитие, а именно:

Две трети от факторите не могат да бъдат променени, но опитът да се избегне първият е напълно възможно.

Медицинските работници разграничават две видове видове миелоидна левкемия.

остър

При обострена форма на онкология възниква инфекция на клетките, която не може да бъде контролирана. За кратко време здравата клетка се заменя с засегната. Навременното лечение ще помогне да се удължи живота на човек. Липсата му ограничава съществуването на човек до 2 месеца.

Първият симптом на острата миелоидна левкемия може да не предизвика безпокойство, но е препоръчително да се консултирате с лекар за присъда. Онкологичните симптоми на миелоидна левкемия се появяват едновременно или се увеличават постепенно.

Остър миелоиден синдром и симптоми:

  • болка в костите и ставите;
  • кръвотечение от носа;
  • повишено изпотяване по време на сън;
  • нарушения в кървенето, което причинява бледност на кожата;
  • чести инфекции;
  • заболяване на венците;
  • появата на хематоми в областта на тялото;
  • проблеми с дишането дори при ниски нива на физическа активност.

Проявата на два или повече симптома показва сериозни неизправности в организма, препоръчително е да посетите клиниката. Назначаването на навременно лечение ще помогне да се спаси живот..

Острата миелоидна левкемия разкрива класификация, която включва много фактори и причини, разделени на групи:

  • примитивни промени в гените;
  • промени поради нарушено развитие на тъканите, органите;
  • следствие от други заболявания;
  • Синдром на Даун;
  • миелоиден саркома;
  • лечение, диагноза, симптоми и признаци могат да варират.

Хронична лимфоцитна левкемия

В този случай учените са установили връзка, която определя причината за заболяването и нарушение в генетичния компонент на човека. Лимфоцитната левкемия действа само на стволови клетки, които могат да се разделят неограничено. Мутации се случват в нови клетки, тъй като поради нелегитимната формация е по-лесно да проникнат в тях. Здравата кръвна клетка постепенно се трансформира в бяла кръвна клетка. След като се натрупват в костния мозък и оттам циркулират през тялото, бавно заразявайки човешките органи. Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е в състояние да премине в остра лимфобластна левкемия.

Етапи на хронична миелогенна левкемия:

Първа стъпка. Заболяването расте постепенно. Характеризира се с увеличаване на далака, вторични признаци на миелоидна левкемия: нивото на гранулирани левкоцити, както и без ядрени елементи в периферната кръв, се увеличава. Симптомите на първия етап на хроничната миелогенна левкемия могат да се сравнят със симптомите на остра миелоидна левкемия: задух, тежест в стомаха, изпотяване. Сериозни усещания, показващи увеличаване на онкологията:

  • болка под ребрата, преливаща в болки в гърба;
  • изтощение на тялото.

На този фон може да се развие инфаркт на далака и след това да има проблеми с черния дроб.

Вторият етап на хроничната онкология се характеризира с ускорено развитие на жив злокачествен тумор. Началният стадий на заболяването не е показан или се изразява в изключително малка степен. Това състояние се характеризира с:

  • повишаване на телесната температура;
  • анемия;
  • бърза уморяемост;
  • броят на белите кръвни клетки също продължава да се увеличава;
  • в допълнение към белите кръвни клетки се увеличават и други кръвни клетки.

Прогнозните резултати и бързото завършване на необходимите процедури водят до факта, че в кръвта се намират компоненти, които не трябва да бъдат по време на нормалното развитие на организма. Степента на неузрелите бели кръвни клетки се увеличава. Оказва влияние върху периодичния сърбеж на кожата.

Третият (последен) етап се характеризира с патофункционални промени, при които възниква кислородно гладуване на всяка част от човешката тъкан, както и нарушение на вътрешния метаболизъм. Повече недостиг на кислород засяга мозъчните клетки. Най-сериозните прояви на крайния етап:

  • ставни болки
  • умора;
  • повишаване на температурата до 40 градуса;
  • рязко намалено тегло на пациента;
  • инфаркт на далака;
  • положително pH.

Сред допълнителните симптоми се отбелязват проблеми с нервните окончания, промени във вътрешния компонент на кръвта. Продължителността на живота на този етап от заболяването зависи от използваните лекарства и терапия..

Диагностика

Съвременните методи успяват да изчислят рака. Общи, стандартни процеси, които позволяват на човек да открие злокачествен елемент на кръвна клетка:

  • Задържа се от UAC. Благодарение на тази процедура се установява степента на общия брой клетки. Какво дава? При пациенти с миелоидна левкемия се увеличава броят на незрелите клетки, както и намаляване на броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите.
  • Биохимичен кръвен тест ви позволява да идентифицирате прекъсвания във функционирането на черния дроб и далака. Такива проблеми се предизвикват от проникването на левкемични клетки в органите..
  • Събирането на тъкани и клетки, както и проникването на чужди тела в костния мозък. Тези две процедури се извършват едновременно. Мозъчните прототипи са взети от бедрената кост.
  • Метод за изследване на генетиката и развитието на човека чрез изследване на хромозоми. Структурата на човешките гени при рак с онкология съдържа левкемични клетки, именно те могат да открият остра миелоидна левкемия.
  • Смес от различни орбитали на атом на молекула. С този метод се изследват хромозомите, с онкологично заболяване, анормално.
  • Миелограма показва статистически данни за костния мозък в таблична форма.
  • Хемограмата ви позволява да изследвате пациента и точно да установите диагнозата. Характеризира се с бързо разпределение на компонентите, подробен метод за установяване на локализация.

