Хронична лимфоцитна левкемия

Саркома

7 минути Публикувано от Любов Добрецова 1186

Лимфоцитна левкемия се отнася до неизлечими хемобластози - хематологични туморни заболявания - злокачествени патологии на хематопоетичната система и лимфната (лимфоидна) тъкан.

Характеристика на заболяването е продължителното отсъствие на соматични симптоми в началния етап. Общият кръвен тест за лимфоцитна левкемия се характеризира със специфични промени и може да стане основа за предполагаемата диагноза и по-нататъшното изследване на пациента.

Кратка информация за болестта

Медицинската наука не определя напълно точните причини за заболяването. Основният фактор е влиянието на дисфункционалната наследственост, изразяваща се в пренасянето на увредени гени на следващите поколения. Лимфоцитната левкемия се характеризира с хиперплазия (пролиферация) на лимфните тъкани на органите на хематопоезата (образуването и узряването на кръвните клетки), включително костен мозък, лимфни възли, далак и др..

Прогресирането на хиперплазията е свързано с неконтролирано анормално деление на незрели дефектни лимфоцити. Атипичните лимфоцити не притежават свойствата на пълноценни кръвни клетки, но в същото време те се размножават принудително, изместват и унищожават здрави кръвни клетки и запълват кръвоносната система.

Основната лимфоцитна функция на лимфоцитите е да осигурят имунен отговор (хуморален имунитет) на инвазията на патогени и инхибиране на активността на ракови и мутиращи клетки на собственото им тяло. Лимфоцитоза - увеличаване на концентрацията на лимфоцитите е клиничен признак на нарушена имунна защита.

Болестта на кръвта има две форми:

  • остър - натрупване в костния мозък и приток на кръв от бласти (незрели лимфоцити);
  • хроничен - натрупването на зрели, но некомпетентни кръвни клетки в лимфните възли, периферната кръв и костния мозък.

ВСИЧКИ (остра лимфоцитна левкемия) в повечето случаи се диагностицират при деца в предучилищна възраст. Хроничната форма е характерна за възрастни от възрастова категория 50+, с преобладаване при мъжете. ХЛЛ (хронична лимфоцитна левкемия) се развива на три етапа:

  • начална (начална) или асимптоматична (увреждане на 1-2 области на тялото);
  • прогресивен, с разработването на подробни прояви (в процеса са включени 3 или повече сайта);
  • терминално или окончателно (мащабно увреждане на лимфната система).

Заболяването се счита за необратимо. Невъзможно е да спрете разрушителните процеси на кръвоносната система и да ги разгърнете в обратна посока. Диагнозата на CLL включва редица лабораторни изследвания, молекулярно биологични, имунохимични изследвания, специфична микроскопия на хематологични заболявания.

Промени в кръвната картина с лимфоцитна левкемия

Биохимичните и общите клинични кръвни изследвания за хронична лимфоцитна левкемия са основните клинични диагностични методи. Трудността при определяне на необходимостта от допълнително изследване се състои във факта, че лекарят трябва да проследи динамиката на промените в кръвта, характерна за CLL, в продължение на няколко месеца. В един анализ най-често се подозират инфекциозни разстройства..

Общ клиничен анализ (OKA) на кръвта

Необходимо е да се обърне внимание на следните отклонения в общия кръвен тест, характерни за онкологичните процеси на лимфната система:

  • Тежка левкоцитоза (повишена концентрация на безцветни кръвни клетки).
  • Преместване на левкограма (левкоцитна формула). Съставът на левкограмата включва: лимфоцити, моноцити, неутрофили (прободни и сегментирани), еозинофили, базофили.
  • Наличие на пролимфоцити (незрели форми на лимфоцити).
  • Промененият брой на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки), техните незрели предшественици (ретикулоцити) и процентът на червените кръвни клетки (хематокрит).
  • Значителна промяна в скоростта на утаяване на червените кръвни клетки (ESR).
  • Несъответствие със стандартите, съдържанието на кръвни тромбоцити (тромбоцити) и тяхното процентно съотношение към общия кръвен обем (тромбокрит);
  • Отклонение от съдържащ желязо кръвен протеин (хемоглобин).
  • Наличието на остатъци от унищожени лимфоцити (сянка на Botkin-Gumprecht).

Последният индикатор показва активно унищожаване на работните клетки от левкоцитната серия и трябва да липсва напълно при нормалните резултати от анализа. Референтните стойности на OKA и приблизителната кръвна картина за лимфоцитна левкемия са представени допълнително в таблицата.

