Ангиофиброма при деца и възрастни: причини, лечение. Назофарингеална фиброма: причини, симптоми, диагноза, лечение клиника за класификация Pogosov юношеска ангиофиброма на назофаринкса

Тератома

Неоплазма от съединителните тъкани и кръвоносните съдове се счита за доста рядко заболяване. В онкологичната практика много често ангиофиброма се разглежда в комбинация с дерматофиброма. Локализацията на този доброкачествен тумор е кожата и назофаринкса.

Причини и епидемиология на заболяването

Ангиофиброма на назофаринкса е описана за първи път от Хипократ през V в. Пр.н.е. д. Но този термин болестта започва да се нарича след 1940 г. Мутацията на назофарингеалните клетки се диагностицира главно при пациенти от мъжки пол на възраст 7-14 години, което очевидно е свързано с пубертета..

Ангиофиброма на кожата се развива с еднаква честота както при мъжете, така и при жените. Тази лезия на кожата е резултат от фотостареене на дермата. Ето защо възрастните хора се считат за най-податливата категория..

Ангиофиброма на ларинкса: клиничната картина

Симптомите на заболяването включват следните симптоми:

  • Хронична назална конгестия, която се проявява при 80-90% от болните от рак в ранните етапи на злокачествения процес.
  • Периодични кръвотечения от носа. Кръвното отделяне, като правило, е едностранно и интензивно. Такъв симптом се наблюдава при 45% от клиничните случаи..
  • Често главоболие, което се задейства от постоянното запушване на околоносните синуси.
  • Подуване на лицевите тъкани.
  • Юношеската ангиофиброма със значително разпространение може да провокира нарушение на слуховите и зрителните функции.

Симптоми на ангиофиброма на кожата

Патологичният фокус има формата на плътен възел, чийто размер не надвишава 3 мм в диаметър. Цветът на тумора може да варира от светло до тъмно кафяво. Такова удебеляване на епидермиса в повечето случаи не предизвиква субективни оплаквания у пациента и може да бъде в стабилно състояние дълго време.

Диагностика на заболяването

Атипичната пролиферация на дермалните тъкани се диагностицира въз основа на визуален преглед, който може да бъде подобрен чрез дермотоскопия. Окончателната диагноза се установява от резултатите от хистологичния анализ. За провеждане на биопсия малка част от онкологичния фокус се отстранява от пациента и се извършва лабораторен анализ на биопсията.

Ювенилната ангиофиброма се открива с помощта на такива методи:

  1. Инструментално изследване на носната кухина и фаринкса.
  2. Компютърно и магнитен резонанс. Слоево радиологично сканиране на нетипичната област на тялото идентифицира границите, локализацията и разпространението на неоплазмата.
  3. Биопсия. За уточняване на диагнозата и вида на тумора е необходим цитологичен биопсичен тест.

Диференциална диагноза

Кожната форма на патологията има много подобна клинична картина на и.

Ангиофиброма при дете се диференцира с полипозен растеж, синузит и рак на назофаринкса.

Назофарингеална ангиофиброма: лечение

Терапията на ангифибромични лезии на назофарингеалното пространство се осъществява по следните методи:

Медикаментът включва използването на тестостерон, който блокира растежа на тумора и причинява 44% намаление на неоплазмата.

Някои ракови центрове отчитат положителен резултат от радиологично облъчване при 80% от пациентите с рак. Приложението има някои ограничения поради високата честота на радиологични усложнения. В тази връзка онколозите препоръчват да се използва стереотактична техника, която се състои във висока точност и дозирано поведение на радиация към засегнатата област на тялото.

Отстраняването на ангиофибромията е много сложно поради наличието на гъста мрежа от кръвоносни съдове. Хирургическият достъп до патологичния фокус на назофаринкса се осъществява в зависимост от особеностите на локализацията на онкологията. Така например, латерална дисекция на носа е показана за тумори на етапи 1 и 2; инфратемпоралният път се използва със значително разширяване на ангиофиброма. В последно време широко се използва интраназална ендоскопска хирургия, с помощта на която хирургът изрязва неоплазма с минимална травма на близките здрави тъкани.

Последици и усложнения след отстраняване

Въпреки ключовото значение на хирургичното отстраняване на тумора, радикалната ексцизия е противопоказана в 10% от клиничните случаи поради инвазията на доброкачествена неоплазма в костните структури на основата на черепа. Основните усложнения на това лечение са свързани с (30% честота), хирургично кървене и травматично увреждане на съседните тъкани.

Последиците от лъчевата терапия са следните:

  1. Развитието на радиологично възпаление на лигавиците, по-специално, орален стоматит.
  2. Намаляване на концентрацията на бели кръвни клетки и червени кръвни клетки в кръвта.
  3. Кожни усложнения под формата на дерматит, сърбеж и подуване.
  4. Системни прояви на радиационна интоксикация (безсъние, загуба на апетит).

Дългосрочните ефекти на лъчетерапията включват атрофия на кожата, асиметрия на лицевия скелет, прогресираща остеопороза и образуване на вторична.

Прогноза за живота

Прогнозата на заболяването обикновено е благоприятна. Навременната операция в комбинация с лъчева терапия води до пълно излекуване на рака.

В редки случаи се наблюдава отрицателен резултат от противораково лечение под формата на рецидив или злокачествено заболяване на неоплазмата. Според статистиката ангиофиброма след резекция претърпява ракова трансформация през втората или третата година от рехабилитационния период. За навременна диагностика на терапевтичните усложнения, пациентите се съветват да преминават годишни прегледи от отоларинголог.

Ангиофиброма е рядко заболяване, образува се от кръвоносни съдове и съединителна тъкан. В онкологията често ангиофиброма се разглежда в комбинация с дерматофиброма.

Повече за ангиофиброма

Местоположението на този тумор най-често е назофаринкса и кожата, въпреки че има и други места на локализация - сухожилия, млечни жлези, багажник, шия, лице, яйчници, матка, бели дробове, гласови струни.