Използват се и стандартни методи за диагностика: ЯМР, ултразвук и др. Те не могат да обещаят на пациента точна диагноза или стадий..

лечение

Тъй като има разлики между симптомите на хронично и остро заболяване, следователно е предвидено различно лечение.

Лечение на хронична миелогенна левкемия

Фазите споделят степента на увреждане на човешкото тяло, така че лечението се осигурява в зависимост от стадия на заболяването. В хроничен или неактивен етап се препоръчва да се спазват общите норми на лечение, да се поддържа здравословен начин на живот, храненето трябва да бъде наситено с витамини. Почивката на този етап се сравнява с работата, предписва се и количеството витамини.

Ако нивото на левкоцитите продължава да се повишава, се забелязват усложнения, на пациентите се предписват цитостатични лекарства. След курс на лечение с лекарство се поддържа терапия, която е насочена към възстановяване на правилното функциониране на далака. Лъчетерапията се използва, когато далака не е приел първоначалната си форма. След което курсът на лечение се прекъсва за период от 31 дни, след което се повтаря, провеждайки рехабилитационна терапия.

Фазата на кислороден глад най-често практикува едно, по-рядко две химикали. По-често това са специализирани лекарства, в които са вградени някои групи витамини, които допринасят за поддържане на здравето и живота в човек. Принципът на употреба е същият като в неактивната фаза: първо се провежда ефективна терапия, а след това поддържаща употреба. Курсовете за венозно приложение на химикали се провеждат от три пъти годишно. Ако техниката не работи, се провежда процедурата за отделяне на кръвта в плазма и други компоненти. За симптомите на ХМЛ се използват кръводарени кръвопреливания, които директно включват клетки, плазма, както и примеси от червени кръвни клетки и тромбоцити. Лъчетерапията се прилага при значителни злокачествени тумори..

Гаранция за възстановяване на 70% от страдащите от миелоидна левкемия е получена по време на трансплантация на костен мозък. Тази процедура се провежда в началния етап на неразположенията. И това може да се дължи на отстраняване на далака. Този орган може да бъде „отстранен“ по два начина: непланиран се състои в разкъсване на далака, а основният зависи от редица фактори. Костният мозък за трансплантация трябва да е идентичен с мозъка на пациента.

Лечение на остра миелоидна левкемия

Химиотерапията се счита за основата на лечението на миелоидна левкемия. Процесът е разделен на две части: преди ремисия и след нея. Имайте предвид предпазните мерки за безопасност. Рецидив или увреждане могат да се появят след химиотерапия..

Какви клинични препоръки се проследяват? На етапа на индукция на лечение се провежда набор от мерки, насочени към премахване на причините и симптомите на заболяването, премахване на ненужните клетки на левкемия. Мерките за консолидация премахват възможността за рецидив, поддържат нормално човешко състояние. Класификацията влияе на принципа на лечение на ЛИЧ, възраст, пол, индивидуална поносимост и способности.

Разпределението е получено чрез интравенозно приложение на цитостатично лекарство. Процесът продължава седмица. Първите три дни се комбинират с друго антибиотично лекарство.

Когато съществува риск от развитие на телесни заболявания или инфекциозни заболявания, се използва по-малко интензивна процедура, същността на която е да се създаде набор от мерки за пациента. Това включва хирургия, психотерапевтични грижи за пациента и др..

Индукционните мерки дават положителен резултат при повече от 50% от пациентите. Липсата на втора степен на консолидация води до рецидив, поради което се счита за необходима мярка. Ако ракът може да се върне след стандартните предписани 3-5 поддържащи химиотерапевтични процедури, се извършва трансплантация на костен мозък. Образуването на кръв помага за възстановяването на тялото. За анализ е необходима периферна кръв. В Израел темповете на възстановяване от лимфоцитна левкемия са високи поради факта, че неблагоприятните условия за човек се елиминират незабавно, туморният процес намалява. Там се използва и метод за откриване на взрив на периферна кръв..

Кризата с взрив е злокачествен процес, считан за завършващ. На този етап синдромите не могат да бъдат излекувани, само за да поддържат жизнените процеси, тъй като етиологията и патогенезата на фазата не са напълно разбрани. Отрицателният опит предполага, че белите кръвни клетки надвишават желания обем.

Прогнозата за остра миелоидна левкемия

Онколозите дават различни оценки за преживяемостта при AML, тъй като тя се определя от редица фактори, например възраст, пол и други. Стабилната оценка на AML класификациите показа, че средната преживяемост варира от 15 до 65%. Прогнозата за връщането на болестта от 30 до 80%.