Параметри на изследванетоНормални стойностимерна единицаАномалии с възможна лимфоцитна левкемия
HB (хемоглобин) мъже / жени1Z5–160 / 120–1Z5г / лдо 80
RBC (червени кръвни клетки) мъже / жени.Z, 9–5,5 / Z, 8–5,410 12 клетки / л2,8
RET (ретикулоцити)0,2-1,4%1
Хематокрит на НСТ40-45%20-25
ESR (скорост на утаяване на еритроцитите)1,5-15mm / час70-75
PLT (тромбоцити)180.0-320.010 9 клетки / л30-32
РСТ (тромбокрит)0.22-0.24%0.04
leukogram
WBC (бели кръвни клетки)4-910 9 клетки / лдо 100
BAS (базофили)0.1-1.0%0
EOS (еозинофили)0.5-5.0%0
NEU (неутрофили): прободен / сегментиран1,0–6,1 / 46,8–66,0%1/12
LYM (лимфоцити)19.4-37.4%45-75
MON (моноцити)3.0-11.0%1-2

Общи резултати от проучването:

  • наполовина хемоглобин (хипогемоглобинемия);
  • намаляване на концентрацията на червените кръвни клетки (еритропения) и хематокрит;
  • петкратно увеличение на ESR;
  • намаляване на броя на тромбоцитите (тромбоцитопения) и броя на тромбоцитите;
  • десеткратно увеличение на броя на белите кръвни клетки;
  • липса на базофили и еозинофили (активни фагоцити на имунната система);
  • намаляване на нивото на неутрофилите (неутропения);
  • абсолютна лимфоцитоза (значително увеличение на концентрацията на лимфоцитите);
  • Разкриват се сенките на Gumprecht.

Преместването на левкограмата вляво е фиксирано (образуването на незрели клетъчни форми в кръвта, които обикновено не могат да бъдат открити извън костния мозък). При остра лимфоцитна левкемия дефиницията на бластите е до 37%, дефиницията на пролимфоцитите е до 60%. Поради недостатъчния брой на червените кръвни клетки и тромбоцитите, цветният показател на кръвта рязко се намалява.

Кръвна химия

В началния стадий на заболяването биохимията е неинформативно проучване. Ако се подозира лимфоцитна левкемия, биохимичният анализ дава основа за допълнителни диагностични процедури в напреднал стадий на хематологична патология.

Когато кръвен тест за биохимия в стадия на прогресия на лимфоцитна левкемия се записват следните промени:

  • хипопротеинемия (намаляване на плазмените нива на общия протеин - основният строителен материал за нови здрави клетки в организма);
  • хипогаммаглобулинемия (намаляване на концентрацията на протеиновата фракция на глобулини, които защитават организма от инфекции, бактерии, вируси и др.);
  • увеличаването на съдържанието на пикочна киселина (със скорост 142–339 mmol / l до 500 mmol / l) е маркер за метаболитни нарушения;
  • увеличение на ALT и AST (аланин аминотрансфераза и аспартат аминотрансфераза) и LDH (лактат дехидрогеназа) ензими в резултат на увреждане на чернодробния паренхим (тъкан).
  • увеличение на алкалната фосфатаза (ALP) показва нарушение на изтичането на жлъчката;
  • увеличение на гама глутамил трансфераза (GGT) показва нарушение на синтеза на аминокиселини, нарушение на образуването и отделянето на жлъчка;
  • повишаване на нивото на билирубин (жлъчен пигмент) като признак на дисфункция на черния дроб и други органи на хепатобилиарната система.

Наред с патологичните промени във функционирането на вътрешните органи, палпацията и симптоматичните оплаквания са придружени от хепатоспленомегалия (едновременно увеличаване на обемите на черния дроб и далака), увеличаване на лимфните възли (цервикални, ингвинални, аксиларни).

Имунофенотипизиране на бели кръвни клетки и лимфоцити

Биоматериалът за анализ може да бъде проби от периферна кръв, костен мозък и лимфни възли. Методологията на изследването се основава на реакцията антиген-антитяло. Имуноглобулините, които влизат в контакт с раковите антигени, са етикетирани с флуоресцентен етикет.

Оценката на резултата се извършва от интензивността на сиянието и броя на светещите имунни комплекси. Микроскопията се извършва с помощта на специален цитофлуориметър или луминесцентен микроскоп. Методът е свързан с ELISA (ензимно свързан имуносорбентен анализ), но има по-висока точност.

Диагнозата ви позволява да установите не само наличието на онкохематологично заболяване, но и неговия тип (левкемия, лимфом и др.). Туморният маркер е CD52 гликопротеин, съдържащ се на повърхността на зрели лимфоцити.

Пълна диагноза на хронична лимфоцитна левкемия

За окончателната диагноза лимфоцитна левкемия са предписани редица изследвания на пациента:

  • Пълна кръвна картина в разширена форма (в съкратеното ОКА се взема предвид само общият брой левкоцити, без степенуване по левкограм).
  • Биохимичен кръвен тест.
  • Имунофенотипиране на лимфоцити и бели кръвни клетки.
  • Цитогенетично изследване. Това е микроскопия на носители на генна информация - хромозоми. Техниката се основава на диференциалното оцветяване на повредени или мутиращи хромозоми и оценката на резултата чрез специална осветителна техника.
  • Трепанобиопсия (пункция) на костния мозък. Минимално инвазивна операция на гребена на илиака. Манипулацията се извършва със специална игла с мандрин и ограничител, със задължителна локална (рядко обща) анестезия. Екстрахираният фрагмент от костен мозък се изпраща за хистологично изследване, за да се определи естеството на тумора на костния мозък.

В ранните етапи на остра и хронична лимфоцитна левкемия използването на методи за молекулярно биологично изследване е ефективно.