Забележка! Обикновено ангиофиброма на кожата се диагностицира при мъже след 40 години, но може да се образува и при жени. Този тип новообразувания е свързан с фотостареене на дермата, поради което хората от по-старото поколение са насочени към рисковата група.

При деца по време на пубертета може да се диагностицира ангиофирома от юношески тип (юношеска), която може да премине с възрастта.

Помня! Обикновено младежката ангиофиброма се диагностицира в носоглътката - това е така наречената мутация на назофаринкса.

Водещи клиники в Израел

Причини

Точната причина за ангиофиброма не е установена, но общоприето е, че анормалното развитие на ембриона играе важна роля тук..

Като цяло има няколко теории за появата на това заболяване:

  • генетичен. Принадлежи към най-често срещаните, тъй като при по-голямата част от пациентите с диагноза ангиофиброма откриват хромозомни нарушения;
  • хормонален. Честата диагноза на един от видовете ангиофиброма при юноши по време на пубертета дава основание да се предположи причината за образуването на ангиофиброма - хормонален дисбаланс;
  • възраст. Рискът от получаване на това заболяване се увеличава с възрастта, като се има предвид естественият процес на стареене..

В допълнение към горните теории има предположения относно ефектите на няколко други фактора:

Един от основните фактори, провокиращи заболяването, се счита за продължително излагане на слънчева светлина (фотостареене), което причинява мутации в клетките, които са разположени в дълбоките слоеве на кожата. В процеса на мутация те започват да се разделят интензивно и образуват фокус с патологично развити кръвоносни съдове.

Понякога има множество ангиофиброми (ангиофиброматоза), които могат да бъдат резултат от наследствени заболявания - неврофиброматоза и туберна склероза.

Симптоми на заболяването

Симптомите на заболяването включват прояви, които зависят от местоположението на ангиофиброма:

  • в повечето случаи (80-90%) в ранните стадии на заболяването се появява хронична назална конгестия (с ангиофиброма в носоглътката);
  • в почти половината от случаите (45%) могат да се наблюдават кръвотечения от носа. По-често те са едностранни;
  • поради претоварване на параназалните синуси могат да се появят чести главоболия;
  • ако младежката ангиофиброма има значително разпространение, тогава тя може да провокира зрителна и слухова дисфункция;
  • при локализиране в зоната на лицето може да се появи подуване, може да се наблюдава асиметрия на лицето.

В някои случаи симптомите не се наблюдават (с увреждане на бъбреците).

Външно тази неоплазма може да изглежда като единичен възел (с размери до 3 мм), извисяващ се над кожата. Цветът му може да бъде от почти неразличим от цвят на кожата до тъмно кафяв, а горният слой на образуване е прозрачен и дава възможност да се види капилярен модел от малки съдове. Самият възел е малко по-плътен от околната кожа, но доста еластичен. Въпреки че самият възел е безболезнен, той е придружен от лек сърбеж. Туморът се развива бавно и не причинява промени в заобикалящата тъкан..

Видове тумор

В зависимост от микроскопичната структура, кожните ангиофиброми могат да бъдат разделени на:

  • hypercellular. Състоят се от голям брой фибробласти - незрели клетки на съединителната тъкан;
  • типичен (ангиофибролипома). Тези видове тумори са съставени от клетки от пяна, които съдържат липиди;
  • пигментирани. Такъв тумор има много меланинови пигменти в състава си и често се бърка с бенка;
  • плеоморфен. Тази форма съдържа ядра с различни форми и размери и това понякога води до неправилна диагноза - определя се злокачествен тумор на кожата - саркома;
  • гранулиран (ангиогранулома). Вътрешната среда на такива клетки има гранули, поради които те могат да бъдат объркани със злокачествени.

На мястото на локализация това заболяване може да бъде разделено на:

В зависимост от клиничните и анатомични особености, ангиофиброма може да се разграничи:

Ако разгледаме по-подробно ангиофиброма на назофаринкса, тогава можем да различим няколко етапа от неговото развитие:

  • Етап 1 - туморът не се простира извън границите на назофаринкса;
  • 2 - патологичните тъкани се простират до птеригопалатинната ямка, в някои синуси (максиларна, сфеноидна, етмоидна);
  • Етап 3 може да се прояви по два начина: 1 - патологията започва да се разпространява в орбитата и инфратемпоралния регион, 2 - засяга се твърдата матка;
  • Етап 4 може да се прояви и в два варианта: първият вариант се характеризира с увреждане на здравата материя, но без да се вкарва в патологичния процес на хипофизната жлеза, кръстовището на зрителния нерв или кавернозния синус, вторият вариант се характеризира с разпространението на тумора във всички горепосочени области.

Диагностика на заболяването


Патологичното срастване на кожната тъкан може да бъде диагностицирано въз основа на външен преглед, който се провежда съвместно с. Окончателната диагноза се поставя според резултатите от хистологията. За биопсия се отстранява малка площ от патологичната лезия и се прави лабораторен анализ на биопсията.

В допълнение към тези диагностични методи се извършват палпация на подозрителни участъци от тялото, ЯМР (тя идентифицира границите на образуването, локализацията и разпространението на тумора), предна и задна риноскопия, радиография, ултрасонография, КТ, фиброскопия, ангиография. Провеждат се и различни лабораторни изследвания: кръв, биохимия на кръвта, хормонални тестове.

Важно! Ако се подозира ангиофиброма, първо трябва да се изключи рак. Те също така извършват диференциална диагностика с заболявания, като: хемангиоми, липоми, невуси, меланоми,. При децата ангиофиброма се диференцира с полипозен растеж, рак на носоглътката и синузит.