Наличието на телесни, инфекциозни разстройства причинява най-лошата прогноза за възрастните хора. Наличието на паралелни заболявания прави химиотерапията недостъпна за лечение на миелоидна левкемия. При хематологични заболявания картината изглежда много по-разочароваща, отколкото при появата на злокачествен тумор в резултат на съпътстващо заболяване. Острата миелоидна левкемия рядко се наблюдава при деца, по-често при възрастни.

Прогноза за хронична миелоидна левкемия

Определящата причина за положителен резултат е момента на започване на лечението. Следните фактори зависят от продължителността и вероятността да се излекува рак: големината на разширяването на черния дроб, далака, броя на безядрените кръвни елементи, белите кръвни клетки, незрелите клетки на костния мозък.

Възможността за смърт нараства заедно с броя на признаците, които определят развитието на онкологията. Съпътстващите инфекции или подкожните кръвоизливи на части от тялото стават честа причина за смърт. Продължителността на живота е две години. Бързото определяне и лечение на болестта може да умножи този период с десетина пъти.

Остри симптоми на миелоидна левкемия, прогноза за живота

Левкемията е една от най-опасните форми на рак, която може да се нарече и рак на кръвта. Туморите в този случай произхождат от кръвни клетки, като по този начин нарушават целия процес на хематопоеза..

В медицината се разграничават миелоидната (миелобластична) и лимфоидната форма на левкемия, в зависимост от това в кои клетки е започнал раковият процес..

Какво представлява острата миелоидна левкемия?

Острата миелоидна (миелоидна, миелоцитна, нелимфобластна) левкемия е онкологичен процес, който възниква поради нарушения във веригата на ДНК на незрели кръвни клетки и клетки на костния мозък.

В случай на заболяване, левкоцитите са обект на прекалено активно деление, което неизбежно води до намаляване на броя на тромбоцитите, червените кръвни клетки и здравите бели кръвни клетки..

От всички видове остра левкемия миелобластичната форма се среща най-често и може да бъде открита на всяка възраст.

При децата обаче това заболяване се диагностицира само в 15% от случаите на хематопоеза, докато останалите 85% са в остра лимфобластна левкемия.

Референтен! Острата миелоцитна левкемия се среща по-често при деца под 14 години. Пиковата честота се проявява на възраст 2-5 години.

Острата миелоидна левкемия (ICD код 10-C92.0) е много по-бърза от хроничната й форма и това е нейната опасност.

Понякога миелоидната левкемия се открива още на етапа, когато единственото лечение е трансплантация на костен мозък.

В медицината все още няма консенсус относно причините за дефект в размножаването на бластните клетки.

Често наричани рискови фактори:

  • излагане на радиация,
  • химическо отравяне,
  • пушене,
  • неблагоприятни условия на околната среда,
  • генетично предразположение (ако някой от роднините е диагностициран с левкемия).

Често предшественикът на заболяването е друго нарушение на кръвообразуването (миелодиспластичен синдром) или определени генетично детерминирани аномалии (синдром на Даун, анемия).

Какво представлява острата миелоидна левкемия, описана във видеото:

Прогноза за живота на възрастни

Острата миелоидна левкемия се развива много бързо, така че често е възможно да се диагностицира заболяването само в късните етапи. Ако човек изобщо не отиде при лекаря, само за няколко седмици фатален изход.

Тази диагноза има съществена особеност: колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-малка е вероятността за благоприятен изход. Така че при хора на възраст над 60 години продължителната ремисия е възможна само в 5-15% от случаите.

По-нататъшните прогнози зависят от много фактори: навременността на диагнозата, възрастта и здравето на пациента, ефективността на лечението. При хора на средна възраст миелоидната левкемия, открита на първите етапи, води до благоприятен изход в изолирани случаи.

Референтен! Благоприятен изход означава пълно възстановяване, когато рецидив не настъпи повече от 5-6 години след лечението.

Оцеляването до 6 години се наблюдава в 40-55% от случаите.

Възможно ли е да се възстанови?

Въпреки сложността и преходността на това заболяване, все още има шансове за пълно възстановяване, макар и не голямо.

Например, хроничната форма на миелоидна левкемия е първият вид рак на кръвта, за който е разработено цялостно целенасочено лечение. Благодарение на новите технологии е възможно да се постигне пълно излекуване много по-често..

Що се отнася до острата миелоидна левкемия, основните методи на лечение все още са:

  • химиотерапия,
  • лекарствена терапия,
  • трансплантация на стволови клетки.

Внимание! Проблемът на последния най-ефективен метод е намирането на подходящ донор, висока цена и дълги линии. Тъй като миелоидната левкемия отчита не месеци, а дни, много пациенти дори нямат време да чакат своя ред.

Освен това семейството на пациента, а не медицинска институция, е ангажирано с търсенето на донор. При всичко това, ако самата трансплантация се заплаща от държавата, тогава транспортирането на материал е задача на пациента и неговото семейство.

В Русия банката с костен мозък е много оскъдна, така че често се налага да носите материали от Европа, САЩ и други страни, което може да струва сума, която е извън обсега на обикновените семейства.

