Множествена миелома

Тератома

Множественият миелом е злокачествено заболяване на кръвта, при което се образува излишък от дефектни плазмоцити (един от видовете бели кръвни клетки), което води до увреждане на костния мозък, костите, бъбреците и нарушаване на имунната система.

Повредените плазмоцити могат да образуват тумори, които обикновено са разположени в костите. Ако туморът е един, тогава той се нарича единичен плазмоцитом. Ако има няколко тумора, говорим за множествен миелом.

Миеломът е доста рядко заболяване, което засяга хората над 60 години по-често. Пациентите под 40-годишна възраст са изключително редки. Това заболяване е нелечимо, но съвременните методи на лечение могат да спрат развитието на процеса за няколко години. Прогнозата на заболяването до голяма степен зависи от етапа, на който започва лечението..

Болест на Рустицки, миелом, миеломатоза, ретикулоплазмоцитоза, генерализиран плазмоцитом, болест на Рустицки - Калера.

Плазмено-клетъчен миелом, болест на Калер, миелом.

Проявите на миелома зависят от активността на процеса и в началния стадий на заболяването може напълно да отсъства. Признаците на миелом са неспецифични, тоест същите симптоми могат да бъдат причинени от друго заболяване, така че само лекарят може да определи точната причина за появата им. Основните симптоми са:

  • болка в костите, често в ребрата, прешлените,
  • чести фрактури,
  • чести инфекциозни заболявания,
  • слабост, неразположение,
  • жажда,
  • запек,
  • често уриниране,
  • увеличаване или намаляване на обема на урината,
  • изтръпване, болка в крайниците.

Обща информация за болестта

Въпреки че основните прояви на заболяването са свързани с увреждане на костите, миеломът е форма на рак на кръвта. Заболяването се основава на увреждане на плазмоцитите, вид на белите кръвни клетки. Те, както всички други кръвни клетки, се формират в костния мозък от стволови клетки. Този процес се състои от поредица от последователни деления, програмирани на нивото на ДНК на клетката, в резултат на което първо се формират лимфоидни стволови клетки, а след това В-лимфоцити. В-лимфоцитите са имунни клетки, тоест те се борят срещу вируси и бактерии, които са чужди на организма. Крайното съзряване на В-лимфоцитите се случва извън костния мозък - в лимфните възли, далака, тимуса. Това изисква антиген - протеин на чужд микроорганизъм. При контакт с антигена, В-лимфоцитът се превръща в плазмоцит и започва да отделя антитела - специфични протеини, които унищожават чужди клетки. Всеки плазмоцит секретира определен тип антитела, насочени към борба със специфичен микроорганизъм. Обикновено в човек се формира необходимото, строго контролирано количество плазмоцити.

При миелома плазмоцитната ДНК е повредена. Тялото натрупва прекомерно количество безполезни, променени плазмоцити, които се наричат ​​също миелоцити. Тези клетки се натрупват в костите, образувайки тумори и разрушавайки костите, а също така произвеждат дефектни моноклонални протеини или протеини на Bens-Jones. Тези протеини не са в състояние да се преборят с чужди клетки, като нормални антитела и се отделят от организма чрез бъбреците. Унищожаването на костите води до повишаване нивото на калций в кръвта, което се проявява с жажда, запек и гадене. Повишените количества калций и протеин причиняват увреждане на бъбреците. Настъпва инхибиране на нормалната хематопоеза и в резултат броят на червените кръвни клетки и нормалните бели кръвни клетки намалява. В резултат на това се развива анемия и резистентността на организма към инфекции намалява.

Точната причина за патологични промени в плазмоцитите не е известна, но има фактори, които увеличават вероятността от миелом.

Кой е изложен на риск?

  • Хора над 60 години.
  • дебел.
  • изложен.
  • Работа с инсектициди, пестициди, маслени продукти и други токсични вещества.
  • ХИВ инфектирани.
  • Пациенти с автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус.
  • Пациенти с моноклонална гамопатия (това е група заболявания, при които в организма се произвеждат анормални антитела).
  • Хора, чиито роднини са имали миелом.