Лечение на ангиофиброма

Терапията на ангиофиброма на назофаринкса може да се проведе по следните методи:

  • хормонална терапия. Лечението с хормони включва използването на тестостерон, който блокира растежа на тумора и причинява намаляване на тумора с 44%;
  • лъчетерапия. Този вид лечение има известни ограничения поради големия процент радиологични усложнения. Лекарите често съветват да се използва стереотактична техника, при която се използва високо прецизна и дозирана употреба на радиация;
  • хирургическа интервенция. Поради наличието на гъста мрежа от кръвоносни съдове, операцията за отстраняване не винаги е възможна. Напоследък интраназалната ендоскопска хирургия се използва по-често, когато хирургът изрязва тумора с минимално увреждане на близките нормални тъкани..

След отстраняването туморът почти никога не дава рецидив.

* Само при условие за получаване на данни за болестта на пациента, представителят на клиниката ще може да изчисли точната оценка за лечението.

Последици след операцията

Понякога след операцията са възможни рецидиви, хирургично кървене и увреждане на съседните тъкани.

След лъчетерапия може да има следните усложнения:

Прогноза и профилактика на заболяванията

Прогнозата на заболяването е благоприятна. Навременната хирургическа операция в комбинация с лъчетерапия дава висок шанс за излекуване на пациента. В изключителни случаи може да се появи рецидив на заболяването или злокачествено заболяване на тумора. Статистиката твърди, че след отстраняване на ангиофиброма, тя може да претърпи ракова дегенерация през 2-3 години от рехабилитационния период. За навременна диагностика на заболяването са необходими ежегодни превантивни прегледи от отоларинголога.

  • поддържане на здравословен начин на живот;
  • правилно хранене;
  • отказ от лоши навици;
  • избягване на нервен и физически стрес.

Понастоящем броят на хората с идентифицирани новообразувания не спира да расте и често започват да се регистрират случаи на заболеваемост сред младите хора. Така например сред УНГ пациенти най-често се срещат хора, които са диагностицирани с назофарингеални образувания, наречени ангиофиброми.

Ангиофиброма (ювенилна) на назофаринкса е доброкачествен тумор, възниква главно при юноши от мъжки пол поради хормонален дисбаланс. Морфологично се състои от съединителна и съдова тъкан. Храненето на неоплазмата се осъществява поради външната каротидна артерия.

Въпреки доброкачествената си структура, клиничният ход на тази патология се счита за злокачествен, което е свързано с бърза прогресия и чести обостряния на заболяването, както и с разрушително увреждане на околните тъкани.

Причините, поради които може да се появи назофарингеална ангиофиброма, не са напълно изяснени. Има предположения, че това заболяване се формира по време на нарушение на развитието на ембрионална тъкан в назофаринкса, което послужи като причина за създаването на ембрионална теория за появата на патология. В допълнение към него все още има хормонални (намалени андрогени, излишък на тестостерон), хипофиза, травматични, мезенхимни, възпалителни и генетични теории за развитие.

Въпреки това, за да се докаже тяхното влияние, са необходими голям брой допълнителни изследвания..

класификация

Разпределението на различни форми на юношеска ангиофиброма се извършва в зависимост от анатомичното местоположение и посоката на растеж на неоплазмата. Според локализацията се различава тумор в основата на сфеноидната кост, в областта на задната стена на етмоидната кост, в фарингеалната фасция. Развитието на образованието може да се случи в различни посоки:

  • От свода на назофаринкса - до основата на черепа.
  • От основата на сфеноидната кост до синусите, лабиринта на етмоидната кост и орбитата.
  • В птеригопалатинната ямка и носната кухина.

Посоката на развитие определя степента на деформация на съседни тъкани. Покълването му може да доведе до много различни усложнения: зрително увреждане, ограничаване на движението на очните ябълки, изпъкването им и много други патологии. Случаите на туморна инвазия около зрителните нерви (в областта на тяхното пресичане) и хипофизната жлеза водят до сериозни последици, дори смърт и не подлежат на хирургично лечение.

Когато поставя диагноза, лекуващият лекар трябва да определи разпространението на процеса:

  • Етап 1 - тумор без покълване в други отдели.
  • Етап 2 - има растеж в областта на птеригопалатинната ямка или синусите.
  • 3А етап - покълване в орбитите или в областта на инфратемпоралната ямка.
  • 3B етап - фокусът се простира навън от твърдата матка.
  • 4А стадий - туморен растеж под здравия мозък, без да се включват други структури.
  • 4В етап - увреждане на кавернозния синус, хипофизата, зрителните нерви в областта на кръстовището.

Тези данни трябва да бъдат взети под внимание от лекуващия лекар при определяне на по-нататъшни тактики за управление на пациента..

Симптоми на заболяването

Ангиофиброма на назофаринкса в началните етапи от неговото развитие няма специфични клинични прояви. Но благодарение на бързия си растеж човек започва да се притеснява от следните симптоми:

  • Трудно носно дишане.
  • Злост на гласа.
  • Влошаване на слуха и миризмата.
  • Интензивно главоболие.

Често могат да се появят кръвотечения от носа, които са склонни да се засилват с увеличаване на размера на неоплазмата..

С покълването на тумор при човек се появяват видими промени под формата на деформация на лицевия скелет, лицева асиметрия.

При увреждане на максиларния синус се наблюдават симптоми на зъбни заболявания. При интракраниална кълняемост на тумора се появяват признаци на неврологични симптоми: увеличаване на периоста и намаляване на кожните рефлекси, нистагъм, болка по протежение на тригеминалния нерв.

Тъй като болестта няма ранни специфични прояви и влошаването се развива достатъчно бързо, трябва да се обърне специално внимание на обикновената настинка при изучаване на симптоми, които не могат да бъдат излекувани с консервативни методи.

