Епендидома

Меланомът

Епендимома е мозъчен тумор, който е част от широка група глиални тумори, най-често възникващи от лигавицата на лигавичната камера на мозъка или централния канал на гръбначния мозък. Епендимомите се появяват при

5% от случаите на невроепителни тумори,

10% от мозъчните тумори при деца и до 33% от мозъчните тумори при деца под 3 години.
Епендимомите могат да се появят навсякъде, но по-често се локализират [11]:

  • задна черепна ямка: 60%
  • супратенториален епендиом: 30%
  • гръбначен мозък: 10%

Тази публикация е посветена на епендимомите на мозъка, епендимомите на гръбначния мозък ще бъдат разгледани отделно (статията трябва да бъде преведена).

епидемиология

Няма полово предразположение [3].

Клинична картина

Клиничната картина може да варира в зависимост от локализацията. Първоначалните симптоми и признаци, както при други тумори на IV вентрикула, най-често са прояви, свързани с повишаване на вътречерепното налягане. Други симптоми включват атаксия [7], припадъци или огнищен неврологичен дефицит [2.5].

Комбинирана патология

неврофиброматоза тип 2

класификация

Ендезимомите са тумори от II степен според СЗО, а по-хистологично агресивните тумори са класифицирани като степен III (анапластичен епендимом), но надеждността на хистологичните признаци и прогностичната стойност са противоречиви, а наскоро молекулните маркери се използват в епендималната единица [11].

  • СЗО степен I
    • subependymoma
    • myxopapillary. епендидома
  • II степен на СЗО
    • епендимом - 9391/3
      • папиларен епендиом
      • бистър клетъчен епендиом
      • удължен клетъчен епендиом
      • RELA синтез-позитивен
  • III степен на СЗО
    • анапластичен епендиом

Диагностика

Повечето мозъчни епендимоми (60%) са локализирани в задната черепна ямка (инфенториал), срещащи се в областта на дъното на 4-тата камера, особено при деца [5-7]. В останалите случаи (40%), локализиращи се суранториално, те представляват до половината от интрапаренхимните случаи [7].
Епендимомите на задната черепна ямка, притежаващи пластичност, се разпространяват през дупките на Лушка и Мажанди. Този симптом може да се визуализира с КТ и ЯМР..
Епендимома обикновено е представен от хетерогенна формация със зони на некроза, калцификация, кистозна трансформация и често кръвоизливи.
Интрапаренхимните лезии (обикновено супратенториални) обикновено имат по-големи размери и променливост в проявите [7].

  • груби калцификации (50%)
  • кистозни зони (50%)
  • твърд компонент на изо- и хипоинтензивна плътност
  • хетерогенно усилване на контраста
  • променливи кръвоизливи
  • T1
    • твърдият компонент на епендимома обикновено има изо- или хипоинтензивен сигнал по отношение на бялото вещество [7]
  • T2
    • хиперинтензивен сигнал по отношение на бялото вещество
    • е по-надеждна последователност в диференциалната диагноза на увреждане на тумора от не-контрастната T1 VI (но по-малко надеждна от T1 с парамагнетици)
  • T2 * (например SWI)
    • цъфтящи трикове поради кръвоизлив или калцификация
  • T1 C + (Gd)
    • хетерогенно усилване
    • полезен за разграничаване на тумор от вазогенен оток и непроменен паренхим
  • DWI / ADC
    • ограничаване на дифузията в твърд компонент, особено при анапластичен вариант
    • тълкуването изисква повишено внимание, тъй като може да варира поради кръвоизливи или калцификации
  • г-жа
    • увеличение на пика на холин в съответствие с туморната клетка
    • пиково намаляване на N-ацетил аспартат
    • повишено съотношение на холин / креатинин
    • липидите и лактатът се увеличават при наличие на дегенеративни промени

Диференциална диагноза

  • медулобластом
    • подобна епидемиология, особено в 4-та камера
    • възниква в областта на червея
    • подобряване на контраста по-хомогенно
    • калцификатите са по-рядко срещани
    • по-малко пластични (не се простират в дупки)
  • subependymoma
    • възниква в по-стара възраст
    • обикновено не се усилва след прилагане на контрастно вещество
  • хориодичен папилом
    • при деца често се локализира в областта на триъгълници (рогови рогове) на страничните вентрикули
    • при възрастни се локализира в четвъртата камера
    • по-ярко и хомогенно подобряване на контраста
    • леко подуване на съседния паренхим
    • NB може да бъде хетерогенна и да нахлуе в мозъка
  • метастатична лезия на съдов плексус
    • може да има подобни прояви
    • възниква в по-стара възраст
  • глиобластом
    • диференциацията с интрапаренхимния супранториален епендиом е трудна
    • възниква в по-стара възраст
    • локализиран парааксиално в бяло вещество
  • централен невроцитом
    • възниква в / в съседство с прозрачния дял
    • по-малко ярко подобряване на контраста
  • атипичен тератоиден рабдоиден тумор

Настоящата версия (от октомври 2017 г.) е адаптиран превод на публикацията Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Епендимом [13].

Епендимом - какво е това?

Епендимома е тумор на централната нервна система. Тъй като такива новообразувания се образуват директно в централната нервна система, те също се наричат ​​първични тумори. Епендимомите са по-често доброкачествени, отколкото злокачествени и се образуват поради мутации на епендимални клетки. Епендималните клетки (епендима) са епителни клетки на тънката мембрана, които линиират централния канал на гръбначния мозък и стените на вентрикулите на мозъка.

Ependymoma е доста рядко разнообразие от тумори на мозъка или гръбначния мозък. Раковите епендимоми са с различни нива на злокачествено заболяване и затова някои тумори растат бавно, докато други, напротив, се развиват бързо. По време на растежа на неоплазмата жизненоважни области на мозъка се компресират и в този случай туморът може да застраши живота на пациента. Но най-често епендимомите са отделени от мозъчната субстанция, характеризират се с много бавен растеж и са причина за появата на вътречерепна хипертония (повишено вътречерепно налягане). При вътречерепна хипертония може да възникне кръвоизлив в вентрикулите на мозъка - камерна хемотампонада. Според статистиката от всички случаи на образуване на тумор в мозъка, епендимомите се срещат в почти 10% от случаите.

ICD-10 код:

D-33 - доброкачествена неоплазма на мозъка и други части на централната нервна система;

D-43 - неоплазма с несигурен или неизвестен характер на мозъка и централната нервна система.

Важно! Дори доброкачественият тумор може да бъде животозастрашаващ, ако притисне частите на мозъка, които регулират жизнените функции на организма. Ето защо, ако имате съмнителни симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Причини за образованието

Към днешна дата учените все още не са установили точните предпоставки, поради които започват да се развиват епендимоми. Но повечето изследователи смятат, че тези тумори от полиетиологичен произход, тоест са причинени от различни причини, като например:

  • наследствено предразположение;
  • ефектите на химикалите и лекарствата;
  • слънчева и йонизираща радиация;
  • наранявания на централната нервна система;
  • излагане на онкогенни вируси (човешки папиломен вирус, херпес и др.);
  • тютюнопушене и злоупотреба с алкохол.

Водещи клиники в Израел

По време на изследванията беше открит SV40 вирусът, който е в клетките на епендимома в активно състояние. Но целта му в развитието на такива новообразувания все още не е известна.

Епендимомите са най-често в детска възраст, като повечето болни деца са под 5 години. Също така, в детска възраст злокачествените видове епендимоми се диагностицират по-често. Такива тумори могат да възникнат, ако мозъкът на детето е бил изложен по време на лечение за рак на очите или остра левкемия. Децата с неврофиброматоза имат висок риск от епендимом в гръбначния стълб. Отбелязва се, че момичетата се разболяват много по-рядко от момчетата.