Често миеломът се определя още преди появата на симптомите, по време на рутинен превантивен преглед. Промените в резултатите от лабораторните изследвания ви позволяват да подозирате заболяване в началния етап. По-нататъшното изследване зависи от проявите на заболяването..

  • Пълна кръвна картина (без брой на белите кръвни клетки и СУЕ). При миелом най-често се намалява броя на белите кръвни клетки. Концентрациите на червените кръвни клетки, тромбоцитите и хемоглобина също могат да бъдат намалени..
  • Протеинурията се определя, тоест екскрецията на протеин Bens-Jones с урината.
  • Общ суроватъчен протеин. Нивото му се повишава поради големия брой моноклонални протеини..
  • Серумен албумин. Албуминът е протеин, който се синтезира в черния дроб и е отговорен за прехвърлянето на различни вещества, като билирубин, мастни киселини, определени хормони. Нивото на албумина може да бъде намалено дори при висок общ протеин, тъй като протеинът се повишава именно поради патологични компоненти - моноклонални протеини, които се различават по структура от албумина.
  • Серумен креатинин. Той е страничен продукт от метаболизма, който се отделя от бъбреците. С миелом може да се увеличи поради увреждане на бъбреците..
  • Серумен калций. Нивото на калция се повишава поради разрушаване на костите.

Други методи на изследване

  • Електрофореза на протеини в урината и кръвта. Методът е необходим за откриване на моноклонални протеини и протеини на Bens-Jones. Въз основа на факта, че различни видове протеини, поставени върху специална хартия, гел или мембрана, под въздействието на постоянно електрическо поле се движат с различна скорост.
  • Костномозъчна биопсия - вземане на проба от костен мозък от гръдната кост или тазовите кости с помощта на тънка игла. Провежда се след предварителна анестезия. След това под микроскоп се откриват промени в структурата на костния мозък. Процедурата е необходима за откриване на плазмоцити в костния мозък..
  • Рентгенова, компютърна томография и магнитен резонанс. Тези методи ви позволяват да правите снимки на кости, които са ясно дефинирани, кръгли или с овална форма области на унищожаване на костите, както и патологични фрактури.
  • Позитронно-емисионна томография. Деоксифлуороглюкозата се инжектира в тялото - лекарство, белязано с радионуклид, което се абсорбира от туморните клетки. След това с помощта на позитронната камера се изследват местата на натрупване на това вещество. Деоксифлуороглюкозата е в тялото за много кратко време, по-голямата част от нея се разгражда още по време на изследването, което намалява радиационното натоварване на пациента. Информационното съдържание на метода се състои във факта, че е възможно да се оценят не само външните характеристики на тумора, както при CT или MRI, но и метаболитната активност в туморните тъкани.

Лечението зависи от стадия на заболяването, вида на миелома, общото състояние на пациента. В началния етап, до появата на външни признаци и с бавна прогресия на заболяването, лечението може да се забави. Пациентът обаче трябва да бъде редовно преглеждан, за да следи напредъка на заболяването. При първите симптоми трябва да се започне лечение..

  • Химиотерапия - използването на специални лекарства, които унищожават раковите клетки или предотвратяват тяхното делене.
  • Имунотерапия. При лечението на множествен миелом се използват лекарства, които активират имунната система. Структурата на тези лекарства е идентична с веществата, които се произвеждат от белите кръвни клетки и участват в борбата с инфекциите, раковите клетки. Най-често използваният синтетичен алфа-интерферон е специфичен протеин, който е идентичен по структура с човешкия интерферон и има антивирусна активност.
  • Лъчева терапия - унищожаване на злокачествени клетки с помощта на йонизиращо лъчение.
  • Трансплантация на стволови клетки. Част от стволовите клетки се взема от пациент с миелом или подходящ донор с помощта на специален апарат, след което те се замразяват. След това пациентът се подлага на химиотерапия или лъчева терапия, които унищожават повечето клетки на костния мозък, както болни, така и здрави. След това пациентът се трансплантира със собствени или донорски стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки не лекува пациента, а увеличава живота му.
  • Симптоматична терапия - терапия, насочена към специфични симптоми. Например, антибиотици за инфекция и прилагане на еритропоетин (вещество, което стимулира деленето на червените кръвни клетки) с анемия.