Диагностика

Когато се свързва с лице с горните оплаквания за медицинска помощ, отоларингологът, за да потвърди предложената диагноза, назначава списък на допълнителни изследвания. И така, младежката ангиофиброма се открива при наличие на характерни признаци на заболяването на рентгенови снимки, с CT и MRI изследвания, както и по време на ангиография и биопсия. Диагностичната характеристика е следната:

  • CT, освен че визуализира самата формация, определя степента на увреждане на други структури. Провежда се и за оценка на ефективността на хирургичното лечение..
  • Предимствата на изследването с ЯМР в този случай са способността му да оценява степента на кръвоснабдяване на неоплазмата. Също така, за разлика от CT, той позволява по-подробна визуализация на образувания с ниска плътност.
  • Ангиографията също ви позволява да идентифицирате източниците на васкуларизация на образуването, което се взема предвид по време на операцията.
  • Биопсията накрая потвърждава диагнозата, тъй като ви позволява да визуализирате характерната морфологична структура на тумора.

Всички горепосочени методи са доста информативни, но не трябва самостоятелно да преминавате определени прегледи, тъй като само опитен специалист може правилно да интерпретира резултатите.

Терапевтични мерки

Основната цел на терапията за откриване на ангиофиброма на назофаринкса е пълното отстраняване на образуването и предотвратяване на по-нататъшния му рецидив. Тъй като операцията може да бъде усложнена от масивно кървене (в зависимост от степента на васкуларизация на неоплазмата), важно е внимателно да се проведе предоперативна подготовка.

Видът на операцията зависи от местоположението, размера и растежа на тумора. За да се намали рискът от рецидив на заболяването след хирургично отстраняване на неоплазмата, специалистите в някои случаи предписват допълнителни курсове на лъчева терапия.

Ако туморът прерасне в жизненоважни анатомични структури, операцията е строго противопоказана. В такива случаи пациентът преминава само курсове на лъчева терапия. Много е важно да се идентифицира заболяването в началните етапи на неговото развитие, следователно, при първата поява на тревожни симптоми, трябва незабавно да се консултирате с вашия лекар, а не да се занимавате с самолечение.

ICD-10 код: D10.6

Доброкачествените тумори на носоглътката са рядкост. Най-честата от тях е назофарингеалната ангиофиброма.

Назофарингеална ангиофиброма се наблюдава изключително при мъже на възраст от 10 години. Смята се, че тумор претърпява обратно развитие до 20-25-годишна възраст, но този резултат не винаги се наблюдава.

а) Симптоми и клиника на ангиофиброма на назофаринкса. Клиничното представяне включва засилващи се симптоми на запушване на носа, гноен риносинуит, дължащ се на обструкция на носоглътката, силно кървене от носа и запушване на носа, главоболие, запушване на устата на слуховата тръба, което води до проводяща загуба на слуха, катарален или гноен отит.

При задна риноскопия се открива назофарингеална оклузия с гладък сиво-червен тумор, който може да има лобова структура и шпори, които прерастват в джоб на хоана или фарингеал (Rosenmüller fossa). На стената на тумора се вижда изразена съдова мрежа. В доста напреднал стадий туморът може да деформира костите на лицето и носа, да изпъкне през бузата и да причини екзофталмос. И накрая, туморът затруднява храненето. При палпация консистенцията на ангиофиброма на назофаринкса е гъста.

б) Механизми за развитие. В типичните случаи ангиофиброма на назофаринкса според хистологичната структура е доброкачествена, но причинява трудна клинична картина, тъй като има експанзивен и инфилтриращ растеж. Туморът има неравна повърхност и е богат на фиброзна тъкан, идва от покрива на назофаринкса или птеригоидната ямка. Ангиофиброма обикновено излиза от птериго-максиларната фисура и се споява с меките тъкани на назофаринкса.

Ангиофиброма расте сравнително бързо. Запълвайки назофаринкса, туморът се простира до околоносните синуси, горната челюст, сфеноидния синус, птериго-палатинната ямка, бузата, етмоидния лабиринт и орбитата. И накрая, ангиофиброма може да прерасне в черепната кухина в резултат на ерозия на костите на основата на черепа.

в) Диагностика. Диагнозата се основава на резултатите от трансназална ендоскопия, изследвания с помощта на огледало или назофарингеална лупа, както и CT и MRI. При обширен туморен процес е показана каротидна ангиография, ако е необходимо, се извършва свръхселективна ангиография с емболизация на клоните на каротидната артерия.

Назофарингеална ангиофиброма на задната носна кухина при момче

г) Диференциална диагноза. Диференциалната диагноза включва хипертрофични аденоиди, хонален полип (обикновено лек и не кърви), лимфом, хордома и тератом.

Послепис При извършване на биопсия са необходими специални грижи, като се има предвид рискът от масивно кървене. В допълнение, резултатите от биопсия правят невъзможно да се прецени кръвоснабдяването на тумора. Такава информация може да бъде получена само с помощта на MPT, MPA или ангиография..

Ако се подозира юношеска ангиофиброма при пациент на възраст 10-25 години с назофарингеален тумор, биопсията трябва да се извърши само в болница, а хирургът трябва да е готов за операция в случай на масивно кървене. Въпреки това, характерни диагностични признаци на ангиофиброма могат да бъдат получени и с ангиография.

Хордома се развива от дорзалната струна (хорда) и се среща главно при мъже на възраст 20-50 години. Расте много бавно, ерозира костите на основата на черепа, засяга CN, а също така може да се разпространи и в сфеноидния синус. Лечение. Ако е възможно, туморът трябва да бъде отстранен хирургично, но рискът от рецидив е голям. Лъчевата терапия е палиативно лечение. Хордома метастазира в шийните лимфни възли.

Други тумори. Тератома, дермоид, фиброма, липома. Лечение. Ако туморът се появи клинично, той трябва да бъде отстранен хирургично..

г) Лечение на ангиофиброма на назофаринкса. Най-ефективното лечение е хирургичното. Има няколко подхода за изрязване на тумор: медиофациално "скалпиране" (средно разграждане), трансмаксиларен и транскраниален подход. При големи тумори може да е необходима краниотомия и остеотомия на долната челюст. По-малките тумори в момента се отстраняват ендоскопски..