С други думи, трансплантацията на костен мозък увеличава шансовете за пълно възстановяване, но способността за бързо намиране на донор и средства за трансплантация (транспорт, рехабилитация), особено без чакане на опашка, практически липсва..

Референтен! Вероятността за пълно излекуване при клинични условия без трансплантация на костен мозък достига 20-45%, при условие че левкемия е била открита на I или II етап.

Рецидивите най-често възникват директно по време на лечение или възстановяване (в рамките на 100 дни след курс на терапия). С ремисия с продължителност 5 години, рецидивите са много редки..

Видеото разказва защо умират от левкемия:

Симптоми

Тъй като при левкемия само едно кръвно клетки започва да се дели необичайно, има недостиг на други. Най-често заболяването се характеризира с бледност на кожата, в противен случай - признаци на анемия. Бледата кожа може да бъде придружена от задух, слабост и умора.

Поради липса на тромбоцити, коагулацията на кръвта намалява, следователно може да се наблюдава прекомерно кървене дори на малки рани и драскотини, кръвотечения от носа, поява на синини и синини без предишни синини.

Намаляването на имунната система поради дефицит на здрави бели кръвни клетки води до чести инфекции, които са трудни за лечение. Отбелязват се лезии на лигавиците на устата и стомаха, леко повишаване на температурата, подуване на венците, болки в костите..

Диагностика

Ключов метод за диагностициране на остра миелогенна левкемия е клиничен кръвен тест, който по правило ясно показва дефицит на някои клетки (обикновено тромбоцити и червени кръвни клетки) и излишък от други (незрели бели кръвни клетки). Въз основа на един кръвен тест обаче не можете да поставите диагноза.

Не забравяйте да изследвате проба от костен мозък, която ви позволява точно да диагностицирате левкемия.

Референтен! Според СЗО основата за диагнозата е откриването на поне 20% от миелобластите в костния мозък.

Потвърждаването на диагнозата не е достатъчно, за да се предпише лечение..

Лекарят трябва да определи формата на заболяването възможно най-скоро: лимфобластната левкемия трябва да бъде отделена от миелобластична, левкемия от миелобластичен синдром. След това трябва да се идентифицира специфична форма на миелоидна левкемия..

Следните методи са показателни за това:

  1. Морфологично изследване на клетките (оцветяването им със специален разтвор за оцветяване и изследване под микроскоп),
  2. Цитохимичен анализ,
  3. Имунофенотипизиране (анализ на протеинови антигени на повърхността на клетките),
  4. Цитогенетично изследване за откриване на хромозомни пренастройки.

След извършване на всички диагностични методи пациентът се причислява към определена рискова група, след което се предписва лечение.

Видеото описва методите за диагностициране на левкемия:

Болест при деца

При деца миелоидната левкемия се среща при 20% от всички клинични случаи на левкемия. На първо място е острата лимфобластна левкемия. Сред другите форми на рак, 4,2% се дава на левкемия.

Що се отнася до рисковите групи, заболяването често се диагностицира при деца, особено на възраст под 5 години. Момчетата се разболяват по-често.

Левкемията при деца на клетъчно ниво протича по същия начин, както при възрастните: стволовите клетки претърпяват мутации и започват да се делят на случаен принцип. И ако причината за левкемията е ясна - това е генетична мутация на предшествениците на определени групи клетки, тогава причините за мутациите все още са неизвестни..

Учените смятат, че левкемията се развива, когато се комбинират няколко генетични промени в един организъм (например синдром на Даун и мутация в кръвни клетки, анемия и мутация в кръвните клетки).

Референтен! Състояние на имунодефицит увеличава риска от левкемия в ранна детска или юношеска възраст.

Причината за левкемията може да бъде и неправилен начин на живот на родителите (алкохолизъм, тютюнопушене), особено майките по време на бременност.

Родителите рядко отделят симптомите на левкемия от друго заболяване при деца:

  • Детето става летаргично, слабо, бледо, отказва да играе.
  • Поради отслабен имунитет, вирусите и инфекциите често се присъединяват, така че родителите дори не подозират сериозна патология на детето.
  • Когато клетките се разпространяват по цялото тяло, децата започват да получават възпалени ръце и крака, което ги кара да се разкъсват, често искат химикалки и предпочитат да лежат (в ранна детска възраст) без движение, а не да играят и да галят.
  • Температурата почти винаги се повишава. Понякога може да липсва апетит..

Медицинската история и симптомите на левкемията при деца варират значително. Всичко зависи от това кой орган ще бъде засегнат от дейността на анормалните клетки..

Левкемията се диагностицира при деца по същите методи, както при възрастните..

Методи на лечение:

Вероятността за благоприятен изход в детството и юношеството се е увеличила значително през последните години..

И така, пълно възстановяване настъпва в 70% от случаите. Останалите 30% са свързани основно с рецидиви, които се появяват почти веднага след края на терапията, както и с неефективността на терапията.

Острата миелоидна левкемия е една от най-опасните форми на рак, която се среща при хора на всяка възраст и се характеризира с бързо разпространение..

Според мненията и прегледите на лекарите, най-ефективният метод за лечение днес е трансплантация на костен мозък, която, за съжаление, не винаги е налична тук и сега..