Няма специфична профилактика на миелом.

Препоръчителни тестове

  • Общ анализ на кръвта
  • Анализ на урината с микроскопия на утайка
  • Серумен калций
  • Серумен креатинин
  • Общ протеин в серума
  • Серумен албумин
  • Цитологично изследване на пунктат, скрап на други органи и тъкани

Миелом (миелом) - видове (множествена, дифузна, самотна и др.), Симптоми и етапи, диагноза, методи на лечение, продължителност на живота и прогноза

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Миеломът се нарича още миелом, болест на Рустицки-Калер, генерализиран плазмоцитом, миеломатоза или ретикулоплазмацитоза. Най-често за обозначаване на тази патология се използват два термина - това е миелом и миелом. В бъдещия текст ще използваме и тези термини като синоними.

И така, миеломът е един от видовете хемобластози, който обикновено се нарича "рак на кръвта". Тоест, миеломът е заболяване, характеризиращо се със злокачествено увеличение на броя на кръвните клетки от определен тип (плазмоцити), които произвеждат патологичен протеин - парапротеин. Освен това броят на плазмоцитите в кръвта и костния мозък нараства поради мутация в тези клетки. И именно мутацията ги кара да синтезират голямо количество парапротеин.

Постоянното увеличаване на броя на мутиралите плазмоцити над нормата е основният критерий, че миеломът е класифициран като вид злокачествен тумор. Миеломът се различава от рак с различна локализация (например рак на яйчниците, червата и други органи) по това, че туморните клетки могат да бъдат незабавно разположени в различни органи и тъкани, където кръвоносната система ги носи.

Поради големия брой плазмоцити в костния мозък, нормалният процес на кръвообразуване се нарушава и костите се унищожават, а парапротеинът се отлага в много органи и тъкани, нарушава функционирането им и причинява развитието на полиморфна и разнообразна клинична картина на заболяването.

Миелом - обща характеристика

По дефиниция миеломът е злокачествено заболяване, което се характеризира с повишена пролиферация (възпроизводство) и натрупване на моноклонални плазмоцити в костния мозък, които от своя страна активно синтезират и секретират патологични протеини, наречени парапротеини в кръвта.

За да разберете същността на миелома, трябва да знаете какви плазмоцити като цяло и по-специално моноклонални плазмоцити, както и секретираните от тях парапротеини. Също толкова важно е ясно да се разбере естеството на промените в клетките, които са причинили неконтролираното им възпроизвеждане, и структурата на патологичните протеини. Нека разгледаме всички тези понятия отделно..

И така, всички плазмоцити (патологични и нормални) са клетки, образувани от В-лимфоцити. Процесът на образуване на нормални плазмоцити е доста сложен и винаги се задейства от навлизането на чужд микроорганизъм в кръвта. Факт е, че след като микробът навлиза в кръвта, в един момент той „среща“ циркулиращ В-лимфоцит, който разпознава в него нещо чуждо и следователно да бъде унищожен. След това В-лимфоцитът, който отговаря на антигена, се активира и навлиза в лимфния възел най-близо до неговото местоположение. Например, ако В-лимфоцитът е бил в контакт с патогенен микроб в чревните съдове, тогава той навлиза в плаките на Пейер - специални натрупвания на лимфоидна тъкан на червата и др..