Предоперативна емболизация на захранващите артерии е препоръчително, което се прави най-добре не по-рано от 48 часа преди операцията. Лъчевата терапия също е ефективен метод на лечение, който позволява успех в 80% от случаите..

Отстраняване на голяма назофарингеална ангиофиброма чрез отворен достъп чрез странична ринотомия:
a Преди премахване.
b След отстраняване на тумора.

- Върнете се към съдържанието "

Юношеската ангиофиброма на назофаринкса е доброкачествен съдов тумор, който засяга изключително подрастващите момчета и се характеризира с агресивен локален разрушителен растеж. Той представлява около 0,5% от всички тумори на главата и шията. Етиологията и патогенезата не са напълно изяснени.

Очевидно туморът не идва от назофаринкса, а от гърба. По-точно, той расте от задно-горните участъци на страничната стена на носа, на кръстовището на сфеноидния процес на палатиновата кост, хоризонталното крило на вимера и основата на птеригоидния процес на сфеноидната кост, близо до горния ръб на отвора на сфеноида-палатин. Туморът няма капсула и се състои от пролифериращи, неправилно оформени съдове с еднослойна лигавица на ендотела.

Между стромата и ендотела няма мускулен слой. Това обяснява високата честота на кървене на тези новообразувания..

В повечето случаи по време на диагнозата туморът вече е излязъл извън носната кухина и назофаринкса, обикновено той прераства в максиларния синус през задната му стена и също се разпространява странично, в птеригопалатинната ямка. Разпространението в птеригопалатинната ямка може да бъде придружено от разрушаване на птеригоидните процеси на сфеноидната кост.

С по-нататъшно странично разпространение през птериго-максиларната фисура се появява типичен оток по бузата. Освен това туморът може да расте под зигоматичната арка, причинявайки подуване на кожата над нея. От птериго-максиларната фисура ангиофиброма може да нарасне отвъд голямото крило на сфеноидната кост, да проникне в средната черепна ямка, горната и долната орбитална фисура. Когато се разпространява отзад, туморът навлиза в сфеноидния синус и по-нататък в областта на турското седло.

При покълване на ангиофиброма в турското седло или очното гнездо може да се наблюдава нарушение на зрението. Растежът на туморите обикновено не е инвазивен, така че ангиофиброма може да има вътречерепно разпределение, без да се нарушава целостта на здравия мозък. Кавернозният синус обикновено се притиска, но туморът не расте вътре. Дисфункцията на черепния нерв е рядка, дори при големи тумори. Но в редки случаи се откриват изключително агресивни тумори, които прерастват в кавернозните синуси, засягащи черепните нерви, вътрешната каротидна артерия, хипофизата и зрителния кръст.

Въпреки локалния си разрушителен растеж, размерът на тумора расте бавно. Тъй като туморът е рядък при млади възрастни, се предполага, че с течение на времето той може спонтанно да регресира. Поради факта, че е невъзможно да се предвиди вероятността от регресия, ангиофиброма трябва да бъде премахната. При ранна диагноза прогнозата е благоприятна, за съжаление, поради неспецифични симптоми, диагнозата често се поставя вече в по-късните етапи. След отстраняването той често се повтаря, от 30 до 50%. Тъй като болестта винаги е представена от един тумор, рецидивът показва непълно хирургично отстраняване.

(a, b) Компютърна томография, сагитално сечение.
Определя се от предното изместване на задния синусов максиларен синус, характерно за юношеската назофарингеална ангиофиброма (симптом на Holman-Miller).
б) странична ангиограма на вътрешната максиларна артерия (фигура), която определя увеличеното кръвоснабдяване на ангиофиброма.

а) Диагностика на ювенилна ангиофиброма на назофаринкса. Най-често юношеската ангиофиброма се среща при мъже на възраст 7-29 години, средната възраст на диагнозата е 15 години. Обикновено ангиофиброма се проявява чрез триада: едностранно запушване на носното дишане, повтарящи се кръвотечения от носа, наличие на обемна формация в назофаринкса. Други, по-малко специфични симптоми са наличието на гноен секрет, тъй като поради запушване на носната кухина, той се заразява, назален и аносмия. Затруднено носно дишане и кръвотечение от носа се появяват при 80% от пациентите.

Симптомите могат да смущават пациента с месеци или дори години преди поставянето на диагнозата. Забавянето с контакта с лекар и поставянето на диагноза се дължи на факта, че симптомите се дължат на по-чести заболявания (ринит, синузит, полипоза).

Когато се гледа в задните части на кухината, носът и / или назофаринкса показват сиво-червена нодуларна неоплазма с гладки ръбове. Обикновено няма язви по лигавицата на тумора, с изключение на случаите на предишна биопсия или опит за отстраняване. Други признаци включват деформация на лицевия скелет, проптоза, подуване на небцето, ексудативен отит, зрителни или слухови увреждания. Със значително вътречерепно разпределение може да се отбележи дисфункция на черепните нерви.

Рентгенологичните признаци на тумора са доста характерни. При КТ се определя задното изместване на предния максиларен синус, което се нарича знак Холман-Милър. Характерно е и разширяването на горната орбитална фисура, което е доста специфично за юношеската ангиофиброма. CT е идеален за определяне на точното местоположение и степента на тумор. Когато туморът нахлуе в черепната кухина, е необходимо да се направи ЯМР.

Ангиографията не е необходима за поставяне на диагноза, но може да се използва в случай на неясна диагноза, особено ако предишното лечение е неуспешно. Ангиографията е необходима и за емболизация, която се извършва преди операцията..


Отстраняване на голяма назофарингеална ангиофиброма чрез отворен достъп чрез странична ринотомия:
a Преди премахване.
b След отстраняване на тумора.