Прогнозата за левкемия е разочароваща, особено когато става дума за възрастни хора. Децата имат по-голям шанс за възстановяване.

Хронична миелоидна левкемия. Причини, симптоми, диагноза, лечение и прогноза на заболяването.

Хроничната миелоидна левкемия е туморно заболяване на кръвта. Характеризира се с неконтролиран растеж и възпроизвеждане на всички зародишни кръвни клетки, докато младите злокачествени клетки са в състояние да узряват до зрели форми.

Хроничната миелоидна левкемия (синоним на хронична миелоидна левкемия) е туморно заболяване на кръвта. Развитието му е свързано с промени в една от хромозомите и появата на химерен („омрежен“ от различни фрагменти) ген, който нарушава кръвообразуването в червения костен мозък.

По време на хроничната миелогенна левкемия в кръвта се повишава съдържанието на специален вид левкоцити, гранулоцити. Те се формират в червен костен мозък в голям брой и навлизат в кръвта, като нямат време да узреят напълно. В същото време съдържанието на всички останали видове бели кръвни клетки намалява.

Гранулоцити - вид бели кръвни клетки (бели кръвни клетки). Всъщност всички бели кръвни клетки са разделени на два вида:
  • Клетките без гранули са лимфоцити (секретират антитела и осигуряват имунитет) и моноцити (са фагоцити - „ядещи“ на чужди частици).
  • Клетки с гранули (гранулоцити) - осигуряват защита на тялото, която не е свързана с имунитета: абсорбират чужди частици и микроорганизми, участват в възпаления, алергични реакции.

Някои факти за разпространението на хроничната миелогенна левкемия:
  • Всеки пети тумор на кръвта е хронична миелогенна левкемия.
  • Сред всички кръвни тумори хроничната миелогенна левкемия е на трето място в Северна Америка и Европа и на второ място в Япония..
  • Всяка година в световен мащаб хроничната миелогенна левкемия се среща при 1 от 100 000 души..
  • През последните 50 години разпространението на болестта не се е променило..
  • Най-често заболяването се открива при хора на възраст от 30 до 40 години.
  • Мъжете и жените се разболяват с приблизително една и съща честота.

Причини за хронична миелоидна левкемия

Причините за хромозомно разстройство, водещо до хронична миелогенна левкемия, все още не са добре разбрани..

Следните фактори се считат за уместни:

  • Слаби дози радиация. Тяхната роля е доказана само при 5% от пациентите.
  • Електромагнитно излъчване, вируси и някои химикали - тяхното действие не е категорично доказано.
  • Употребата на определени лекарства. Известни са случаи на поява на хронична миелогенна левкемия при лечение на цитостатици (противотуморни лекарства) в комбинация с лъчева терапия.
  • Наследствени причини. Хората с хромозомни аномалии (синдром на Клайнфелтер, синдром на Даун) имат повишен риск от хронична миелоидна левкемия.
В резултат на разпада на хромозомите в клетките на червения костен мозък се появява ДНК молекула с нова структура. Образува се клонинг на злокачествени клетки, които постепенно изместват всички останали и заемат по-голямата част от червения костен мозък. Порочният ген осигурява три основни ефекта:
  • Клетките се размножават неконтролируемо, като ракови.
  • За тези клетки естествените механизми на смъртта престават да действат..
Те много бързо оставят червения костен мозък в кръвта, следователно те не са в състояние да узряват и се превръщат в нормални бели кръвни клетки. В кръвта има много незрели бели кръвни клетки, които не са в състояние да се справят с обичайните си функции..

Фази на хронична миелоидна левкемия

  • Хронична фаза Повечето пациенти, които отиват при лекаря, са в тази фаза (около 85%). Средната продължителност е от 3 до 4 години (в зависимост от това как се започва навременно и правилно лечение). Това е етапът на относителна стабилност. Пациентът е загрижен за минимални симптоми, на които може да не обърне внимание. Понякога лекарите откриват хроничната фаза на миелоидната левкемия случайно, по време на общ кръвен тест.
  • Фаза на ускорение. По време на тази фаза патологичният процес се активира. Броят на незрелите бели кръвни клетки в кръвта започва бързо да се увеличава. Фазата на ускорение, както изглежда, е преходна от хронична към последната, трета.
  • Терминална фаза. Последният стадий на заболяването. Проявява се с увеличаване на промените в хромозомите. Червеният костен мозък е почти изцяло заменен от злокачествени клетки. По време на терминалния етап пациентът умира.