Сортове на епендимоми

Съвременната класификация разделя епендимомите на четири разновидности, които се различават по нивото на добро качество и характеристики на развитие:

  • миксопапиларен (папиларен) епендимон е доброкачествена неоплазма, разположена в областта на конуса на гръбначния мозък (така наречената конска опашка), наблюдавана главно при възрастни пациенти. Тъканите на такива тумори се характеризират с лигавична дистрофия и образуването на лигавични кисти. Те имат 1 степен на злокачествено заболяване, което означава бавен растеж, липса на метастази и чувствителност към лечението;
  • subependymoma - образуван от subependymal glia, има формата на възел, почти винаги се намира във вентрикуларната система на мозъка. Характеризира се с бавно доброкачествено развитие, в чести случаи има асимптомно протичане, рядко се повтаря, има 1 степен на злокачествено заболяване;
  • класически епендиом - възниква най-често, има локализация в вентрикулите на мозъка. Често тя става причина за запушване на тракта на цереброспиналната течност, дава рецидиви, има способността да се трансформира в анапластичен епендимом. Има 2 степен на злокачествено заболяване;
  • анапластичен епендиом - се отличава с много бърз растеж и метастази. Има синонимни имена: епендимобластом, недиференциран епендиом, злокачествен епендиом. Има 3 степен на злокачествено заболяване.

На мястото на епендимомите са разделени на 2 вида:

  1. supratentorial - разположен над зърното на мозъка. Епендимомите растат като глиоми (от които те се различават малко) извън вентрикулите на полукълбото на главния мозък. Те имат формата на възел и имат фина грудка или гладка повърхност. В някои случаи те достигат значителни размери и запълват рязко разширените камерни кухини.
  2. инфенториален (субтенториален) - разположен в задната черепна ямка (sf), задната област на мозъка, където са разположени мозъчният мозък, мозъчният ствол и четвъртата камера..

Симптоми

Симптомите на епендимом зависят до голяма степен от местоположението му. В случай на инфранториална подредба (например тумор е разположен в 4-та камера) проявите на заболяването са особено тежки.

Основните симптоми са:

  • силно главоболие, виене на свят;
  • нарушения в координацията на движението, промени в походката и почерка;
  • летаргия, обща слабост;
  • слаб апетит;
  • гадене с повръщане;
  • нарушена памет, внимание;
  • промяна на характера, рязка промяна в настроението, немотивирана раздразнителност;
  • загуба на зрителна острота, мъгла пред очите;
  • пристъпи на гърчове, изтръпване на крайниците;
  • затруднено преглъщане.

Специфичните прояви показват къде точно се намира туморът и нормалното функциониране на кои органи пречи. Ако епендимома е локализиран в малкия мозък, тогава балансът и походката могат да бъдат нарушени. Ако туморът е разположен в големия мозък, тогава са възможни конвулсивни атаки. И ако той е разположен в гръбначния мозък, тогава всяка част от тялото е парализирана. Може да възникне и дисфункция на черепния нерв, като загуба на миризма, изтръпване на лицето, нарушения в храносмилателната система, изкривяване на психиката и мисловните процеси, хормонални дисбаланси и т.н. Може би появата на перитуморален (близо до тумор) оток, имащ форма на конус, насочен от основата към тумора.

Вижте също: рак на мозъка - симптоми в ранните етапи

Диагностика

За диагнозата на епендимома се изисква преди всичко консултация с невролог. Подробно се изучава историята, извършва се цялостно изследване и се проверяват рефлексите. След това се предписват анализи и изследвания, като:

  • ЯМР е особено информативен при изследване на мозъка. Снимките помагат да се изясни размерът, структурата и формата на неоплазмата, да се установи състоянието на съдовете. ЯМР е безопасен за деца поради липсата на радиация;
  • CT сканиране - разкрива фокус на патология и изследва други органи за наличие на метастази;
  • електроенцефалография - изследва функционалното състояние на мозъка;
  • офталмоскопия - изследва се фундусът, оценява се състоянието на зрителния нерв, ретината, хороидеята;
  • невросонография - ултразвуково изследване на мозъка при новородени, извършено през голям фонтанел с предполагаема мозъчна патология;
  • ангиография - изследване на кръвоносните съдове с помощта на контрастно вещество;
  • лумбална пункция - изследване по метода на лумбална пункция за събиране на цереброспинална течност;
  • Ултразвук - помага да се определят симптомите на изместване на средната структура на мозъка;
  • стереотактична биопсия - хирургична процедура за получаване на фрагменти от туморна тъкан за хистологично изследване.

При диагностициране на епендимом е необходимо да се разграничи със субепендимален астроцитом (най-често срещаният тумор в мозъка, вид глиом) и неврома (доброкачествен тумор, локализиран в областта на cauda equina).

Не губете времето си в търсене на неточна цена за лечение на рак.

* Само ако бъдат получени данни за болестта на пациента, представителят на клиниката ще може да изчисли точната цена на лечението.

лечение

За да се избере един или друг метод за лечение на епендимом, е необходимо да се вземат предвид много фактори: възрастта на пациента, при който се е образувал туморът (в мозъка или гръбначния мозък), вида на тумора, дали туморът е нараснал в съседни тъкани, дали има метастази. Лечението на такива новообразувания най-често се комбинира - хирургическа операция, съчетана с лъчева терапия. Химиотерапията е неефективна в случай на епендимом и се използва много рядко за удължаване на живота на пациенти с рецидиви..

Важно! Успехът на лечението в Израел на епендимоми, глиоми, както и други видове мозъчни тумори, зависи от навременната и правилна диагноза. Ако лечението започне в ранен стадий на развитие на тумор, вероятността за успех се увеличава с 60-80%.

Най-оптималното лечение на епендимомите се счита за хирургия. Краниотомията се извършва (черепът се отваря), за да получи достъп до неоплазмата, след което туморът се изрязва. Отстраняването на тумора не гарантира пълното унищожаване на туморните клетки в мозъка, следователно операцията се комбинира с лъчева терапия.

Лъчевата терапия може да бъде приложима както преди операцията (неоадювантна лъчева терапия, за да се намали размерът на неоплазмата), така и след нея, да се унищожат останалите туморни клетки. В случаите, когато е невъзможно да се оперира епендимома по някаква причина (туморът е на недостъпно място, има голяма вероятност от усложнения, сериозно състояние на пациента), лъчетерапията се превръща в единственият метод за лечение на епендимом. Областите на гръбначния мозък или мозъка се облъчват с лъчева радиация. Това спира растежа и дори леко намалява размера на тумора. Днес онкологията използва няколко вида лъчева терапия: конформална, протонна и други. Странични ефекти от лъчевата терапия са главоболие, рискът от радиационен дерматит, косопад върху облъчената област на главата.

В съвременната медицина се е появил друг вид лъчева терапия - радиохирургия. Този метод се основава на факта, че туморът се облъчва с лъчеви лъчи от всички страни. Лъчът действа на епендимома през цялото време, но всеки път преминава през различни части на мозъка. Това значително намалява ефекта на радиацията върху здравите тъкани. Цялата доза радиация се изпраща директно към неоплазмата. Методите на радиохирургия са:

Радиохирургията е най-нежният метод за лечение на епендимом. Не се правят порязвания и трепанации, няма такива последствия, както след операцията. Лъчевата терапия и радиохирургичните сесии са безболезнени. Пациентът може веднага да се прибере вкъщи след експозиция. Курсът на радиохирургия се провежда в продължение на няколко седмици. Това е добра алтернатива на операцията при неоперабилни новообразувания..

Помня! Дори след успешно лечение е необходимо редовно да се подлагат на прегледи на специалисти и прегледи, за да се открият определени възможни патологии.

прогноза

Прогнозата за продължителността на живота на пациенти с епендимом директно зависи от навременността на откриването и лечението, степента на злокачественост и етапа на развитие на неоплазмата. Според статистиката повече от 50% от пациентите достигат 5-годишния праг на преживяемост след лечението. Смъртността след операция - около 10%.

Отрицателните фактори за прогнозата са:

  • възраст под 5 години - при деца на тази възраст 5-годишна преживяемост е около 25%;
  • локализация на неоплазмата в задната черепна ямка;
  • анапластично разнообразие от епендимом;
  • частично отстраняване на тумора по време на операцията.

Положителните фактори за прогноза са:

  • формирането на епендимоми при възрастни, в тази група, 5-годишна преживяемост от 75%;
  • суранториална локализация на тумора (над малкия мозък);
  • липса на анаплазия;
  • пълно отстраняване на тумора по време на операцията.