резюме

CLL (хронична лимфоцитна левкемия) е злокачествена онкохематологична патология, която засяга лимфоидната тъкан, кръвните клетки и костния мозък. Етиологията на заболяването не е проучена подробно. Приета версия за произхода на лимфоцитната левкемия е наследяването на увреден ген.

ХЛЛ принадлежи към категорията на нелечимите заболявания. При ранна диагностика прогнозата за живота е 10-15 години. В началния етап на развитие болестта не се проявява с характерни симптоми, така че в повечето случаи се диагностицира късно. Острата форма на заболяването е характерна за деца, хронична - за възрастни (над 50).

Съществуващите клинични признаци могат да се наблюдават при стабилно проследяване на резултатите от общ клиничен и биохимичен кръвен тест (за няколко месеца). Основните показатели за лимфоцитна левкемия в общия подробен анализ на кръвта:

  • левкоцитоза;
  • тежка лимфоцитоза;
  • hypogemoglobinemia;
  • еритропения и намаляване на процента на хематокрита;
  • значително увеличение на ESR;
  • тромбоцитопения и намаляване на индекса на тромбоцитите;
  • неутропения;
  • Разпознаване на сенки на Humprecht.

При постоянни изброени отклонения в кръвната картина пациентът се нуждае от подробно изследване, за да потвърди (опровергае) наличието на злокачествени туморни процеси в системата на хематопоезата. Патологични промени в показателите в резултатите от ОКА и биохимия на кръвта - това не е диагноза, а основа за разширен преглед за рак.

Остра лимфоцитна левкемия

Острата лимфоцитна левкемия (ВСИЧКИ) е вид рак на кръвта и костния мозък - гъбата тъкан вътре в костите, където се образуват кръвни клетки..

Думата "остра" при остра лимфоцитна левкемия се дължи на факта, че болестта прогресира бързо и създава незрели кръвни клетки, а не зрели. Думата "лимфоцитна" при остра лимфоцитна левкемия се отнася до бели кръвни клетки, наречени лимфоцити, които са засегнати от ВСИЧКИ. Острата лимфоцитна левкемия е известна още като остра лимфобластна левкемия..

Острата лимфоцитна левкемия е най-често срещаният вид рак при деца и лечението води до добри шансове за лечение. Острата лимфоцитна левкемия може да се появи и при възрастни, въпреки че вероятността от лечение е значително намалена..

симптоми

Признаците и симптомите на остра лимфоцитна левкемия могат да включват:

  • Кървене по венците
  • Болки в костите
  • треска
  • Чести инфекции
  • Чести или тежки кръвотечения от носа
  • Гърди, причинени от подути лимфни възли във и около шията, подмишниците, стомаха или слабините
  • Бледа кожа
  • Несъответстващо дишане
  • Слабост, умора или общо намаляване на енергията

Кога да прегледате лекар

Запишете час при лекаря или лекаря на детето си, ако забележите постоянни признаци и симптоми, които ви притесняват.

Много от признаците и симптомите на остра лимфоцитна левкемия имитират симптоми на грип. Симптомите и грипните симптоми обаче в крайна сметка ще се подобрят. Ако признаците и симптомите не се подобрят според очакванията, насрочете среща с Вашия лекар..

каузи

Острата лимфоцитна левкемия възниква, когато клетка от костен мозък развива грешки в своята ДНК. Грешките казват, че клетката продължава да расте и се дели, когато здравата клетка обикновено престане да се дели и в крайна сметка умира. Когато това се случи, производството на кръвни клетки става ненормално. Костният мозък произвежда незрели клетки, които се развиват в левкемия бели кръвни клетки, наречени лимфобласти. Тези ненормални клетки не могат да функционират нормално и те могат да създават и изместват здрави клетки..

Не е ясно какво причинява ДНК мутации, което може да доведе до остра лимфоцитна левкемия. Но лекарите са установили, че повечето случаи на остра лимфоцитна левкемия не се наследяват..

Рискови фактори

Фактори, които могат да увеличат риска от остра лимфоцитна левкемия, включват:

  • Предишно лечение на рак Деца и възрастни, които са имали определени видове химиотерапия и лъчева терапия за други видове рак, могат да имат повишен риск от развитие на остра лимфоцитна левкемия..
  • Излагане на радиация. Хората, изложени на много високи нива на радиация, като оцелелите от ядрена авария, имат повишен риск от развитие на остра лимфоцитна левкемия.
  • Генетични разстройства. Някои генетични разстройства, като синдром на Даун, са свързани с повишен риск от остра лимфоцитна левкемия.
  • Да има брат или сестра с ВСЕКИ. Хората, които имат брат, включително близнак, с остра лимфоцитна левкемия имат повишен риск от ВСИЧКИ.
  • Тестовете и процедурите, използвани за диагностициране на остра лимфоцитна левкемия, включват:
    • Кръвен тест. Кръвните тестове могат да открият твърде много бели кръвни клетки, недостатъчно количество червени кръвни клетки и недостатъчно тромбоцити. Кръвен тест може също да показва наличието на експлозивни клетки - незрели клетки, които обикновено се намират в костния мозък.
    • Тест за костен мозък. По време на аспирацията на костния мозък се използва игла за отстраняване на проба от костен мозък от тазобедрената става или гръдната кост. Проба се изпраща в лаборатория за изследване на левкемични клетки..