б) Хирургия за ангиофиброма на назофаринкса. Основното лечение на подрастващите е хирургичното. Има много различни хирургически подходи: трансплантационен, ендонадален (включително ендоскопски), трансантрален, трансмандибуларен, транзигоматичен, краниотомия с ринотомия. Рецидивът на тумора не винаги е индикация за неговото отстраняване, освен когато пациентът продължава да бъде притеснен от кръвотечение от носа, затруднено носно дишане, визуални симптоми, като същевременно потвърждава продължителния растеж на тумора.

Основният източник на кръвоснабдяване за ангиофиброма е вътрешната каротидна артерия, но може да участва и щитовидната жлеза, както и менингиалните, сфеноидните и орбиталните клони на вътрешната каротидна артерия. Поради такова обилно кръвоснабдяване, лигирането на външната каротидна артерия не намалява интензивността на интраоперативното кървене, а напротив, може да го увеличи, като увеличи притока на кръв по протежение на колатералните (и по-малко достъпни или като цяло недостъпни) клони.

За намаляване на кървенето може да се използва предоперативна емболизация, лигиране на вътрешната максиларна артерия, електрокоагулация, лъчева терапия.

в) Лъчева терапия на ангиофиброма на назофаринкса. Въпреки че основното лечение на юношеска ангиофиброма на назофаринкса е хирургично, операцията е свързана със значителен риск, особено с вътречерепно разпространение на тумора. В този случай лъчетерапията може да бъде разумна алтернатива. Също така може да се използва лъчева терапия при рецидив на тумора. Лий и др. съобщават за 27 пациенти с често срещани тумори, при които лъчевата терапия е била основното лечение.

Усложненията бяха минимални, а рискът от развитие е подобен или дори по-малък в сравнение с риска от хирургично лечение. Дългосрочните усложнения на лъчевата терапия включват забавяне на растежа, панхипопитуитаризъм, некроза на предния лоб, катаракта, лъчева кератопатия.

ангиофриброма

Ангиофиброма е доста рядко заболяване, характеризиращо се с образуването на доброкачествена неоплазма, която включва кръвоносни съдове и съединителна тъкан. Най-често патологията засяга кожата и назофаринкса, по-рядко страда основата на черепа. Точните причини за образуването на болестта остават неизвестни и днес, но клиницистите са извели няколко теории относно възможния механизъм на възникване.

Симптоматичният модел ще се различава в зависимост от това в коя област е локализирана такава неоплазма. Основните признаци се считат за болка, деформация на лицето, поява на кафяви или жълти възли по кожата.

Правилната диагноза се поставя въз основа на данни, получени по време на задълбочен физически преглед на пациента и серия от инструментални процедури. Лабораторните изследвания в този случай са спомагателни.

Лечението на патологията се провежда само хирургично и се състои в изрязване на неоплазмата. В по-голямата част от ситуациите операцията се извършва с помощта на ендоскопия. Прогнозата на заболяването почти винаги е положителна.

етиология

Понастоящем се смята, че ангиофиброма е следствие от анормално развитие на плода в ембрионалния период, обаче, онкологичните експерти излязоха с няколко предложения относно патогенезата и причините за образуването на такава неоплазма.

По този начин разпределете:

  • генетична теория - счита се за най-разпространената. Това се дължи на факта, че всички пациенти, които впоследствие са диагностицирани с това, имат хромозомно разстройство;
  • хормонална теория - честата диагноза на такава патология при деца в юношеска възраст предполага, че най-вероятната причина е хормоналният дисбаланс;
  • възрастова теория - някои лекари твърдят, че рискът от такова заболяване нараства с възрастта и зависи от естествения процес на стареене на човешкото тяло.

В допълнение има и предложения за въздействието на такива предразполагащи фактори:

  • голямо разнообразие от наранявания по лицето, носа и главата;
  • хроничен ход на възпалителни заболявания на ларинкса, например, синузит;
  • пристрастяване към лошите навици;
  • живеещи в лоша среда.

Основната рискова група се състои от мъже на възраст от 9 до 18 години. Поради тази причина заболяването се нарича още младежка или ювенилна ангиофиброма. Много рядко такъв тумор се среща при хора над 28 години..

класификация

Въз основа на местоположението на фокуса на патологичния процес има:

  • ангиофиброма на кожата - среща се главно сред пациенти в зряла възраст;
  • ангиофиброма на лицето;
  • младежка ангиофиброма на основата на черепа - е следствие от увреждане на ларинкса;
  • образование в бъбреците - диагностицирана в изолирани случаи;
  • ювенилна ангиофиброма на назофаринкса - се счита за най-честата форма на патология;
  • образование на меките тъкани.

В зависимост от клиничните и анатомични особености е обичайно да се разграничават:

Когато назофаринксът е засегнат от такъв доброкачествен тумор, болестта преминава през няколко етапа на прогресия:

  • Етап 1 - неоплазмата не се простира извън носната кухина;
  • Етап 2 - има увеличение на патологичните тъкани в птеригопалатинната ямка, както и в някои синуси, по-специално на максиларния, етмоидния и сфеноидния;
  • Етап 3 - продължава в две версии. Първият е разпространението на патологичния процес към орбитата и във временната област. Второто е участие в болестта на здравата материя;
  • Етап 4 - също има две форми на курс. Първото е увреждане на здравата материя, но без участието на части като кавернозния синус, хипофизата и визуалния кръст. Втората - туморът се простира във всички горепосочени зони.

симптоматика

Както беше посочено по-горе, клиничната картина ще зависи изцяло от локализацията на фокуса на такава доброкачествена неоплазма в ларинкса. От това следва, че за поражението на кожата са характерни следните симптоми:

  • образуването на единичен изпъкнал възел;
  • образованието може да има кафяв, жълт или бледо розов нюанс;
  • гъста консистенция на тумора;
  • ярко проявление на капиляри;
  • незначителен сърбеж на кожата.

Най-често място за локализация са горните и долните крайници, както и шията и лицето. Тази форма на заболяването е най-характерна за жените на възраст от 30 до 40 години..