Прояви на хронична миелогенна левкемия

Симптоми на хроничната фаза:

  • Отначало симптомите могат да отсъстват напълно или се изразяват толкова слабо, че пациентът не им придава особено значение, отписва ги при постоянна преумора. Заболяването се открива случайно, по време на следващия кръвен тест.
  • Нарушаване на общото състояние: слабост и неразположение, постепенна загуба на тегло, намален апетит, повишено изпотяване през нощта.
  • Признаци поради увеличаване на размера на далака: по време на хранене пациентът бързо изяжда, болка в левия корем, наличие на туморно образувание, което може да се усети.
По-редки симптоми на хроничната фаза на миелоидната левкемия:
  • Признаци, свързани с нарушена функция на тромбоцитите и белите кръвни клетки: различни кръвоизливи или, напротив, образуването на кръвни съсиреци.
  • Признаци, свързани с увеличаване на броя на тромбоцитите и, като следствие, увеличаване на коагулацията на кръвта: нарушено кръвообращение в мозъка (главоболие, замаяност, намалена памет, внимание и др.), Инфаркт на миокарда, нарушение на зрението, задух.

Симптоми на фазата на ускорение

Симптоми на крайния стадий на хронична миелоидна левкемия:

  • Рязка слабост, значително влошаване на цялостното здраве.
  • Продължителна болка в ставите и костите. Понякога те могат да бъдат много силни. Това се дължи на растежа на злокачествена тъкан в червения костен мозък..
  • Тежки поти.
  • Периодично безпричинно повишаване на температурата до 38 - 39 ° C, по време на което се появяват тежки студени тръпки.
  • Отслабване.
  • Повишено кървене, кръвоизлив под кожата. Тези симптоми са резултат от намаляване на броя на тромбоцитите и намаляване на коагулацията на кръвта..
  • Бързо увеличаване на размера на далака: стомахът се увеличава по размер, има усещане за тежест, болка. Това се дължи на растежа на туморната тъкан в далака..

Диагностика на заболяването

Кой лекар трябва да се консултира за симптоми на хронична миелогенна левкемия?

Преглед в лекарския кабинет

Когато лекар може да подозира хронична миелогенна левкемия при пациент?

Как се извършва пълен преглед при съмнения за хронична миелогенна левкемия?

Заглавие на изследванетоописаниеКакво разкрива?
Общ анализ на кръвтаРутинно клинично изпитване се провежда при съмнение за някакво заболяване. Общият кръвен тест помага да се определи общото съдържание на бели кръвни клетки, техните отделни сортове, незрели форми. Кръв за анализ се взема от пръст или вена сутрин.
Резултатът зависи от фазата на заболяването..
Хронична фаза:
  • постепенно увеличаване на броя на белите кръвни клетки поради гранулоцитите;
  • появата на незрели форми на бели кръвни клетки;
  • брой тромбоцити.
Фаза на ускорение:
  • съдържанието на левкоцити в кръвта продължава да се увеличава;
  • делът на незрелите бели кръвни клетки се повишава до 10 - 19%;
  • броят на тромбоцитите може да се увеличи или намали.
Фаза на терминала:
  • броят на незрелите бели кръвни клетки в кръвта се увеличава с повече от 20%;
  • намаляване на броя на тромбоцитите;
Пункция и биопсия на червения костен мозъкЧервеният костен мозък е основният кръвообразуващ орган на човек, който се намира в костите. По време на изследването с помощта на специална игла се получава малък фрагмент от него и се изпраща в лаборатория за изследване под микроскоп.
Процедурата:
  • Пункцията на червения костен мозък се извършва в специален кабинет в съответствие с правилата за асепсис и антисептици.
  • Лекарят извършва локална анестезия - пробива мястото на пункцията с упойка.
  • В костта се вкарва специална игла с ограничител, така че тя да проникне до желаната дълбочина.
  • Иглата за пробиване е куха вътре, като игла от спринцовка. В него се събира малко количество тъкан от костен мозък, която се изпраща в лаборатория за изследване под микроскоп..
За пункция изберете кости, които са плитки под кожата:
  • гръдната кост;
  • крила на тазовите кости;
  • калканеуса;
  • глава на пищяла;
  • прешлени (рядко).
Приблизително същият модел е открит в червения костен мозък, както при общия кръвен тест: рязко увеличение на броя на прогениторните клетки, които пораждат бели кръвни клетки.Цитохимично изследванеКогато към пробите от кръв и червен костен мозък се добавят специални багрила, някои вещества могат да реагират с тях. Това е основата за провеждане на цитохимично изследване. Той помага да се установи активността на определени ензими и служи за потвърждаване на диагнозата хронична миелоидна левкемия, помага да се разграничи от други видове левкемия.При хронична миелоидна левкемия цитохимичното изследване разкрива намаляване на гранулоцитната активност на определен ензим - алкална фосфатаза.
Кръвна химияПри хронична миелогенна левкемия съдържанието на определени вещества в кръвта се променя, което е косвен диагностичен признак. Вземането на кръв за анализ се извършва от празна стомашна вена, обикновено сутрин.Вещества, чиито кръвни нива са повишени при хронична миелогенна левкемия:
  • витамин b12;
  • ензими лактат дехидрогеназа;
  • транскобаламин;
  • пикочна киселина.
Цитогенетично изследванеПо време на цитогенетичното изследване се изследва целият геном (набор от хромозоми и гени) на човек.
За изследването се използва кръв, която се взема от вена в епруветка и се изпраща в лабораторията.
Резултатът обикновено е готов за 20 до 30 дни. В лабораторията се използват специални съвременни тестове, по време на които се откриват различни части от молекулата на ДНК..При хронична миелоидна левкемия по време на цитогенетично изследване се открива хромозомно разстройство, наречено Филаделфийска хромозома..
В клетките на пациента хромозома номер 22 се съкращава. Изгубеният сайт се присъединява към хромозома № 9. От своя страна фрагмент от хромозома № 9 се присъединява към хромозома № 22. Има един вид обмен, в резултат на който гените започват да работят неправилно. Резултатът е миелоидна левкемия.
Откриват се и други патологични промени от хромозома № 22. По своето естество е възможно частично да се прецени прогнозата на заболяването.
Ултразвук на коремната кухина.Ултразвуковото сканиране се използва при пациенти с миелоидна левкемия за откриване на увеличен черен дроб и далак. Ултразвукът помага да се разграничи левкемията от други заболявания..