    Лекарите в лабораторията ще класифицират кръвните клетки на специфични видове въз основа на техния размер, форма и други генетични или молекулни свойства. Те също търсят специфични промени в раковите клетки и определят дали левкемичните клетки започват от В клетки или Т клетки. Тази информация помага на Вашия лекар да разработи план за лечение..

  • Тестване на изображения. Тестване на изображение, като например рентгеново изследване, компютърна томография (КТ) или ултразвуково сканиране, може да помогне да се определи дали ракът се е разпространил в мозъка, гръбначния мозък или други части на тялото..
  • Тест за цереброспинална течност. Тест за лумбална пункция, наричан още гръбначен кран, може да се използва за събиране на проба от цереброспинална течност, течност, която заобикаля мозъка и гръбначния мозък. Проба се тества, за да се определи дали раковите клетки са се разпространили в цереброспиналната течност..

лечение

По принцип лечението на острата лимфоцитна левкемия е разделено на отделни фази:

  • Индукционна терапия. Целта на първия етап на лечение е да убие повечето от левкемичните клетки в кръвта и костния мозък и да възстанови нормалното производство на кръвни клетки.
  • Консолидационна терапия. Наричана още терапия след ремисия, тази фаза на лечение има за цел да премахне всякаква останала левкемия в тялото, като мозък или гръбначен мозък.
  • Поддържаща терапия Третата фаза на лечение предотвратява изтичане на левкемични клетки. Леченията, използвани на този етап, често се прилагат в много по-ниски дози за продължителен период от време, често години..
  • Профилактично лечение на гръбначния мозък. По време на всяка фаза на терапията хората с остра лимфоцитна левкемия могат да получат допълнително лечение за убиване на левкемични клетки, разположени в централната нервна система. При този вид лечение химиотерапевтичните лекарства често се инжектират директно в течността, която покрива гръбначния мозък..

В зависимост от вашата ситуация, фазите на лечение на остра лимфоцитна левкемия могат да бъдат две до три години.

Лечението може да включва:

  • Химиотерапия. Химиотерапията, която използва лекарства за убиване на ракови клетки, обикновено се използва като индукционна терапия за деца и възрастни с остра лимфоцитна левкемия. Лекарствата за химиотерапия могат да се използват и във фазите на консолидация и поддържане..
  • Насочена терапия. Насочените лекарства атакуват специфични отклонения, присъстващи в раковите клетки, които им помагат да растат и да процъфтяват..

При някои хора с остра лимфоцитна левкемия се среща аномалия, наречена Филаделфия хромозома. За тези хора могат да се използват насочени лекарства за атака на клетки, които съдържат тази аномалия. Насочената терапия може да се използва по време или след химиотерапия..

  • Лъчетерапия. Лъчевата терапия използва мощни лъчи, като рентгенови лъчи или протони, за да убие раковите клетки. Ако раковите клетки са се разпространили в централната нервна система, Вашият лекар може да препоръча лъчева терапия..
  • Трансплантация на костен мозък. Трансплантацията на костен мозък, известна още като трансплантация на стволови клетки, може да се използва като консолидационна терапия при хора с висок риск от рецидив или за лечение на рецидив, когато възникне. Тази процедура позволява на някой с левкемия да възстанови здравия костен мозък, като замени левкемичния костен мозък с безкръвен костен мозък при здрав човек..

    Трансплантацията на костен мозък започва с високи дози химиотерапия или радиация, за да убие всеки левкемичен костен мозък. Тогава костният мозък се заменя с костен мозък от съвместим донор (алогенна трансплантация).

  • Клинични изпитвания. Клиничните изпитвания са експерименти за тестване на нови лечения на рак и нови начини за използване на съществуващи лечения. Въпреки че клиничните изпитвания дават на вас или вашето дете шанс да опитате най-новите лечения на рак, ползите от лечението и рисковете може да са несигурни. Обсъдете ползите и рисковете от клиничните изпитвания с Вашия лекар..
  • ВСИЧКО при възрастните хора

    Възрастните възрастни, като над 60 години, са склонни да изпитват повече усложнения от ВСИЧКИ процедури. И по-възрастните хора като правило имат по-лоша прогноза от децата, които се лекуват от ВСИЧКИ.

    Обсъдете възможностите си с вашия лекар. Въз основа на общото ви здраве, вашите цели и предпочитания, можете да решите да се подложите на лечение на ВСИЧКИ.

    Някои хора могат да откажат лечението на рак, вместо това да се съсредоточат върху лечението, което подобрява симптомите им и им помага да се възползват максимално от времето, което са ви останали..

    Клинични изпитвания

    тестване на нови лечения, интервенции и тестове като средство за предотвратяване, откриване, лечение или лечение на това заболяване.