Последиците от епендимома

Тъй като епендимомите много често се появяват при деца в ранна възраст и лечението се провежда в периоди от голямо значение за развитието на детето, усложненията могат да се появят дори след успешно лечение. Възможни са трудности с координацията на движенията, промени в поведението, различни психични разстройства. Възможно е да има забавяне в растежа и развитието на детето, възникват трудности с ученето. Зрението и слуха също могат да намалят..

Основните усложнения, които могат да се появят след операция:

  • намалена работоспособност или пълното й отсъствие;
  • бърза уморяемост;
  • предразположение към депресия;
  • слухови и говорни нарушения;
  • променено възприятие на околната среда;
  • появата на припадъци;
  • хидроцефалия (прекомерно натрупване на течност в мозъка, капчица).

В случаите, когато има някакви усложнения след лечение или операция, се предписва специална рехабилитационна терапия. След лечение на епендимом, всички пациенти трябва да бъдат прегледани от онколог за дълго време..

Епендимоми (вид мозъчен тумор)

Епендимомите са редки тумори, произхождащи от епендима - мембраната на лигавицата на вентрикула на мозъка и централния канал на гръбначния мозък. От това следва, че в огромното мнозинство от случаите епендимомите са разположени във вентрикуларната система и в гръбначния мозък интрадурално. Много по-рядко епендимомите се появяват извън камерната система, директно в веществото на мозъка. Отличителна черта на тези образувания е, че те са по-добре отделени от мозъчната субстанция в сравнение с повечето други интрацеребрални тумори. От това следва, че задачата на неврохирурга е да премахне тумора възможно най-радикално, както в случаите на вътречерепна локализация, така и при локализацията на епендимома в гръбначния мозък. Ако радикалното отстраняване не е възможно, е възможна последваща лъчева терапия.

Епендимомите възникват от епендимални клетки, облицоващи вентрикулите на мозъка и централния канал на гръбначния мозък. Те могат да бъдат разположени по цялата дължина на невралната тръба..

Честота:

Интракраниална локализация: ≈5-6% от вътречерепните глиоми, 69% са при деца, което представлява 9% от педиатричните мозъчни тумори.

Спинална локализация: ≈60% глиоми на гръбначния мозък, в 96% от случаите се срещат при възрастни, особено в областта на крайната нишка.

Средната възраст на пациентите в момента на диагнозата на тумора:

Интракраниална локализация: възрастни - на 17 години, деца - 5 години.

Инфенториална локализация: възрастни - 14 години, деца - 4 години.

Суператориална локализация: възрастни - на 22 години, деца - на 6 години.

Спинална локализация: 40 години.

Интрамедуларна локализация: 47 години.

Каудална част: 32 години.

Епендимомите имат способността да се разпространяват по нервната тръба по тракта на цереброспиналната течност, този процес се нарича засяване, което води до появата на „загубени“ метастази в 11% от случаите. Честотата на метастазите се увеличава с увеличаване на степента на злокачествено заболяване на тумора. В редки случаи има системно разпространение.

патология

1. Ненапластични (нисък клас)

2. Папиларен: "класическа лезия" на ГМ и СМ. Метастазите са възможни до 30%.

3. Myxopapillary ependymoma: отделна форма, намира се само в областта на крайната нишка. Папиларен епендиом с микроцистични вакуоли и лигавично съдържание.

5. Анапластични: плеоморфизъм, мултинуклеация, гигантски клетки, митоза, съдови промени, области на некроза (понякога с по-голяма тежест на анапластичните промени, използва се терминът ependymoblastoma, но този термин трябва да се остави за отделен тип тумор, редки примитивни невроектодермални тумори при деца). Дали степента на анаплазия влияе на резултатите, не е ясно.

Интракраниални епендимоми

1. Често се срещат в долната част на IV вентрикула

2. Има потенциална заплаха от пролиферация на невралната тръба.

3. Младите пациенти имат по-лоша прогноза

4. Лечение: максимална резекция, последвана от лъчева терапия.

Обикновено това са добре разграничени и доброкачествени тумори (въпреки че се откриват и злокачествени епендимоми). Те често се срещат в дъното на IV вентрикула (в 60-70% от случаите са разположени инфенториално, винаги в близост до IV камера, те представляват 25% от всички тумори на IV камерна област). Епендимомите на задната черепна ямка при деца често са анапластични, с по-голям риск от разпространение по нервната тръба. Въпреки че хистологично те не изглеждат толкова злокачествени, колкото медулобластомите, те имат по-лоша прогноза, тъй като са склонни да прераснат в obex (клапан), което предотвратява тяхното пълно отстраняване. Субепендимоми: те обикновено са разположени в предните участъци на страничните вентрикули или в задната част на IV вентрикула, изразената роля на субепендималните глиални клетки. Често се среща при аутопсия, подложена на хирургично лечение в редки случаи.

Клинични данни

Симптоми

Повечето от тях са свързани с наличието на обемна формация в задната черепна ямка, придружена от повишаване на вътречерепното налягане:

3. Атаксия или световъртеж: 60%

4. Припадъци: с суранториална локализация само в ≈30% от случаите; това представлява само 1% от пациентите с вътречерепни тумори, които са показали гърчове.

Диагностика

CT / MRI:

Обикновено се намира обемна формация в дъното на четвъртата камера, често с оклузивна хидроцефалия..

Рентгенографията може да бъде трудно различима от медулобластома, следните симптоми могат да помогнат:

1. Калцификатите често се срещат при епендимоми, но рядко (

При лечението на мозъчни тумори.

Мозъчен епендиом

Сред патологиите на мозъка, диагностиката и лечението на които се извършват от специалисти на научния и практически център по неврохирургия, наречен на името на Бурденко, анапластичен епендиом заслужава специално внимание. Той възниква от клетките на епидермиса (външната мембрана на вентрикулите) и въпреки че рядко се среща, специалистите трябва да бъдат подготвени да се изправят пред заболяване, което е трудно за лечение, подобно на много други патологии на главата, а успехът зависи от навременната и правилна диагноза. Можете да се справите с проблема само чрез съвместните усилия на хирурга и пациента, но за това трябва да знаете симптомите на мозъчния епендимом.

Основните симптоми и причини

В основата си епендимома е невроепителен тумор от тънки клетки, облицоващи повърхността на мозъчните вентрикули и централния канал. Неоплазмата се отнася до глиални тумори и се среща най-често в задната черепна ямка, местоположението в областта на страничните вентрикули също се счита за типично. Туморът расте, като правило, бавно, с рядко проникване в съседни мозъчни структури. Това е основно доброкачествена формация, въпреки че по време на цереброспиналната течност са възможни метастатични процеси. Опасността от болестта се крие във факта, че децата и младежите страдат най-често, въпреки че в напреднала възраст това не е рядкост.

Последиците от мозъчен епендиом зависят от това какъв размер има и в кой отдел е локализиран. Важно е също така да се проведе навременна диагноза и това е трудността, тъй като болестта не прогресира дълго време, особено когато става въпрос за доброкачествено образование. Специалистите, преди да започнат лечение на епендимоми в Москва и други градове на Русия, първо се опитват да открият причините за появата му. Това може да е генетична предразположеност, интоксикация, хормонален дисбаланс, инфекция и травма, също така се смята, че това може да е следствие от излагане на вируса SV40, но специалисти от американския изследователски център не разкриха такъв ефект върху хората.

Най-често се появява доброкачествен тумор, докато злокачествените лезии са по-рядко срещани. Сред доброкачествените образувания се открояват истински, папиларен, миксопапиларен, екстрамедуларен епендимон и субепендимома, като за заболяването с различна степен на злокачествено заболяване, това е на първо място анапластичната форма и епендимобластома. Последното най-често се диагностицира при деца на пет години, докато смъртността е много висока, както и рискът от рецидив.

Сред симптомите си струва да се подчертае силно главоболие, което се появява в челната част на главата, виене на свят, болка в очните ябълки и гадене, свързани с храненето. Не са редки случаите на повръщане, което не носи облекчение, някои психични разстройства също се появяват. След като откриете такива симптоми, струва си да отидете на среща при специалист и да започнете лечение на епендимом в Бурденко. Колкото по-рано го направите, толкова по-големи са шансовете за възстановяване, особено когато става въпрос за анапластичната форма, която е придружена от бързото делене на незрели клетки, които се разпространяват през цереброспиналната течност.