Юношеската ангиофиброма на назофаринкса има следните клинични прояви:

  • изместване на очната ябълка;
  • намалена зрителна острота;
  • хронична назална конгестия;
  • лицева асиметрия;
  • чести пристъпи на силно главоболие;
  • намалено обоняние;
  • носов глас;
  • кръвоизливи от носната кухина;
  • подуване на лицето;
  • нарушение на слуха;
  • затруднено носно дишане.

Ангиофиброма на лицето може да бъде разположена във всяка от нейните области. Основният симптом е внезапната поява на малък гъст или еластичен растеж. При постоянното му нараняване се наблюдават кръвоизливи и бързо увеличаване на размера на възела. Често неоплазмите се намират в носа, предсърдието или клепачите..

Неоплазма в областта на основата на черепа е най-тежката форма на заболяването (тъй като туморът е предразположен към бърз растеж), който засяга момчета и мъже на възраст от 7 до 25 години. Клиничните прояви са подобни на лезии на носа или ларинкса..

В случай на меки тъкани, патологията често се локализира на:

  • сухожилия;
  • млечни жлези;
  • торса;
  • шия и лице;
  • яйчниците;
  • матката;
  • бели дробове.

Тази форма на заболяването няма специфични симптоми.

Ангиофиброма на ларинкса или гласната връв се изразява в:

  • образуването на неравна структура, разположена на крака;
  • червеникав или синкав оттенък на тумора;
  • дрезгав глас;
  • пълна невъзможност за произнасяне на звуци.

В случай на увреждане на бъбреците симптомите могат да отсъстват напълно.

Диагностика

Диагнозата при дете или възрастен се потвърждава само след като пациентът се подложи на серия от инструментални процедури.

Първият етап от диагностиката обаче включва:

  • изследване на медицинската история - за търсене на провокиращ фактор;
  • събиране и анализ на историята на живота;
  • щателно физическо изследване и палпация на засегнатата област на кожата;
  • оценка на зрителната острота и слуха;
  • подробно проучване на пациента или неговите родители - за съставяне на пълна симптоматична картина.

Представени са инструментални процедури, необходими за потвърждаване на диагнозата:

  • предна и задна риноскопия;
  • радиография;
  • ехография;
  • КТ и ЯМР;
  • fibroscopy;
  • биопсия;
  • ангиография.

Лабораторните изследвания в този случай включват:

  • общ клиничен кръвен тест;
  • хормонални тестове;
  • биохимия на кръвта.

В допълнение към отоларинголога, в процеса на диагностика участва и следното:

лечение

Можете да се отървете от всякакъв вид заболяване само с помощта на хирургическа интервенция, което предполага ексцизия на неоплазмата. Това може да се направи:

  • минимално инвазивни методи - прилагат се само когато зло се появява върху кожата. За да направите това, използвайте лазерно лъчение, криодеструкция, изпаряване, коагулация;
  • ендоскопски - чрез няколко малки разреза;
  • кухина метод - чрез един голям разрез.

След отстраняване на тумора, лечението задължително трябва да включва:

Профилактика и прогноза

Няма конкретни превантивни мерки, които предотвратяват развитието на такова заболяване. Това се дължи на факта, че днес причините за образуването на ангиофиброма не са напълно известни.

Въпреки това е възможно да се намали вероятността от образуване на заболяване, като се използват:

  • поддържане на активен и здравословен начин на живот;
  • правилно и балансирано хранене;
  • избягване на нервна и физическа преумора, както и всякакви наранявания;
  • прекарване на достатъчно време на чист въздух;
  • редовен цялостен преглед в клиниката с посещение на всички специалисти.

Прогнозата в огромното мнозинство от случаите е благоприятна - опасността от такова заболяване се крие само в обилно кървене, което може да доведе до анемия, както и тенденция към чести рецидиви. Няма загинали жертви.

Причините и усложненията на назофарингеалната ангиофиброма

Ангиофиброма се счита за рядка патология, по време на която се развива доброкачествена неоплазма. Най-често заболяването засяга назофаринкса или кожата. Въпреки природата, образуването може да доведе до много проблеми, така че трябва да можете да разпознавате тревожни симптоми.

съдържание

Какво

Ангиофиброма, подобна на тумор, се състои от кръвоносни съдове и съединителна тъкан. В повечето случаи заболяването засяга момчета и юноши. Патологията се отнася до доброкачествени образувания..

Въпреки това, формацията бавно се увеличава, прераства в черепните кости, причинявайки обилно кървене. В допълнение, дефектът на носоглътката е склонен към рецидив, в резултат на което, дори и след навременно лечение, е необходимо постоянно да се изследва.

класификация

В зависимост от местоположението на патогенния процес трябва да се разграничи следното:

  • Увреждане на кожата и лицето. Първият тип е най-често срещан сред зрелите пациенти..
  • Ювенилна ангиофиброма на основата на черепа, която причинява травма на ларинкса.
  • Образуване в бъбреците. Такава патология се диагностицира изключително рядко..
  • Ювенилна ангиофиброма на назофаринкса, считана за най-често срещаната сред другите видове.
  • Увреждане на меките тъкани.

Въз основа на клиничните и анатомичните особености заболяването е базално и вътречерепно. Доброкачественият тумор на носоглътката протича на четири етапа.

На първия етап образуването остава в носната кухина. С прогресията неоплазмата расте, засягайки pterygopalatine fossa, различни синуси.

Патологичният процес в третия етап засяга инфратемпоралната зона, орбитата или твърдата обвивка на сивото вещество. Последната степен е увреждане на долните части на мозъка.

Причини

Истинските причини за появата на ангиофиброма на назофаринкса все още не са проучени. Заболяването се счита за последица от нарушено развитие на плода..

По тази тема

Какво прави компютърна томография на ухото

  • Наталия Генадиевна Буцик
  • 6 декември 2019 г..