    Алтернативна медицина

    Не са доказани алтернативни методи за лечение на остра лимфоцитна левкемия. Но някои алтернативни методи на лечение могат да помогнат за облекчаване на страничните ефекти от лечението на рак и да направят вас или вашето дете по-удобно. Обсъдете възможностите си с вашия лекар, тъй като някои алтернативни лечения могат да повлияят на лечението на рака ви, като химиотерапия..

    Алтернативните лечения, които могат да облекчат симптомите, включват:

    • акупунктура
    • Ароматерапия
    • Масаж
    • медитация
    • Релаксационни упражнения

    Копиране и поддръжка

    Въпреки че лечението на остра лимфоцитна левкемия обикновено е много успешно, това може да бъде дълъг път. Лечението често трае две до три години, въпреки че първите три до шест месеца са най-интензивни..

    По време на служебния период децата обикновено могат да живеят сравнително нормален живот и да се върнат в училище. И възрастните могат да продължат да работят. За да ви помогнем да се справите, опитайте:

      Научете повече за левкемията, за да се чувствате комфортно при вземането на решения за лечение. Помолете вашия лекар да напише възможно най-много информация за вашето конкретно заболяване. След това стесни търсенето съответно.

    Напишете въпросите, които искате да зададете на вашия лекар преди всяка среща, и намерете информация в местната библиотека и в Интернет. Добри източници са Националният раков институт, Американското дружество за борба с рака и Обществото за левкемия и лимфома..

  • Разчитайте на целия екип на здравеопазването. В големи медицински центрове и онкологични центрове за деца, вашият медицински екип може да включва психолози, психиатри, терапевти в покой, детски трудови работници, учители, диетолози, капелани и социални работници. Тези специалисти могат да помогнат за разрешаването на различни проблеми, включително да обяснят процедурите за деца, да търсят финансова помощ и да уредят жилище по време на лечението. Чувствайте се свободни да разчитате на опита си..
  • Разгледайте програми за деца с рак. Големите медицински центрове и нестопанските организации предлагат много дейности и услуги специално за деца с рак и техните семейства. Примерите включват летни лагери, групи за подкрепа на братя и сестри и програми за желания. Посъветвайте се с вашия медицински екип за програми във вашия район..
  • Помогнете на семейството и приятелите да разберат ситуацията ви. Настройте безплатна, персонализирана уеб страница на уебсайта с нестопанска цел CaringBridge. Това ви позволява да разказвате на цялото семейство за срещи, лечение, неуспехи и причини за празнуване - без стрес, обаждайте се на всеки път, когато има нещо ново за комуникация.
  • Подготовка за среща

    Уговорете среща с вашия семеен лекар или общопрактикуващ лекар, ако вие или вашето дете имате признаци и симптоми, които ви притесняват. Ако вашият лекар подозира остра лимфоцитна левкемия, най-вероятно ще бъдете насочени към лекар, който е специализиран в лечението на заболявания и състояния на кръвта и костния мозък (хематолог).

    Тъй като срещите могат да бъдат кратки и тъй като често има много възможности за покритие, е хубаво да сте добре подготвени. Ето малко информация, която ще ви помогне да се подготвите и какво да очаквате от вашия лекар..

    Какво можеш да направиш

    • Имайте предвид предварителните ограничения. Когато си уговаряте среща, не забравяйте да попитате дали има нещо, което трябва да направите предварително, например, ограничете диетата си.
    • Запишете всички симптоми, които изпитвате, включително всички, които може да изглеждат несвързани с причината, за която сте уговорили среща..
    • Записвайте ключова лична информация, включително всички големи стресове или скорошни промени в живота..
    • Направете списък на всички лекарства, витамини или добавки, които приемате.
    • Помислете да вземете член на семейството или приятел със себе си. Понякога е трудно да запомните цялата информация, предоставена по време на срещата. Някой, който ви придружава, може да си спомни какво сте пропуснали или забравили..
    • Напишете въпроси, за да попитате Вашия лекар.

    Времето ви с вашия лекар е ограничено, така че изготвянето на списък с въпроси ще ви помогне да се възползвате максимално от времето си. Избройте въпросите си от най-важните до най-малко важните, ако изтече времето. При остра лимфоцитна левкемия някои основни въпроси, които трябва да зададе лекар, включват:

    • Какво може да причини тези симптоми?
    • Какви са други възможни причини за тези симптоми??
    • Какви тестове са необходими?
    • Вероятно ли е това състояние временно или хронично??
    • Кой е най-добрият начин на действие?
    • Какви са алтернативите на основния подход, който предлагате?
    • Кой е най-добрият начин за управление на други съществуващи здравословни условия с ВСИЧКИ?
    • Има ли някакви ограничения, които трябва да се спазват??
    • Трябва ли да видя специалист? Какво ще струва и ще го покрие ли застраховката ми??
    • Има ли обща алтернатива на лекарството, което ми предписвате?
    • Има ли брошури или други печатни материали, които мога да взема със себе си? Какви сайтове препоръчвате?
    • Какво ще определи дали да планирам последващо посещение?

    В допълнение към въпросите, които сте готови да зададете на вашия лекар, не се колебайте да задавате и други въпроси..