Диагностика и лечение

След като почувствате първите симптоми и за повечето новообразувания в мозъка това са силни болки, не бива да отлагате посещение при специалист, тъй като успехът на предстоящото лечение зависи от правилната и навременна диагноза и често помага само пълното отстраняване на мозъчния епендитом. Сред методите за диагностика, магнитният резонанс и компютърната томография заслужават специално внимание, което позволява да се определи размерът и локализацията на формацията. На децата през първата година от живота може да бъде предписана невросонография, електроенцефалография, лумбална пункция с биохимично изследване на цереброспиналната течност, както и други специални изследвания също ще играят роля в правилната диагноза..

След като сте преминали необходимите тестове и сте преминали прегледа, трябва да си уговорите час за лична консултация със специалистите от клиниката на Центъра „Бурденко“, въпреки че те могат да дават съвет във всяко друго лечебно заведение, след като получат разрешение от лекуващия лекар. Сравнявайки данните от изследванията, неврохирургът ще постави точна диагноза и ще започне да разглежда въпроса за възможността за хоспитализация на пациента. Най-вероятно ще бъде предложена операция за отстраняване на епендимома - често единственият начин за лечение на болестта. Между другото, фактори като местоположението на неоплазмата, нейният размер, възраст на пациента и степента на злокачествено заболяване ще повлияят на избора на специалист, особено когато става въпрос за анапластична форма.

Най-често при вземане на решение за лечение на рецидив на анапластичен епендиом, изборът се дава в полза на операцията. В този случай неврохирургът извършва пълно отстраняване на анапластичния епендиом, въпреки че дори в този случай не е възможно напълно да се отървете от проблема. Предписва се и маневрена операция за подобряване на притока на цереброспинална течност, лъчетерапията е добър адювант, а що се отнася до химиотерапията, тя не се използва, тъй като клетките на епендима не са чувствителни към химичните препарати. Много се говори за използването на иновативна технология, известна като „кибер нож“, с която най-често се лекува субепендимом, но неврохирурзите на Бурденко не използват този метод. Анапластичният церебрален епендиом е труден за лечение и дори хирургическата интервенция не винаги помага, където всичко зависи от професионализма на хирурга.

Въпреки причините за анапластичния епендиом, трябва да запомните, че клетките растат с висока скорост, така че не трябва да отлагате лечението, тъй като в този случай ще спечели само самата болест, което няма да остави шанс за възстановяване, особено когато става въпрос за анапластичен епендимом 4 камери където всички течения на цереброспиналната течност се сближават. Лечението на злокачествените тумори има по-ниска положителна прогноза, тъй като клетките растат бързо и освен това са предразположени към метастази. Междувременно истинският епендиом има големи рискове от рецидив, а субепендимома и миксопапиларна форма на заболяването се лекуват най-добре.

Лечението на анапластичен епендиом, като се има предвид наличието на фактори като склонност към метастази и бързо клетъчно делене, трябва да се провежда своевременно. Особено опасни за живота на пациента са тумори с големи размери и особено в тези случаи, когато пълното му отстраняване е невъзможно. Лъчевата терапия, която се предписва както преди, така и след операцията, може да бъде от съществена помощ..

Анапластичен мозъчен епендиом: диагноза, прогноза

Причини и лечение на анапластичен епендимом

От епендимоцитите може да се образува анапластичен епендиом. Тези клетки нормализират вентрикулите на мозъка, извършват трофична функция, обмен на цереброспинална течност и хранителни вещества.

При прекомерен растеж и неконтролирано деление се появява такъв тумор. Отнася се до доброкачествени, но често прераства и дава метастази..

Неоплазма притиска съседни мозъчни структури, което води до значителни нарушения.

Причини за развитие

Защо се появява патогенният растеж на епендимоцитите, е неизвестно. Има рискови фактори за развитието на тази патология:

  • генни мутации;
  • онковируси;
  • продължителен контакт с канцерогени;
  • механични наранявания на мозъка;
  • радиоактивно излъчване;
  • неврофиброматоза;
  • автоимунни заболявания.

Теорията за появата на тази патология включва генни мутации и вирусни агенти, тъй като проучванията са доказали тяхното присъствие при такива пациенти.

сортове

В зависимост от вида на растежа на атипичните клетки и степента на агресивност се разграничават няколко вида анапластични епендимоми. Те са представени в таблицата:

Преглед на функция
Миксопапиларен епендиомТой е локализиран в гръбначния мозъкБлагоприятен
Бавно расте
Без метастази
Анапластичен субепендитомПринадлежи към 1 степен на злокачествено заболяванеСравнително благоприятен
Характеризира се с постепенно нарастване
Рядко се повтаря
Класически епендимомИма 2-ра степен на злокачествено заболяваневреден
Разпространява се бързо
Дава метастази
Рецидив-податливи
Способен да се превърне в епендимобластом
Анапластичен епендимобластомИзключително агресивен
Характерен ранен инфилтративен растеж
Метастазира бързо

проява

При увреждане на мозъка човек чувства силна болка, често натиска върху зрителните органи.

Мозъчният епендиом включва симптоми, резултат от туморен натиск върху съседни структури и повишено вътречерепно налягане.

Симптомите включват пукащо главоболие, виене на свят, болка в очите, гадене и повръщане, които са независими от приема на храна. Нарушава се психическото състояние - има повишена раздразнителност, истерия, промяна в поведението и настроението.

Туморът може да компресира малкия мозък, което се проявява с разклатена походка, промяна в нормалните движения.

Епендимома на гръбначния мозък се характеризира с нарушение на тактилна, чувствителност към болка и температура, постепенно развитие на пареза и парализа. Координацията на движенията е нарушена, проявява се болка в крайниците, несвързана с факторите на околната среда.

Когнитивните способности на пациента са деформирани, паметта и интелектуалните способности са намалени. А също така има интоксикация на тялото, което се проявява с неразположение, слабост, намалена мускулна сила, повишена телесна температура.

Туморът се развива по-често при деца, така че има изоставане в умственото развитие.

Диагностика

За изследването на пациенти с анапластичен епендиом е важно да може да се проведе диференциална диагноза между туморни, неврологични и психични заболявания. За да направите това, пациентът трябва да бъде прегледан от невролог, оптометрист и психиатър. За да поставите диагноза, се нуждаете от такива изследвания:

С помощта на компютърна томография можете да определите подробните характеристики на злокачествената формация.

  • Електроенцефалография. Открива патологична активност на нервните импулси.
  • Neurosonography При възрастни не се провежда, тъй като този метод е информативен по време на открития фонтанел за идентифициране на патогенен фокус.
  • Измерване на вътречерепно налягане. Със значително разпространение на анапластичен епендиом показателите стават по-високи от нормалните.
  • ЯМР и КТ на мозъка. Високотехнологични техники, които изучават засегнатия орган на слоеве. С тяхна помощ се определя основният фокус, неговите физически характеристики, особености на кръвоснабдяването на тумора, инфилтрация в съседни тъкани, дистанционно разпространение на метастази.
  • Лумбална пункция. Необходимо за откриване на ракови клетки в гръбначния мозък.
  • Биопсия. Отстраняване на тъканни частици от неоплазмата за цитологично и хистологично изследване. Това е необходимо за определяне на степента на злокачественост на тумора, агресивност и стадий на развитие. Биопсията се извършва директно по време на операцията или с помощта на специално стереотактично устройство.

Хирургични методи

Епендимома трябва да бъде отстранен, тъй като растежът му засяга значително съседните структури. Обемът на операцията зависи от степента и стадия на раковия процес, местоположението на тумора.

Процедурата включва ексцизия на образуването в границите на здрави тъкани с минимално увреждане на вентрикулите.

Ако епендимома е разположен на място, до което хирургът не може да стигне, се извършва операция на шунтиране за намаляване на вътречерепното налягане.

Химиотерапия и лъчение

Химиотерапията се използва преди операция, за намаляване на тумора и след - за потискане на атипичните клетки..

Цитостатиците се използват преди операция за намаляване на растежа на тумора и предотвратяване на развитието на метастази..