В лимфните възли В-лимфоцитът се променя и придобива способността да произвежда само един тип антитяло (имуноглобулин), което точно ще унищожи разнообразието от патогенни микроорганизми, които среща. Тоест, ако В-лимфоцитът се срещне с вируса на рубеолата, тогава в лимфните възли той ще получи способността да произвежда антитела само срещу този микроб. Съответно, антителата срещу вируса на рубеолата не могат да унищожат менингокок или друг микроб. Благодарение на този механизъм се постига селективното действие на имунната система, което унищожава само патогенни микроби и не уврежда представителите на нормалната микрофлора на различни органи и системи.

В-лимфоцитът, който е получил способността да произвежда антитела срещу всеки микроб, се превръща в зряла имунокомпетентна клетка, която вече се нарича плазмоцит. Тоест, плазмоцит и В-лимфоцит са етапи на зрялост на една и съща клетка на имунната система. След превръщането на В-лимфоцита в плазмацит, последният навлиза в системното кръвообращение и започва да се размножава интензивно. Това е необходимо, така че клетките, способни да произвеждат антитела срещу открития патогенен микроб, да са в кръвния поток в големи количества и да унищожават всички микроорганизми възможно най-бързо..

Целият набор от клетки, образувани от един плазмоцит, се нарича моноклонален, защото всъщност те са многобройни идентични клонинги с една и съща клетъчна структура. Такива моноклонални плазмоцити произвеждат абсолютно същите антитела, насочени срещу всеки един патогенен микроб. Когато микробът бъде унищожен, повечето от моноклоналните плазмоцити ще загинат, а няколкостотин клетки ще претърпят друга трансформация и ще се превърнат в така наречените „клетки на паметта“, които ще осигурят имунитет срещу болестта за определен период от време. Точно това се случва в нормата. И при нарушения на описания процес на образуване на плазмоцити и производство на антитела от тях възникват различни заболявания, включително миелом.

И така, миеломът е резултат от нарушение на съзряването и превръщането на В-лимфоцитите в плазмоцити и тяхното производство на антитела (имуноглобулини). Факт е, че миеломът всъщност е денонощно и постоянно образуване на моноклонални плазмоцити, които не умират, а напротив, постоянно нарастват в броя. Тоест, по време на формирането на това заболяване има нарушение на механизма на смърт на плазмоцитите, които проникват в костния мозък от кръвообращението и продължават да се размножават. В костния мозък размножаващите се плазмоцити постепенно ще започнат да изместват всички други кълнове, в резултат на което панцитопенията ще се развие в човек (намаляване на броя на всички видове кръвни клетки - червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки).

В допълнение, патологичните не-огъващи моноклонални плазмоцити, които са субстрат на миелома, произвеждат дефектни имуноглобулини (антитела). Тези имуноглобулини имат дефекти в леките си или тежки вериги, поради които по принцип те не са в състояние да унищожат никакви патогенни микроорганизми. Тоест, моноклонални плазмоцити на миелома произвеждат и секретират дефектни имуноглобулинови молекули в кръвта, които по своята структура са протеини (протеини) и затова се наричат ​​парапротеини.

Тези парапротеини, неспособни да унищожат патогенни микроби, циркулират в системната циркулация и проникват в тъканите на различни органи и системи, където кръвта може да ги доведе. Тоест, най-често парапротеините проникват в тъканите на богато снабдени органи, като бъбреците, черния дроб, далака, сърцето, костния мозък, нервните влакна и др. Веднъж попаднали в тъканта, парапротеините се отлагат в междуклетъчното пространство, буквално запълвайки органа с патологични протеини, което нарушава нормалното му функциониране. Именно с инфилтрацията на парапротеини в различни органи и системи се свързват многобройните и разнообразни клинични прояви на миелом. Тоест, самият тумор е локализиран в костния мозък, а произведените от него парапротеини се отлагат в различни органи.