Лабораторни индикатори

Симптоми

  • Приапизъм - болезнена, прекомерно дълга ерекция.
II фаза (ускорение)
Тези симптоми са предвестници на сериозно състояние (взривна криза), появяват се 6-12 месеца преди да започне.
  • Ефективността на лекарствата (цитостатици) намалява
  • Развива се анемия
  • Процентът на бластните клетки в кръвта се увеличава
  • Общото състояние се влошава
  • Далакът се увеличава
III фаза (остра или взривна криза)
  • Симптоми, съответстващи на клиничната картина при остра левкемия (вж. Остра лимфолиаза).

Как се лекува миелоидната левкемия?

Целта на лечението е намаляване на растежа на туморните клетки и намаляване на размера на далака.

Лечението на заболяването трябва да започне веднага след поставянето на диагнозата. Прогнозата до голяма степен зависи от качеството и навременността на терапията..

Лечението включва различни методи: химиотерапия, лъчева терапия, отстраняване на далака, трансплантация на костен мозък.

Лечение с лекарства

химиотерапия

  • Класически препарати: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-merpurnia, alpha-interferon.
  • Нови лекарства: Gleevec, Spraycel.
Лекарства, използвани при хронична миелогенна левкемия

Заглавиеописание
Хидроксиурея препарати:
  • хидроксиурея;
  • хидроксикарбамид;
  • Hydrea.
Как действа лекарството:
Хидроксиурея е химическо съединение, което може да инхибира синтеза на ДНК молекули в туморните клетки.
Кога могат да назначат:
При хронична миелогенна левкемия, придружена от значително увеличение на броя на левкоцитите в кръвта.
Как да назначим:
Лекарството се освобождава под формата на капсули. Лекарят предписва приема им на пациента в съответствие с избрания режим на дозиране.
Възможни нежелани реакции:
  • храносмилателни нарушения;
  • алергични реакции на кожата (петна, сърбеж);
  • възпаление на устната лигавица (рядко);
  • анемия и намалена коагулация на кръвта;
  • нарушена функция на бъбреците и черния дроб (рядко).
Обикновено след спиране на лекарството всички странични ефекти отминават.
Glivec (иматиниб мезилат)Как действа лекарството:
Лекарството инхибира растежа на туморните клетки и засилва процеса на естествената им смърт..
Кога могат да предпишат:
  • във фазата на ускорение;
  • в крайната фаза;
  • по време на хроничната фаза, ако лечението с интерферон (виж по-долу) няма ефект.
Как да назначим:
Лекарството се предлага под формата на таблетки. Схемата на употреба и дозировката се избира от лекуващия лекар.
Възможни нежелани реакции:
Трудно е да се оцени страничните ефекти на лекарството, тъй като пациентите, които го приемат, обикновено вече имат изразени нарушения от страна на различни органи. Според статистиката лекарството трябва да бъде отменено поради усложнения доста рядко:
  • гадене и повръщане;
  • диарични изпражнения;
  • мускулна болка и мускулни крампи.
Най-често лекарите успяват да се справят с тези прояви доста лесно..
Интерферон алфаКак действа лекарството:
Интерферон-алфа повишава имунната система на организма и инхибира растежа на раковите клетки.
Когато е предписано:
Интерферон алфа обикновено се използва за продължителна поддържаща терапия, след като броят на белите кръвни клетки се върне в норма..
Как да назначим:
Лекарството се използва под формата на инжекционни разтвори, прилага се интрамускулно.
Възможни нежелани реакции:
Интерферон има доста голям брой нежелани реакции и има определени трудности при неговото използване. С правилното предписване на лекарството и постоянно наблюдение на състоянието на пациента рискът от нежелани ефекти може да бъде сведен до минимум:
  • грипоподобни симптоми;
  • промени в кръвния тест: лекарството има известна токсичност за кръвта;
  • отслабване;
  • депресия;
  • невроза;
  • развитие на автоимунни патологии.

Трансплантация на костен мозък

Трансплантацията на костен мозък дава възможност да се възстанови напълно при пациенти с хронична миелогенна левкемия. Ефективността на трансплантацията е по-висока в хроничната фаза на заболяването, в останалите фази е много по-ниска.

Трансплантацията на червен костен мозък е най-ефективното лечение на хронична миелоидна левкемия. Повече от половината от пациентите, претърпели трансплантация, изпитват постоянно подобрение за период от 5 години или повече.