В следоперативния период са необходими курсове по химиотерапия, за да се предотврати повторение на анапластичен епендиом. Лъчевата терапия рядко се използва за лечение на тази патология..

Облъчването се предписва в тежки случаи и като палиативни грижи, тъй като радиоактивните вълни влияят неблагоприятно на нервната тъкан..

За ефективността на лечението терапията трябва да бъде всеобхватна и да включва различни видове ефекти върху атипични клетки на анапластичен епендимом.

Каква е прогнозата?

Миксопапиларната форма на епендимома има най-благоприятен резултат, а петгодишната преживяемост е 80-90% при адекватно лечение.

Ако процесът започне, туморът е агресивен и се разпространява в други органи и структури, шансовете за възстановяване са много ниски.

Дори след успешното отстраняване на неоплазмата, съществува висок риск от рецидив и възобновяване на рака в по-активна форма. Колкото по-рано се постави диагнозата и се извърши операцията, толкова по-висока е прогнозата за възстановяване и живот.

Епендимом: симптоми, прогноза, отстраняване и лечение

Епендимома е доброкачествен или злокачествен първичен тумор на централната нервна система, който възниква в резултат на мутацията на клетките. Епендима, или епител епендимален (горен разрез), е тънка мембрана, облицоваща вътрешността на мозъчните вентрикули и централния канал на гръбначния мозък.

Особеността на епендима е появата на вторични огнища (метастази) на места, пълни с цереброспинална течност.

Цереброспиналната течност е необходима за поддържане на нормално ниво на вътречерепно налягане, метаболитни процеси между мозъка и кръвта и функционирането на вегетативната нервна система.

Сред вътречерепните новообразувания 8% от общия брой тумори заемат и са често срещани при пациенти под 5-годишна възраст. Появата на новообразувания се улеснява от:

  • Генетични разстройства или предразположение към туморни заболявания, поражение от вирусни онкогенни заболявания, по-специално инфекциозни заболявания.
  • Потенциално опасни фактори на околната среда (неблагоприятно въздействие на йонизиращо лъчение, продължително излагане на замърсена атмосфера, вредно производство, присъствие в зоната на електропроводи).

В допълнение, епендимома може да се появи в резултат на консумация на храни, които съдържат излишък от нитрати в състава. Доказано е, че честото използване на мобилен телефон, тютюнопушенето може да причини туморни заболявания. Споменатите допълнителни фактори понякога са виновни за факта, че нормална клетка постепенно се трансформира в тумор.

Класификация на Ependyma

Световната здравна организация (СЗО) споделя степента на развитие на епендимома в зависимост от хистологичната структура на тъканта.

I етап (степен 1) - субепендитом. Областта на локализация е главно камерната система на мозъка.

Неоплазмата не е предразположена към метастази, характеризира се главно с благоприятна прогноза поради бавния растеж на епендимома.

Миксопапиларен епендиом - неоплазма може да бъде локализирана в областта на конската равна кост, гръбначния мозък. Характеризира се с благоприятна прогноза поради липсата на дистрибуционни пътища..

II етап (степен 2):

  • Епендимом - 9391/3;
  • Ясен клетъчен епендиом - 9391/3;
  • Папиларен епендиом - 9394/1;
  • Ependymomaschimera RELA (RELA fusion-positive - 9396/3 *);
  • Удължен клетъчен епендимом.

Етап III (степен 3) - анапластичен епендиом - 9392/3. Трябва да се отбележи, че такъв тип тумор като епендимобластом чрез способността за инвазия и рецидив преди това е включен в класификацията на епендимобластома.

V степен (степен 4). СЗО прие промените в горната класификация: неоплазмата се причислява към групата на ембрионални тумори.

Невъзможно е да се очертае точна линия между степените на злокачествеността, основаваща се само на структурата на нивото на тъканите. Необходимо е да се вземе предвид атипията на ядрата, наличието на некроза, митоза и пролиферация на съдов ендотел. Само като наблюдаваме растежната структура на неоплазмата, хода на заболяването, можем да направим изводи за степента на развитие на тумора.

Сега помислете за вида в зависимост от района на локализация.

Мозъчен епендиом

Области на локализация - местоположението на тумора в страничната (дясна или лява) камера, пресечната точка на изходящите пътища на цереброспиналната течност (четвърта камера). Чашата се диагностицира при пациенти под пет години, по-рядко след тридесет години. По време на обостряне се проявява чрез външни симптоми:

  1. Нарушение на функциите на опорно-двигателния апарат (намалена регулация на баланса, координация на движенията и мускулния тонус).
  2. Зрително увреждане (замъглено, удвоени очертания, плаващи замъглени очи, загуба на периферно зрение, нервен тик).
  3. Продължително главоболие (болезнена болка, която показва повишен натиск върху мозъчната тъкан, възпаление на менингите или блокиране на изхода на цереброспиналната течност).
  4. Спазми (неволни конвулсивни мускулни контракции, тежест в главата, болка в шийната област).
  5. Усещане за гадене, често предшествано от повръщане.

Епендимом на гръбначния мозък

Локализация - областта на гръбначния стълб, крайната част на гръбначния канал. По-често неоплазмите се диагностицират при деца на шест години, доста рядко при възрастни пациенти след четиридесет.

  1. Локална болка в гръбначния стълб (болка в ясно определена зона, последвана от частично ограничаване на подвижността поради растежа на тумора върху костната тъкан).
  2. Нарушение на уринирането и движенията на червата (нарушаване на мускулния тонус, което може да причини запек или фекална инконтиненция).
  3. Сетивно увреждане (липса на отговор на външни и вътрешни стимули поради структурни нарушения на централната и периферната част на нервната система).
  4. Периферна и централна пареза (ограничаване на броя на доброволните движения или частична атрофия на мускулите, увеличени или отслабени сухожилни рефлекси, рефлекторни конвулсивни движения на една или друга част на тялото, които съпътстват доброволното движение на друга част на тялото).

Епидимом на хвощ

Локализация - крайната част на гръбначния канал. Възрастта на пациентите е от две до тринадесет години, сред по-възрастното поколение изолирани случаи на неоплазма.

  1. Болка в дорзалната област (дърпаща болка с последващо разпространение в областта на меките тъкани на задната част на таза).
  2. Нарушение на процеса на уриниране (задържане на урина поради слабост на мускулите на пикочния мехур, инконтиненция на урина поради отслабване на мускулите, блокиращи пикочните пътища).
  3. Нарушаване на процеса на дефекация (нарушение на мускулния тонус, което впоследствие може да причини запек или инконтиненция).
  4. Сексуална дисфункция (нарушение на половото шофиране, забавена ерекция, поява на болка).
  5. Периферна пареза (понижен мускулен тонус, спонтанни контракции на групата на мускулните влакна, поява на контрактура, обща слабост, отслабващи рефлекси).

Туморна диагноза

За да се установи своевременно диагнозата, е необходимо да се проведе цялостен преглед на пациента, да се анализира историята на пациента и да се проучи двигателно-рефлекторната сфера.

За оценка на състоянието на пациента разчита на използването на методи:

  1. Електромиография. Този тип изследвания са предписани за цялостна оценка на функционалното състояние на мускулните тъкани и нерви..
  2. Компютърна томография (КТ) - рентгенов диагностичен метод.
  3. Магнитно-резонансно изображение (ЯМР) - анализ на структурата, формата и общия размер на неоплазмата. Важен факт: за разлика от КТ, където е необходимо да се използват рентгенови лъчи, ЯМР използва влиянието на мощно електромагнитно поле, което се счита за безопасно за деца.
  4. Neurosonography Метод за ултразвуково изследване, който се използва само от деца под две години. Следва проверка за аномалии в развитието на мозъчните структури, наличието на разширяване на цереброспиналната течност или кръвни съсиреци. По време на прегледа се измерва допълнително камерният индекс, който ще помогне за идентифициране на вътречерепна хипертония в най-ранните етапи от живота на бебето.
  5. Стереотактична биопсия. С помощта на биопсия се събира фрагмент от мозъчна тъкан с последващо определяне на тактиката на необходимата терапия.
  6. Директна офталмоскопия - метод за изследване на състоянието на чувствителност на клетките на ретината при предаване на сигнали към мозъчната тъкан.
  7. Електроенцефалография - метод за изследване на мозъчните структури за наличие на функционални нарушения в мозъка.
  8. Лумбална пункция - метод за измерване на налягането в цереброспиналната течност за установяване наличието на атипични клетки.