Патологичните плазмоцити, които образуват миелом в костния мозък, отделят биологично активни вещества, които имат следните ефекти:

  • Те активират работата на остеокластните клетки, които започват интензивно да разрушават структурата на костите, провокирайки тяхната чупливост, остеопороза и болка;
  • Те ускоряват растежа и възпроизводството на плазмоцити, образуващи миелом;
  • Потискайте имунитета, действайки като имуносупресивни вещества;
  • Те активират работата на фибробластите, които произвеждат еластични влакна и фиброген, които от своя страна проникват в кръвта, увеличават вискозитета му и провокират постоянното образуване на синини и малки кръвоизливи;
  • Активирайте активния растеж на чернодробните клетки, които престават да синтезират достатъчно количество протромбин и фибриноген, в резултат на което коагулацията на кръвта се влошава;
  • Нарушават протеиновия метаболизъм поради високото съдържание на парапротеини в кръвта, което причинява увреждане на бъбреците.

Обобщавайки, можем да кажем, че миеломът е злокачествено заболяване, причинено от неконтролираното възпроизвеждане на моноклонални патологични плазмоцити, които произвеждат парапротеини, инфилтрират жизненоважни органи и тъкани и причиняват нарушения във функционирането им. Тъй като патологичните плазмоцити се размножават неконтролируемо и броят им непрекъснато расте, миеломът се обозначава като злокачествени тумори на кръвоносната система - хемобластози.

Миеломът обикновено се развива при възрастни хора (над 40 години) и е изключително рядък при млади мъже и жени под 40 години. Честотата на миелома се увеличава при по-възрастни възрастови категории, тоест при хора на възраст 40 до 50 години заболяването се развива по-рядко, отколкото при 50-60 годишните и т.н. Мъжете се разболяват по-често от жените.

Миеломът протича и се развива много бавно. От момента на появата на патологични плазмоцити в костния мозък и образуването на първите огнища на тумора до развитието на клинични симптоми могат да минат 20 до 30 години. Но след проявата на клиничните симптоми на миелом, заболяването средно в рамките на 2 години води до смъртта на човек от усложнения, свързани с увреждане на парапротеини на различни органи и системи.

Сортове на миелом

В зависимост от това кой вид парапротеин отделя патологични плазмоцити, миеломът се разделя на следните имунохимични разновидности:

  • Миелома Бенс-Джоунс (открита в 12 до 20% от случаите);
  • А-миелом (25% от случаите);
  • G-миелом (50% от случаите);
  • М-миелом (3 - 6%);
  • Е-миелом (0,5 - 2%);
  • D-миелом (1 - 3%)
  • Несекретен миелом (0,5 - 1%).

И така, миеломът на Bens-Jones се характеризира с освобождаването на нетипичен имуноглобулин, наречен протеин Bens-Jones, на базата на който туморът получи името си. Миеломите G, A, M, E и D секретират съответно дефектни имуноглобулини от типове IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретният миелом не произвежда никакъв парапротеин. Тази имунохимична класификация на миеломите рядко се използва в практическата медицина, тъй като не е възможно да се разработят оптимални тактики за терапия и наблюдение на пациента на негова основа. Изолирането на тези сортове миелом е важно за изследване.

На практика се използват други класификации на миеломите въз основа на клиничните и анатомични особености на местоположението на плазмоцитите в костния мозък, както и на характеристиките на клетъчния състав на тумора.

Първо, в зависимост от това колко кости или органи има огнища на туморен растеж, миеломите се разделят на множество и единични.

Солитарен миелом

Множествена миелома

Множественият миелом се характеризира с образуването на огнища на туморен растеж едновременно в няколко кости, вътре в които има костен мозък. Най-често се засягат прешлените, ребрата, скапулата, илиачните крила, костите на черепа, а също и централната част на дългите кости на ръцете и краката. Освен това, освен костите, могат да бъдат засегнати лимфни възли и далак..

Най-често се развива множествен миелом и най-рядко солитарен миелом. Клиничните прояви, както и принципите на лечение на тези разновидности на миеломите са еднакви, следователно, като правило, лекарите разграничават конкретна форма на заболяването за правилната диагноза, както и оценяват прогнозата за живота и здравето. В противен случай няма фундаментални разлики между солитарни, множествени, дифузни и дифузно-фокални миеломи, затова ще ги разгледаме заедно. Ако за какъвто и да е вид миелом ще е необходимо да се подчертаят неговите характеристики, тогава това ще бъде направено.