Най-често възстановяването настъпва, когато червеният костен мозък се трансплантира на пациент на възраст под 50 години в хронична фаза на заболяването.

Етапи на трансплантация на червен костен мозък:

  • Търсене и подготовка на донор. Най-добрият донор на стволови клетки на червения костен мозък е близък роднина на пациента: близнак, брат, сестра. Ако няма близки роднини или те не се вписват, те търсят донор. Извършват се серия от тестове, за да се гарантира, че донорският материал се вписва в тялото на пациента. Днес в развитите страни са създадени големи банки донори, в които има десетки хиляди проби от донори. Това ви дава шанс бързо да намерите подходящи стволови клетки..
  • Подготовка на пациента Обикновено този етап продължава от седмица до 10 дни. Провежда се лъчева терапия и химиотерапия, за да се унищожат възможно най-много туморни клетки, за да се предотврати отхвърлянето на клетките на донорите.
  • Всъщност трансплантация на червен костен мозък. Процедурата е подобна на кръвопреливане. Във вената на пациента се вкарва катетър, през който стволови клетки се въвеждат в кръвта. Те циркулират известно време в кръвообращението, а след това се заселват в костния мозък, вкореняват се там и започват да работят. За да предотврати отхвърлянето на донорски материал, лекарят предписва противовъзпалителни и антиалергични лекарства.
  • Намален имунитет. Клетките на донора на червен костен мозък не могат да се вкоренят и да започнат да функционират за момент. Това отнема време, обикновено от 2 до 4 седмици. През този период имунитетът на пациента значително намалява. Той е настанен в болница, напълно защитен от контакт с инфекции, предписват се антибиотици и противогъбични средства. Този период е един от най-трудните. Температурата на тялото се повишава драстично, в тялото могат да се активират хронични инфекции.
  • Гравирането на донорските стволови клетки. Благосъстоянието на пациента започва да се подобрява.
  • Възстановяване. От няколко месеца или години функцията на червения костен мозък продължава да се възстановява. Постепенно пациентът се възстановява, работоспособността му се възстановява. Но той все още трябва да бъде под лекарски контрол. Понякога нов имунитет не може да се справи с някои инфекции, в този случай ваксините се ваксинират около година след трансплантация на костен мозък.

Лъчетерапия

Провежда се в случаите, когато няма ефект от химиотерапия и с увеличен далак след прием на лекарства (цитостатици). Метод на избор за развитие на локален тумор (гранулоцитен сарком).

В каква фаза на заболяването се използва лъчева терапия?

Лъчевата терапия се използва в напреднал стадий на хронична миелогенна левкемия, която се характеризира с признаци:

  • Значителен растеж на тумора в червения костен мозък.
  • Тубуларен костен растеж на тумор 2.
  • Силно уголемяване на черния дроб и далака.
Как се провежда лъчетерапия при хронична миелогенна левкемия?

Прилага се гама терапия - облъчване на областта на далака с гама лъчи. Основната задача е да унищожи или спре растежа на злокачествените туморни клетки. Дозата на радиация и радиационният режим се определят от лекуващия лекар.

Костите на рамото, предмишницата, пръстите, подбедрицата и бедрото се отнасят към дълги тръбни кости. В детството тези кости са напълно запълнени с червен костен мозък. При възрастен човек червеният костен мозък се запазва само в главите на костите, а в тялото на костта се заменя с жълт костен мозък (мастна тъкан). При хронична миелоидна левкемия жълтият костен мозък може да бъде заменен с туморна тъкан..

Премахване на далак (спленектомия)

Премахването на далака рядко се използва за ограничени показания (инфаркт на далака, тромбоцитопения, силен коремен дискомфорт).

Операцията обикновено се извършва в крайната фаза на заболяването. Заедно с далака, голям брой туморни клетки се отстраняват от тялото, като по този начин се улеснява хода на заболяването. След операцията ефективността на лекарствената терапия обикновено се увеличава..

Какви са основните показания за операция??

  • Разкъсване на далака.
  • Заплахата от разкъсване на далака.
  • Значително увеличение на размера на тялото, което води до силен дискомфорт.

Пречистване на кръвта от излишък на бели кръвни клетки (левкафереза)

При високи нива на левкоцити (500,0 · 10 9 / l и по-високи), левкаферезата може да се използва за предотвратяване на усложнения (оток на ретината, приапизъм, микротромбоза).

С развитието на бластна криза лечението ще бъде същото като при остра левкемия (виж остра лимфоцитна левкемия).

Левкоцитаферезата е процедура на лечение, наподобяваща плазмафереза ​​(пречистване на кръвта). Определено количество кръв се взема от пациент и се преминава през центрофуга, в която се почиства от туморни клетки.

Каква фаза на заболяването е левкоцитафереза?
Освен лъчевата терапия, левкоцитаферезата се извършва по време на напреднал стадий на миелоидна левкемия. Често се използва в случаите, когато няма ефект от употребата на лекарства. Понякога левкоцитаферезата допълва лекарствената терапия.