    Какво да очаквам от лекар

    Вашият лекар вероятно ще ви зададе поредица от въпроси. Като сте готови да отговорите на тях, можете да дадете време да обхване други въпроси, които искате да разрешите. Вашият лекар може да поиска:

    • Кога започнаха симптомите??
    • Постоянни или случайни ли бяха тези симптоми??
    • Колко тежки са тези симптоми??
    • Ами ако нещо изглежда подобри тези симптоми?
    • Какво става, ако нещо изглежда влоши тези симптоми?

    Какво можете да направите през това време

    Избягвайте активност, която изглежда влошава всички признаци и симптоми. Например, ако вие или детето ви се чувствате уморени, оставете ги да почиват повече. Определете кои дейности за деня са най-важни и се съсредоточете върху изпълнението на тези задачи..

    Лимфоцитна левкемия

    Лимфоцитна левкемия е злокачествена лезия, която се появява в лимфната тъкан. Характеризира се с натрупване на туморни лимфоцити в лимфните възли, в периферната кръв и в костния мозък. Острата форма на лимфоцитна левкемия най-наскоро принадлежеше към „детските“ заболявания поради чувствителността към нея главно на пациенти на възраст две до четири години. Днес лимфоцитната левкемия, симптомите на която се характеризират със собствена специфика, е по-честа сред възрастните.

    общо описание

    Специфичността на злокачествените новообразувания като цяло се свежда до патология, придружена от образуването на клетки, чието делене се осъществява неконтролирано с последваща способност да нахлува (т.е. да нахлува) в съседните към тях тъкани. В същото време те имат и възможност за метастази (или движение) в органи, разположени на определено разстояние от тях. Тази патология е пряко свързана с растежа на тъканите и с клетъчното делене, възникнало поради един или друг вид генетично разстройство.

    Що се отнася до лимфоцитната левкемия конкретно, тя, както вече отбелязахме, е злокачествено заболяване, докато пролиферацията на лимфоидната тъкан се случва в лимфните възли, в костния мозък, в черния дроб, в далака, както и в някои други видове органи. Диагнозата на патологията се наблюдава предимно при кавказката раса и на всеки сто хиляди души се случват около три случая на болестта годишно. По принцип, скръб се среща сред възрастни хора, докато мъжкият пол е два пъти по-вероятно да бъде засегнат от лимфоцитна левкемия от женския. Освен това предразположението към болестта се определя и от влиянието на наследствения фактор..

    Съществуващата класификация, която определя хода и спецификата на заболяването, разграничава две форми на лимфоцитна левкемия: остра (лимфобластна) левкемия и хронична левкемия (лимфоцитна левкемия).

    Остра лимфоцитна левкемия: симптоми

    За диагностициране на тази форма на заболяването се използва периферна кръв, при която характерни взривове са открити в около 98% от общия брой случаи. Кръвта се характеризира с "левкемична недостатъчност" (или "зеене"), тоест има само зрели клетки и взривове, няма междинни етапи. Острата форма на лимфоцитна левкемия се характеризира с нормохромна анемия, както и тромбоцитопения. Други признаци на острата форма на лимфоцитна левкемия, а именно левкопения и левкоцитоза, са малко по-рядко срещани..

    В някои случаи разглеждането на общата кръвна картина в комбинация със симптоми предполага уместността на острата лимфоцитна левкемия, но диагностичната точност е възможна само при провеждане на изследване, включващо костния мозък, по-специално за характеризиране на неговите взривове с хистологично, цитогенетично и цитохимично..

    Основните симптоми на остра левкоцитоза са следните прояви:

    • Оплаквания на пациентите от общо неразположение, слабост;
    • Загуба на апетит;
    • Промяна (намаляване) на теглото;
    • Немотивирано повишаване на температурата;
    • Анемия, която провокира бледност на кожата;
    • Задух, кашлица (суха);
    • Стомашни болки;
    • Гадене;
    • Главоболие;
    • Състоянието на обща интоксикация в голямо разнообразие от прояви. Интоксикацията определя този вид състояние, при което има нарушение на нормалното функциониране на организма поради проникването или образуването на токсични вещества в него. С други думи, това е общо отравяне на организма и в зависимост от степента на неговото увреждане симптомите на интоксикация се определят на този фон, което, както бе отбелязано, може да бъде много различно: гадене и повръщане, главоболие, диария, коремна болка - нарушение на храносмилателния тракт; симптоми на нарушение на сърдечния ритъм (аритмия, тахикардия и др.); симптоми на дисфункция на централната нервна система (замаяност, депресия, халюцинации, зрително увреждане) и др. ;
    • Болка в гръбначния стълб и крайниците;
    • Раздразнителност;
    • Увеличение на развитието на заболяването на периферните лимфни възли. В някои случаи медиастинални лимфни възли. Медиастиналните лимфни възли от своя страна се разделят на 4 основни групи: лимфни възли на горния медиастинум до мястото на бифуркация на трахеята; ретростернални лимфни възли (в областта зад гръдната кост); бифуркационни лимфни възли (лимфни възли на долния трахеобронхиален регион); лимфни възли на областта на долния заден медиастинум.;
    • Около половината от общия брой на случаите на заболяването се характеризира с развитието на хеморагичен синдром с неговите кръвоизливи, които са петехии. Petechiae е малък вид кръвоизлив, фокусиран главно върху кожата, в някои случаи върху лигавиците, размерите им могат да бъдат различни, от главата на щифта до размера на грахово зърно;
    • Образуването на огнища на екстрамедуларни лезии в централната нервна система провокира развитието на невролевкемия;
    • В редки случаи се появява инфилтрация на тестисите - такава лезия, при която те се увеличават по размер, главно това увеличение е едностранно (съответно левкемичният характер на възникването се диагностицира в около 1-3% от случаите).