Най-значимият принос за формирането на патологията има генетично предразположение. Всички пациенти с тази диагноза страдат от хромозомни аномалии..

Тъй като болестта почти винаги засяга младите мъже, трябва да говорим за ефекта на хормоналния дисбаланс. Въпреки това, възрастните хора също са изложени на риск поради естествените процеси на стареене..

Следните провокиращи фактори също трябва да бъдат подчертани:

  • Различни наранявания на носа и главата.
  • Наличието на хронични възпалителни патологии на ларинкса.
  • Злоупотреба с лоши навици.
  • Въздействието на лошата екология.

Най-често децата и подрастващите под 18 години страдат от проблема, докато в средна възраст назофарингеален тумор се среща в изолирани случаи.

Клинична картина

С ювенилна ангиофиброма на назофаринкса пациентът страда от зрително увреждане, изместване на очните ябълки, постоянно запушване на носа, лицева асиметрия, често главоболие, нарушена миризма и кръвоизливи от носната кухина. Друго заболяване причинява подуване на лицето, прави гласа назален, влияе неблагоприятно на слуха, затруднява носното дишане.

Ако формацията често се уврежда, рискът от значително кървене или бързо увеличаване на дефекта значително се увеличава. Освен това по своите симптоми увреждането на назофаринкса е подобно на ангиофиброма на черепната основа. Този вид патология се счита за най-опасен поради бързата прогресия..

Диагностика

При наличие на горните симптоми трябва незабавно да се свържете с отоларинголог. Лекарят трябва да проучи историята на заболяването, за да открие провокиращия фактор, да проведе визуален преглед и палпация на засегнатата област.

След това се оценява остротата на зрението и слуха. За да потвърдят диагнозата, те прибягват до такива инструментални методи като риноскопия, рентгенография, компютърно или магнитен резонанс, ангиография, биопсия, ултрасонография и фиброскопия.

Също толкова важно е да преминете всички необходими лабораторни изследвания. За да направите това, пациентът трябва да направи хормонални тестове, общи и биохимични кръвни изследвания. Понякога в допълнение към отоларинголога в диагностиката участват и други специалисти - онколози, педиатри, терапевти или офталмолози.

Може ли да прерасне в рак

Ангиофиброма на назофаринкса се отнася до доброкачествени патологии. Ако обаче се колебаете с лечението, туморът постепенно ще се увеличава. В резултат на това неоплазмата ще започне да покълва в съседните отдели, синусите и ще засегне долната част на мозъка.

В това състояние рискът от образуване на злокачествено заболяване значително нараства. Това е изключително рядко, но злокачествената дегенерация на тумора не може да бъде изключена..

Ракът на назофаринкса е предразположен към бърза прогресия, метастази, увреждане на сивото вещество, което причинява тъжни последствия. Ето защо е важно да не чакате подобна ситуация и да се отървете от ангиофиброма навреме.

лечение

Основният метод за лечение на патология се счита за радикална ексцизия на формацията. Има няколко вида операция. Малките образувания се елиминират ефективно с ендоскоп, докато големите дефекти се елиминират само чрез коремната опция.

След хирургическа манипулация е задължително цялостно лечение, състоящо се от лъчетерапия, радиационно облъчване. За предпазване от рецидив се използва консервативно лечение под формата на хормонални лекарства, антибактериални средства и подобрители на кръвосъсирването..

Усложнения

Въпреки доброкачествената природа, при липса на лечение, ангиофиброма на назофаринкса притиска съседни области, унищожава орбитата, поради което пациентът губи зрение.

Поради съдов произход, туморът често причинява обилни и чести кръвотечения от носа. Понякога кръвоизливът е толкова силен, че състоянието на пациента значително се влошава, анемията се развива поради голяма загуба на кръв.

Друго заболяване затруднява дишането през носа, променя гласа, нарушава говора и влияе на слуха. В напреднали случаи туморът нараства до долните части на мозъка, причинявайки неврологични разстройства, нарушена памет и внимание.

Освен това, ако се колебаете с лечението, тогава голяма неоплазма може да доведе до смърт.

прогноза

Най-често прогнозата за ангифиброма на назофаринкса при подрастващите е благоприятна. Основната опасност от заболяването идва от силно кървене, което може да доведе до анемия..

Патологията е склонна към рецидив, така че дори след пълно отстраняване, трябва редовно да изследвате назофаринкса, за да откриете навреме повторен тумор.

Ако отложите за отстраняване на неоплазмата, болестта прогресира, образуването бавно, но сигурно се увеличава, притискане на близките тъкани и структури, синусите, причинявайки сериозни усложнения. Освен това в тежки случаи се засяга мозъкът, така че прогнозата тук не е толкова благоприятна, както преди.

Предотвратяване

Поради точните причини за патологията, които не са изследвани, няма конкретни мерки за превенция на юношеската назофарингеална ангиофиброма. Можете обаче да намалите значително риска от развитие на проблем, като намалите до минимум ефекта от провокиращите фактори.

За да направите това, трябва да водите здравословен начин на живот, редовно да се занимавате с физически упражнения, да спортувате, да се храните правилно, да избягвате различни наранявания, нервни натоварвания. Постоянното преумора също влияе негативно на организма, така че е важно да се спазва режима на почивка, да се разхождате всеки ден на чист въздух.

За да се открие своевременно ангиофиброма или друг вид назофарингеална неоплазма, е необходимо редовно да се подлагат на превантивни прегледи от различни специалисти. Това важи особено за хората, които вече са претърпели това заболяване, тъй като този тумор е предразположен към рецидив..

Юношеската ангиофиброма засяга назофаринкса, основата на черепа, кожата, бъбреците. В първия случай болен тийнейджър страда от тежки симптоми, които значително намаляват качеството на живот.

Ако се забавите с лечението, неоплазмата постепенно става голяма и причинява силно кървене, анемия и други опасни усложнения. Ето защо, когато се появят първите алармени сигнали, трябва спешно да посетите отоларинголога.