Лечение на епендимома

Като се има предвид възрастовата категория на пациента, изборът на лечение зависи от областта на локализация и размера на неоплазмата.

При епендимома могат да се използват подобни методи на лечение:

  1. Хирургия - отстраняване на необходимите участъци от тумора с помощта на трепанация. Рискът от рецидив е доста висок, тъй като е невъзможно да се гарантира пълното елиминиране на тумора след интервенцията. Частичното отстраняване изисква допълнителни курсове.
  2. Лечението с йонизиращо лъчение е метод за облъчване на необходима област на мозъка. С този метод растежът се спира и размерът на образованието също се намалява. Според статистиката това се комбинира с операция.
  3. Химиотерапията е лечение с лекарства. Според принципа на действие химиотерапията не е независима, тъй като се предписва за намаляване на болката, осигуряване на цялостна защита срещу проявите на заболяването, поддържане на жизнената активност на пациента.

Хирургията е призната за най-ефективния вид лечение на рак. В комбинация с лъчева терапия наистина може да направи много. Проблемът с повторното появяване на раковите клетки всъщност е много по-сложен и представлява цяла гама от терапевтични мерки.

Преди и по време на избрания метод на лечение е възможно да се използват народни и домашни методи. За да се предотврати развитието на тумора, както и да се намали прагът на болка, да се балансира психофизичното състояние и да се облекчи страданието като цяло, се препоръчва използването на отделни народни средства:

  1. Смес от вода, натриев бромид и йодид (смес в съотношение 200/4/2) - 20 г след хранене.
  2. Настойка от шипка - 20 г изсушено растение на 500 мл преварена вода три пъти на ден след хранене.
  3. Употребата на суроватка, мътеница, кисело мляко - 300 г преди да се пие.

Научните изследвания доказват, че иридиевият метал в сътрудничество с органичен материал е в състояние да запълни тумора със синглет кислород, който в крайна сметка се превръща в основа за частичното унищожаване на туморните клетки.

Традиционната медицина казва: ако изключите къпането в гореща вода, туморът ще намалее, а не ще расте. Предполага се, че се измива само със студена вода.

Нервната система и човешката психика, които са в тясна връзка с мозъка, имат пряк ефект върху органа. Пациент с тумор трябва да има време и да вярва в бързо възстановяване..

Графолозите, които изучават човешки почерк, твърдят, че е възможно да се проследи появата на туморни заболявания в най-ранните етапи чрез почерк, тъй като когато писмени почивки и ъгли се появяват с букви.

Горното лечение се счита за относително. Не е възможно да се отървете от тумора с помощта на тези методи. Разпознаването на болестта не може да се извърши от хора без медицинска практика. Правилното лечение на неопластичните заболявания се отнася само до задълженията на лекарите!

Прогноза за епендимом

Животът след епендимом зависи от етапа на развитие на неоплазмата. При изтичане на 5-годишния период след успешна операция преживяемостта в процентното съотношение сред възрастните пациенти е 60-70%, сред децата под 5 години - 20-30%. Статистическият показател за броя на смъртните случаи след операция е 5-8%.

Хората с епендиом от I-II степен живеят 10 години след успешното приключване на операцията, с тумор от III степен - 2-3 години. Честотата на профилактичните прегледи след лечение за навременното определяне на рецидивите на заболяването - не по-късно от 6 месеца.

Положителни прогностични фактори:

  1. Появата на тумор при възрастен.
  2. Тотално отстраняване с туморна лезия.
  3. Местоположението на тумора над малкия мозък.
  4. Отсъствието на признаци за връщане на клетки и тъкани в недиференцирано състояние по време на хистологично изследване.

Отрицателни прогностични фактори:

  • Появата на неоплазма сред деца под 5 години.
  • Локализация на неоплазмата - отдел на вътрешната основа на черепа.
  • Подметално отстраняване с увреждане на тумора.
  • Анапластичен тумор.

На въпроса дали епендимома може да бъде излекуван, научната медицина няма категоричен отговор. Невъзможно е да се каже, че тумор на мозъчната тъкан не оставя негативни последици след себе си.

Трябва да се отбележи, че след приключване на операцията пациентите не изключват възможността за развитие на неврологични симптоми. Има случаи на нарушено зрение и слух..

По принцип бъдещата прогноза зависи от повечето фактори, най-важният от които е продължителността на развитието на тумора. Навременното прилагане на желания метод на лечение може да помогне за комплексното възстановяване на организма.

Анапластичен мозъчен епендиом: симптоми, етапи, лечение и прогноза

Анапластичният епендиом е един от най-опасните мозъчни тумори. Злокачествена е..

Най-често се появява неоплазма в мозъка, в редки случаи в гръбначния канал се образува епендимом. Всеки пациент трябва да е наясно със симптомите на този тумор..

Такава неоплазма трябва да бъде открита на ранен етап, тъй като е предразположена към бърз растеж и метастази.

Какво е епендимом

В човешкия мозък е тъкан - епендима. Това е тънка мембрана, която очертава стените на вентрикулите на мозъка и гръбначния канал. Под влияние на различни неблагоприятни фактори, клетките на ependyma могат да претърпят злокачествени промени. В този случай в тъканта се образуват тумори, наречени епендимоми. Те са разделени на няколко вида:

  1. Subependymoma. Това е тумор от 1-ва степен на злокачествено заболяване. Той расте, но много бавно.
  2. Миксопапиларен епендиом. Такъв тумор е разположен в канала на гръбначния мозък. Тя също има тенденция към забавяне на растежа..
  3. Епендимом 2 градуса. Този тумор се характеризира с по-бърз растеж от предишните два.
  4. Анапластичен епендиом от 3-та степен. Това е злокачествен тумор, който расте бързо. Той може да метастазира от мозъка до канала на гръбначния стълб. Обикновено появата му се предхожда от тумор от 2-ра степен на злокачествено заболяване.

Последният тип епендимом ще разгледаме по-подробно.

Причини

Специалистите не могат да определят точната причина за развитието на анапластичен епендиом на мозъка и гръбначния мозък. Могат да се разграничат само рискови фактори, които увеличават вероятността от злокачествени тумори. Те включват:

  • контакт с канцерогени;
  • опасна работа;
  • излагане на радиация;
  • инфекция с онкогенни микроорганизми (някои щамове на HPV, херпесен вирус, цитомегаловирус);
  • прекомерно излагане на слънце;
  • наследствено предразположение към рак.

Медицинските учени откриха специален вид вирус, SV40, в клетките на анапластичен епендимом. Този микроорганизъм е бил в активно състояние. В момента обаче науката не знае колко патогенен е този вирус и дали той играе някаква роля за появата на тумори..

симптоматика

Проявите на заболяването зависят от местоположението на анапластичния епендиом. Ако туморът е разположен в областта на гръбначния канал, тогава се отбелязват следните симптоми:

  1. Различните части на тялото губят чувствителността си към въздействието на топлина и студ, както и към болка.
  2. Има болка в гръбначния стълб.
  3. Походката на пациента се променя. Движенията стават неудобни и неудобни.
  4. При големи новообразувания е възможна парализа на крайниците.

Ако туморът се намира в мозъка, тогава могат да се появят два вида симптоми:

  1. Церебрална. Тези прояви са свързани с вътречерепна хипертония поради свиване на епендимома на мозъчната тъкан и натрупване на цереброспинална течност.
  2. Focal. В зависимост от местоположението на тумора, има признаци на нарушена функция на определен мозъчен регион.

При всяко местоположение на анапластичния епендиом на мозъка, пациентът има следните мозъчни симптоми:

  • пристъпи на силно главоболие, придружено с повръщане;
  • замаяност с резки движения;
  • засилване на болката с промяна в положението на тялото и физическата активност;
  • пристъпи на припадъци.

Тази клинична картина предполага вътречерепна хипертония.