    Хронична лимфоцитна левкемия: симптоми

    В този случай говорим за онкологично заболяване на лимфната тъкан, за което характерно проявление е натрупването на туморни лимфоцити в периферната кръв. При сравнение с острата форма на лимфоцитна левкемия може да се разграничи, че хроничната форма се характеризира с по-бавния си ход. Що се отнася до хематопоезата, те се появяват само в късния стадий на заболяването.

    Съвременните онколози използват няколко вида подходи, които ни позволяват да определим точността на спазването на конкретен етап от хроничната форма на лимфоцитна левкемия. Продължителността на живота сред пациентите, страдащи от това заболяване, зависи пряко от два фактора. По-специално, те включват степента на нарушение в костния мозък на процеса на хематопоеза и степента на разпространение, която е характерна за злокачествените новообразувания. Хроничната лимфоцитна левкемия в съответствие с общите симптоми се разделя на следните етапи:

    • Начален етап (А). Характеризира се с леко увеличение на площта на лимфните възли от една или две групи. Дълго време тенденцията в показателите за левкоцитоза в кръвта не се увеличава. Пациентите остават под наблюдението на лекар, без да е необходима цитостатична терапия. Без тромбоцитопения или анемия.
    • Разширен етап (B). В този случай левкоцитозата придобива нарастваща форма, лимфните възли се увеличават в прогресивна или генерализирана скала. Образуват се повтарящи се инфекции. За напредналия стадий на заболяването е необходима подходяща активна терапия. Тромбоцитопения и анемия също отсъстват..
    • Терминален етап (С). Това включва случаи, при които се наблюдава злокачествена трансформация на хроничната форма на левкоцитоза. Появяват се тромбоцитопения и анемия, независимо от чувствителността към увреждане на определена група лимфни възли.

    Обозначението на буквите често се показва с римски цифри, поради което спецификата на болестта и наличието на нейните определени признаци при пациента в конкретен случай също се определят:

    • Аз - в този случай цифрата показва наличието на лимфаденопатия (тоест увеличение на лимфните възли);
    • II - индикация за увеличаване на размера на далака;
    • III - индикация за наличието на анемия;
    • IV - индикация за наличие на тромбоцитопения.

    Нека се спрем по-подробно на основните симптоми, които характеризират хроничната лимфоцитна левкемия. Ето, следните прояви придобиват значение, чието развитие е постепенно и се забавя:

    • Обща слабост и неразположение (астения);
    • Усещане за тежест, което се появява в корема (особено от левия хипохондриум);
    • Рязка загуба на тегло;
    • Увеличени лимфни възли;
    • Повишена чувствителност към различни видове инфекции;
    • Прекомерно изпотяване;
    • Намален апетит;
    • Увеличен черен дроб (хепатомегалия);
    • Увеличен далак (спленомегалия);
    • Анемия;
    • Задух, причинен от силно натоварване;
    • Тромбоцитопения (симптом, който се характеризира с намаляване на концентрацията на тромбоцитите в кръвта под определена норма);
    • Неутропения В този случай се отнася до симптом, характеризиращ се с намаляване на неутрофилни гранулоцити в кръвта. Неутропенията, която в този случай действа като симптом на основното заболяване (самата лимфоцитна левкемия), е заболяване, придружено от промяна (намаляване) на броя на неутрофилите (неутрофилни гранулоцити) в кръвта. По-специално, неутрофилите са кръвни клетки, които зреят в костния мозък в рамките на период от две седмици. Поради тези клетки настъпва последващото унищожаване на чужди агенти, които могат да бъдат в кръвоносната система. По този начин, на фона на намаляване на броя на неутрофилите в кръвта, тялото ни става по-податливо на развитието на различни инфекциозни заболявания. По същия начин този симптом е свързан с лимфоцитна левкемия;
    • Появата на често срещани алергични реакции.

    Хронична лимфоцитна левкемия: форми на заболяването

    Морфологичните и клиничните признаци на заболяването определят подробна класификация на хроничната лимфоцитна левкемия, което също показва подходящ отговор на лечението. Основните форми на хронична лимфоцитна левкемия включват:

    • Доброкачествена форма;
    • Класическа (прогресивна) форма;
    • Форма на тумора;
    • Спленомегалия форма (с увеличен далак);
    • Marrowy форма;
    • Форма на хронична лимфоцитна левкемия с усложнение под формата на цитолиза;
    • Пролимфоцитна форма;
    • Космена клетъчна левкемия;
    • Т клетъчна форма.