Фокалните симптоми са разнообразни и зависят от местоположението на тумора. Ако анапластичен епендимом притиска черепните нерви, тогава пациентът има нарушен слух и миризма, замъглена реч, изтръпване на част от лицето, дисбаланс и координация на движенията.

Ако епендимомът е разположен в страничните вентрикули на мозъка, тогава в ранните етапи заболяването може да бъде безсимптомно за дълго време. Признаци за повишено вътречерепно налягане се появяват вече в късен етап на патологията. Също така пациентите изпитват психични разстройства:

  • халюцинации;
  • увреждане на паметта;
  • апатия;
  • депресия;
  • лоша ориентация в пространството.

Много често задната ямка на черепа става мястото на тумора. Пациентът се оплаква от двойно виждане. Има признаци на вестибуларна атаксия. Трудно е човек да поддържа равновесие не само при ходене, но и в седнало положение. Пациентът е замаян дори когато е в покой.

Характеристики на заболяването при деца

Анапластичен мозъчен епендитом при деца е по-често срещан, отколкото при възрастни. Повече от половината от случаите се появяват преди навършване на 5 години. При децата патологията обикновено е по-тежка, отколкото при възрастен.

Анапластичен епендиом при дете е придружен от следните симптоми:

  • нарушение на координацията на движението;
  • главоболие с гадене и повръщане;
  • трепереща походка;
  • сълзливост, настроение;
  • загуба на слуха;
  • зашеметен растеж и развитие.

Такива прояви трябва да предупреждават родителите. В детска възраст е много важно да се диагностицира заболяването възможно най-рано, тъй като туморът расте бързо.

лечение

Епендимома не подлежи на консервативна терапия. Туморът трябва да бъде напълно отстранен. Поради това на пациента е показана неврохирургична операция с краниотомия. Това е доста трудна интервенция..

Неоплазмата често е разположена по такъв начин, че за неврохирурга е трудно да се доближи до него. Ако е невъзможно напълно да се премахне туморът, тогава се извършва байпасна хирургия. Поставете дренажни тръби за изтичане на цереброспинална течност. Това ви позволява да намалите проявите на вътречерепната хипертония..

В някои случаи за отстраняване на тумора се използва апаратът Cyber-Knife. Това е неинвазивен радиохирургичен метод. Тумор се унищожава чрез радиация. В този случай не е необходимо да се прави разрез и да се отвори черепът.

Церебралният епендиом е предразположен към рецидиви. Следователно, за да се предотврати повторният растеж на тумора, е необходимо да се подложи на лъчева терапия.

Излагането на деца е противопоказано. Следователно, след отстраняване на тумора, им се предписва курс на химиотерапия с цитостатици. Прилагайте лекарства „карбоплатин” и „цисплатин”.

Последиците от хирургията и лъчевата терапия

Рехабилитацията след отстраняване на тумор и лъчева терапия обикновено е дълга и сложна.

В следоперативния период пациентите могат да изпитат депресия, гърчове, нарушена памет, зрение и слух, промени в походката. Децата са заели растеж и развитие.

Повечето пациенти изпитват гадене и косопад. Човешкото тяло обикновено е силно отслабено от операция и радиация..

Периодът на възстановяване трябва да се проведе под наблюдението на специалист. По време на рехабилитацията трябва редовно да посещавате онколог и да го информирате за всякакви промени в здравето.

прогноза

Прогнозата за анапластичен епендиом винаги е много сериозна. Резултатът от заболяването до голяма степен зависи от избрания метод на терапия. Ако лечението е ограничено само до хирургическа интервенция, тогава веднага след операцията около 8% от пациентите умират. След това през първите 5 години след отстраняването на тумора умират около 40% от пациентите.

Прогнозата за живота обаче става по-благоприятна със сложно лечение. Ако операцията се допълни от химиотерапия и лъчева терапия, процентът на оцеляване е около 80%.

От това можем да заключим, че след отстраняване на тумора, пациентът трябва да премине допълнителен курс на химиотерапевтично лечение и да посети сеанси на лъчева терапия. В този случай пациентите могат да изпитат странични ефекти от агресивни методи на лечение, но само интегриран подход може да спаси живота на пациента.

Предотвратяване

Специфична профилактика на епендимома не е разработена. Медицината не знае точните причини за образуването на такъв тумор. Можете да намалите риска от злокачествено заболяване само като използвате следните мерки:

  1. Когато работите в опасно производство, редовно се подлагайте на рутинна проверка.
  2. Избягвайте прекомерното излагане на слънце.
  3. Идентифициране и лечение на папиломатоза, херпетични заболявания, цитомегалия и други патологии, причинени от онкогенни вируси навреме.
  4. Ако мозъчните тумори са били наблюдавани при непосредствените роднини на пациента, тогава човек трябва редовно да се преглежда от невролог, както и MRI на мозъка.

Трябва да се помни, че пристъпите на главоболие с гадене могат да бъдат знак за опасен рак. Ето защо, ако се появят такива симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Прогноза за живот на анапластичен мозъчен епендитом

Епендимома е тумор на централната нервна система, източникът на който са клетките на гръбначния канал и вентрикулите на мозъка. Така неоплазмата се формира в тъкани в контакт с цереброспиналната течност..

Най-типичната локализация на епендимома е задната черепна ямка..

Тази патология на мозъчната тъкан се характеризира с ранното образуване на метастази, особено чрез системата за циркулация на цереброспиналната течност..

Основното лечение на епендиома е операцията. Но дори и след тотална резекция на злокачествената неоплазма, петгодишната преживяемост на онкоболните не надвишава 60%.

Прави впечатление, че този показател при децата е няколко пъти по-малък.

Причини за появата на Епендимом

Надеждна причина за образуването на епендиома не е изяснена. Резултатите от хистологично изследване на патологични тъкани установяват наличието на активната форма на SV40 вируса в тумора. Но този факт изисква допълнително научно изследване, за да се определи етиологията на заболяването..

Онколозите също така посочват наличието на следните рискови фактори за злокачествени лезии на централната нервна система:

  1. Генетично предразположение, при което се наблюдава развитие на тумор сред членовете на едно и също семейство.
  2. Вредни условия на работа, свързани с излагането на канцерогени.
  3. Остра или хронична радиационна експозиция.
  4. Човешка инфекция с високо онкогенни щамове на вируси.

Класификация на епендимомални тумори

Тези новообразувания са разделени на четири основни типа:

  1. Ependymoma, най-често диагностицираната патология с голяма вероятност от пролиферация на ракови клетки.
  2. Миксопапиларен тумор. Тази лезия е доброкачествена и се намира главно в гръбначния мозък.
  3. Атипичната форма е анапластични епендимоми, отличителната черта на които са бърз и агресивен растеж на тумора.
  4. Subependymoma. В този случай онкологичният процес улавя тъканта на глията, която е в основата на неоплазмата..

Симптоми на Епендимом

Ключови признаци на това заболяване се формират в зависимост от местоположението на тумора. Специалистите посочват следните общи симптоми на епендимом:

  • нарушения на координацията на движенията на долните и горните крайници;
  • хронични главоболия, които не могат да бъдат контролирани с традиционните болкоуспокояващи;
  • пристъпи на повръщане на фона на постоянно гадене на пациента;
  • умора и общо неразположение;
  • нарушение на фините двигателни умения. Например, пациентите с епендимом имат затруднения с писането;
  • патологични промени в психологическата сфера;
  • намалена продължителност на вниманието.

Участието на гръбначния мозък в туморния процес причинява следните симптоми:

  • пристъпи на остра и интензивна болка в гърба;
  • нарушения на чревния тракт;
  • загуба на контрол върху уринирането.

Ранна диагноза на епендимом

За да определи точната причина за неврологичните симптоми, онкологът назначава следните диагностични процедури:

  1. Компютърна томография, чиято същност е рентгеново облъчване на тъканите на централната нервна система и последваща дигитална обработка на резултатите от изследванията.
  2. Магнитен резонанс. При това изследване тъканите на главния и гръбначния мозък се подлагат на рентгеново сканиране в електромагнитно поле.
  3. Пункция на цереброспиналната течност. Оградата от малко количество цереброспинална течност дава възможност за провеждане на цитологично изследване за идентифициране на вида и стадия на онкологичния процес.