    Доброкачествена форма. Той провокира бавно и забележимо увеличение само в течение на години на кръвната лимфоцитоза, което също е придружено от увеличаване на броя на левкоцитите в него. Прави впечатление, че в тази форма болестта може да продължи значително време, до десетилетия. Инвалидността не е нарушена. В повечето случаи, когато пациентите са под наблюдение, стернална пункция и хистологично изследване на лимфните възли не се извършват. Тези изследвания влияят значително на психиката, докато нито те, нито цитостатичните лекарства, поради сходни особености на хода на заболяването, изобщо няма да са необходими до края на живота на пациента.

    Класическа (прогресивна) форма. Започва по аналогия с предишния, но броят на левкоцитите се увеличава от месец на месец, има увеличение на лимфните възли, които по консистенция могат да бъдат тестовидни, леко еластични и меки. Назначаването на цитостатична терапия се извършва в случай на забележимо увеличаване на проявите на заболяването, както и в случай на растеж на лимфните възли и левкоцитоза.

    Форма на тумора. Тук особеността се състои в значителното увеличаване на консистенцията и плътността на лимфните възли, докато левкоцитозата е ниска. Има увеличение на сливиците почти до затварянето им една с друга. Далакът се увеличава до умерени показатели, в някои случаи увеличението може да бъде значително, до изпъкналост в рамките на няколко сантиметра в хипохондриума. Интоксикацията в този случай има лек характер.

    Форма на Marrowy. Характеризира се с бързо прогресираща панцитопения, частично или пълно заместване от зрели лимфоцити в дифузно растящия им стадий на костния мозък. Няма увеличение на лимфните възли, далакът в огромната част от случаите не е подложен на увеличение, като черния дроб. Що се отнася до морфологичните промени, те се характеризират с хомогенност на структурата, придобита от ядрен хроматин, в някои случаи се наблюдава пиктоничност в нея, структурни елементи се определят рядко. Прави впечатление, че по-рано тази форма е била фатална, с продължителност на живота до 2 години с болестта.

    Пролимфоцитна форма. Разликата е преди всичко в морфологията на лимфоцитите. Клиничните особености се характеризират с бързото развитие на тази форма със значително увеличение на далака, както и с умерено увеличение на периферните лимфни възли.

    Хронична лимфоцитна левкемия с парапротеинемия. Клиничната картина има обичайните характеристики на изброените по-горе форми, придружени от моноклонална гамопатия тип G- или M-.

    Космена клетка форма. В този случай името определя структурните особености на лимфоцитите, които в тази форма са развитието на процеса на хронична лимфоцитна левкемия. Клиничната картина има характерни характеристики, които са цитопения под една или друга форма (умереност / тежест). Далакът е увеличен, лимфните възли са с нормални размери. Протичането на заболяването в тази форма е различно, до пълното отсъствие на признаци на прогресия в продължение на много години. Гранилоцитопения се наблюдава, в някои случаи провокира появата на фатални усложнения от инфекциозен характер, както и тромбоцитопения, характеризираща се с наличието на хеморагичен синдром.

    Т-образна форма. Този формуляр представлява около 5% от случаите. Инфилтрацията засяга главно клетъчната тъкан и дълбоките слоеве на дермата. Кръвта се характеризира с левкоцитоза в различна степен на тежест, неутропения, анемия.

    Лимфоцитна левкемия: лечение на заболяването

    Характерна особеност на лечението на лимфоцитната левкемия е, че експертите са съгласни за нецелесъобразността на нейното прилагане на ранен етап. Това се дължи на факта, че повечето пациенти по време на началните етапи на заболяването го носят в "тлееща" форма. Съответно, дълго време можете да правите без нужда от прием на лекарства, а също и да живеете без никакви ограничения, като същевременно сте в сравнително добро състояние..

    Терапията се провежда при хронична лимфоцитна левкемия и само ако има причина за това под формата на характерни и ярки прояви на заболяването. И така, осъществимостта на лечението възниква, ако има бързо увеличаване на броя на лимфоцитите, както и с прогресията на увеличение на лимфните възли, бързо и значително увеличение на далака, анемия и тромбоцитопения.

    Лечението е необходимо и ако се появят признаци на туморна интоксикация. Те се състоят в повишено изпотяване през нощта, в бърза загуба на тегло, постоянна слабост и висока температура.

    Днес химиотерапията се използва активно за лечение. Доскоро хлоробутинът се използваше за процедури, но сега най-голямата ефективност на лечението се постига с помощта на пуринови аналози. Актуално решение е биоимунотерапията, методът на която включва използването на моноклонални антитела. Въвеждането им провокира селективно унищожаване на туморните клетки, но увреждане на здравите тъкани не се получава..

    При липса на необходимия ефект при използването на тези методи, лекарят предписва химиотерапия с високи дози, осигуряваща последваща трансплантация на хематопоетични стволови клетки. При наличието на значителна туморна маса пациентът използва лъчева терапия, която действа като допълнителна терапия при лечението на.

    Силното уголемяване на далака може да изисква пълно отстраняване на този орган.

    Диагностицирането на заболяване изисква контакт със специалисти като терапевт и хематолог..