След като установят предварителна диагноза, онколозите препоръчват допълнителни диагностични мерки:

Ангиографията на рака включва използването на контрастен агент, който се инжектира в кръвоносната система. Рентгеново изследване на засегнатата област при такива условия разкрива функционалното състояние на съдовете, броя на патологичните артерии и разпространението на злокачествена неоплазма.

Тази техника определя окончателната диагноза с помощта на високо точна биопсична проба на мозъка чрез вътречерепна пункция..

Това е ултразвуково изследване на мозъчната тъкан, което ви позволява да определите местоположението и структурата на патологична неоплазма.

Това е изследване на мозъчните вентрикули с помощта на специално оптично устройство..

Този метод е изследване на електрическата активност на мозъчните процеси, което се изразява в графична форма.

Лечение на епендимом

Основният начин за лечение на тази патология е хирургичното отстраняване на епендимомите. По време на операцията достъпът до мястото на рака се осъществява чрез краниотомия, при която черепът се отваря по открит начин. Радикалната хирургия включва максимално възможна ексцизия на всички мутирали тъкани и възстановяване циркулацията на цереброспиналната течност.

Лъчевата терапия на неоплазмите на мозъка е показана, когато туморът е разположен в отдалечени райони на централната нервна система. Също така облъчването на патологичната област се използва в следоперативния период, за да се избегне рак след операция (рецидив).

Епендималната химиотерапия в онкологията се използва за убиване на злокачествени клетки, които не са отстранени хирургически..

Прогноза и оцеляване

Според статистиката следоперативната смъртност при пациенти с диагноза епендиом е 6–8%. Общата прогноза за оцеляване на рака с тази патология се счита за отрицателна. Петгодишната преживяемост на пациента нараства до 60% само при хирургично лечение.

Анапластичен мозъчен епендином: прогноза, отстраняване, лечение

Мозъчният епендиом е патологична неоплазма, която се появява в резултат на тъканна пролиферация - епендима. Тази тъкан линий вътрешността на вентрикула на мозъка. Заболяването е често срещано сред деца и възрастни..

Около причините за туморите все още се дискутира. Въпреки това експертите определиха рискова група, представители на която са най-податливи на рак. ICD код на анапластичен епендиом: 9392/3. Злокачествено заболяване: GIII.

Обща концепция за патология

Епендимома е тумор-подобен растеж с доброкачествен или злокачествен характер. Опасността от патология се определя от зоната на нейното местоположение и времето на започване на лечението.

Зоната на локализация на неоплазмата е епендималният слой. Той се намира вътре в гръбначния централен канал и вентрикулите на мозъка. Патологията се характеризира с бавно развитие, но постепенно растежът на тумора причинява компресия и изместване на тъканите. Чрез цереброспиналната течност метастазите в епендимома могат да се разпространят в други части на централната нервна система.

класификация

Разграничават се четири основни типа епендимални тумори. Те се различават помежду си по външни характеристики и клинични характеристики..

1. Миксопапиларен епендиом. Характеризира се с наличието на добре определени граници. Основното място на локализация е хвощът, гръбначният стълб под 1-ви лумбален прешлен. По-често при възрастни.

2. Субепендимома. Има ясни граници. Разположен е главно във вентрикуларната система на мозъка. Туморът се характеризира с липса на клинично представяне. Симптомите на неговото присъствие се появяват, когато неоплазмата достигне голям размер. Навременната операция осигурява положителна дългосрочна прогноза. Субепендимома се среща рядко при деца.

3. Класическият тип. Мястото на локализация може да бъде всяко място на централната нервна система, по-често мозъчният мозък и мозъчният ствол, разположени в задната черепна ямка.

4. Анапластичен епендиом. Основните характеристики са бърз растеж и злокачествен характер. Прогнозата обикновено е неблагоприятна.

Класическите и анапластични церебрални епендимоми се считат за най-опасни. Първите два вида тупидимални тумори имат висока степен на доброкачественост и благоприятна прогноза с навременно лечение и изпълнение на всички медицински препоръки.

Причини за новообразувания

Няма консенсус относно причините за развитието на мозъчен епендимом. Бяха идентифицирани само провокативни фактори, ефектът от които става тласък за развитието на неоплазмата:

  • химически вещества;
  • радиоактивно излъчване;
  • отрицателни условия на околната среда (хиперинсолация), действащи на човек за дълго време;
  • вируси, които могат да трансформират нормалните клетки в ракови клетки (например HPV - човешки папиломен вирус).

По време на изследванията в клетки с епендим бе открит активният вирус SV40. Ролята му сред причините за неоплазмите обаче е слабо разбрана. Специалистите изразиха идеята за значителна роля на наследствеността в развитието на патологията..

Рисковата група за развитие на болестта включва лица:

  • чиито дейности са свързани с вредни условия;
  • изложени на високи дози радиация;
  • заразени с онкогенни вируси.

Симптоми на заболяването

Клиничната картина на заболяването се определя от зоната на локализация на тумора. Най-честите сайтове за епендимом:

  • задната черепна ямка, в която са разположени мозъчният мозък и мозъчният ствол;
  • поставете малко над малкия мозък;
  • различни части на гръбначния мозък.

Местоположението се определя от възрастта на пациента: възрастните често страдат от тумор в гръбначния канал, децата от епендимома на мозъка.

При наличие на новообразувания в гръбначния мозък симптоми като:

  • намалена чувствителност към тактилно докосване, болка, излагане на ниски или високи температури;
  • развитието на пареза и парализа;
  • „Палави“ ръце и крака, затруднено ходене, нарушени фини двигателни умения.

Местоположението на тумор в мозъка се проявява със следната клинична картина:

  1. пароксизмални главоболия, провокирани от преумора, промяна в положението на тялото и температурни условия на околната среда;
  2. повръщане без видима причина;
  3. приемане на принудителна позиция, поради която интензивността на главоболието намалява;
  4. Синдром на Брунс, когато главата се върти с рязка промяна в позицията на главата или тялото;
  5. конвулсивни мускулни контракции;
  6. дисбаланс в поражението на горната област на 4-тия вентрикул на мозъка;
  7. психично заболяване (например апатия или халюцинации) възниква при пренебрегване на болестта.

Лечение на мозъчен ендидомим

Хирургията е приоритетно лечение на епендимомите на мозъка. Режим на лечение на епендимома се съставя индивидуално. За операцията е необходимо да се знае размерът на тумора, неговото местоположение и степента на растеж.

Функции на работа

Същността на операцията е трепанацията на черепа и изрязването на патологичната формация. Премахването на мозъчния епендиом не дава 100% гаранция за възстановяване.

При възрастни епендимома може да бъде отстранен чрез стереотактична радиохирургия. Същността му се състои в неинвазивното отстраняване на тумора, унищожаването му с помощта на високоинтензивно лъчение. Лечението е ефективно с малко количество образование и ясни граници.

Лъчетерапия

Това лечение се счита за незадължително. Той рядко се използва като основен. Използва се в ситуации, когато е необходимо да се удължи живота на пациента с повторно възникване на неоплазма.

химиотерапия

Ефективността на химиотерапията с развитието на епендима остава под въпрос. Предписва се в ситуации, когато след операцията е открито непълно отстраняване на тумора. Химиотерапевтичните средства включват цисплатин или карбоплатин. Първото от лекарствата влияе негативно върху функционирането на бъбреците. Второто лекарство се счита за по-ефективно и има по-малко странични ефекти..

Рецидив на тумора

След операцията туморът може да се формира отново. Причината за това е неуспешна резекция. Повтарящият се епендиом се развива на мястото на стара формация.

Прогноза за оцеляване

Преживяемостта на пациента след лечението се определя от няколко точки. Сред тях се дава приоритет на степента на пълнота на ексцизия на тумора. При пълна резекция значително се увеличава шансът за благоприятен изход.

Ако има неоплазма при деца под 4 години, прогнозата се влошава поради местоположението на тумора. Развитието на епендимоми в задната черепна ямка е придружено от трудности за хирургичен достъп. След операцията понякога децата развиват неврологични симптоми, включително забавяне на двигателното и психологическото развитие.

Ако патологичната неоплазма е премахната напълно, прогнозата за петгодишна преживяемост е 70-80%.