Така че, в зависимост от това как са разположени плазмоцитите в костния мозък, миеломите се разделят на следните видове:

  • Дифузен фокален миелом;
  • Дифузен миелом;
  • Множествен фокусен (множествен миелом).

Дифузен миелом

Множествен фокален миелом

Дифузен фокален миелом

Дифузният фокусен миелом съчетава чертите на множествен и дифузен.

В зависимост от клетъчния състав на миелома, той се разделя на следните видове:

  • Плазмоцитен миелом (плазмена клетка);
  • Плазмобластичен миелом;
  • Полиморфен клетъчен миелом;
  • Мелкоклетъчен миелом.

Миелом на плазмените клетки

Плазмено-бласт миелом

Полиморфен и дребноклетъчен миелом

Миелома - снимка

На тази снимка се вижда деформация на гръдния кош и гръбначния стълб с миелом.

На тази снимка се виждат многобройни синини и синини, характерни за миелом..

На тази снимка се виждат костите на предмишницата, засегнати от миелом..

Причини за заболяването

Миелом (миелом) - симптоми

Симптомите на миелом, свързани с локализацията и растежа на тумор в костите, включват следното:

  • Болки в костите;
  • Остеопороза на костите, в които са разположени туморни огнища;
  • Чупливост на костите и склонност към счупвания;
  • Костна деформация с компресия на вътрешните органи (например с локализирането на огнища на миелом в прешлените, възниква компресия на костния мозък и др.);
  • Съкращаване на растежа поради костна деформация;
  • Хиперкалциемия (повишени нива на калций в кръвта, която се развива в резултат на костна резорбция и освобождаване на калциеви съединения от тях);
  • Анемия, левкопения (намален брой на белите кръвни клетки) и тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите в кръвта);
  • Чести инфекциозни заболявания от бактериален характер.

Болките в костите са свързани с тяхното унищожаване, деформация и компресия от нарастващ тумор. Обикновено болката се влошава при лягане, както и при правене на движения, кашляне и кихане, но не присъства постоянно. Постоянната болка обикновено показва фрактура на костта..

Остеопорозата, чупливостта и склонността на костите към фрактури възникват поради тяхното унищожаване от нарастващ тумор. Костната деформация и компресията на вътрешните органи също са свързани с нарушаване на тяхната плътност. При компресия на гръбначния мозък чрез деформирани прешлени се нарушава нервната регулация на пикочния мехур и червата, в резултат на което човек може да страда от фекална инконтиненция и задръжка на урина. В допълнение, при спинална компресия може да се наруши чувствителността на краката или да се развие мускулна слабост..

Хиперкалциемията се развива постепенно и в ранните етапи се проявява с гадене, дехидратация, силна жажда, сънливост, обща слабост, повишено уриниране (повече от 2,5 литра урина на ден), запек, мускулна слабост и анорексия. Ако не се проведе адекватно симптоматично лечение, насочено към намаляване на нивото на калций в кръвта, тогава хиперкалцемията може да провокира прогресивно нарушение на умствената дейност, бъбречна недостатъчност и кома.

Честите инфекциозни заболявания се причиняват от факта, че плазмоцитите в костния мозък изместват нормалните хемопоетични кълнове, в резултат на което не се образува необходимия брой червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Поради дефицит в образуването на червени кръвни клетки в костния мозък при човек, страдащ от миелом, се развива анемия. Поради дефицит на левкоцити - левкопения и тромбоцити - съответно, тромбоцитопения. Левкопенията от своя страна води до рязко влошаване на имунитета, в резултат на което човек започва често да страда от различни бактериални инфекции, като пневмония, менингит, цистит, сепсис и др. На фона на тромбоцитопенията се наблюдава влошаване на коагулативността на кръвта, което се проявява с кървящи венци и др..

Симптомите на миелом поради секрецията на парапротеини в кръвта и отлагането им в различни органи и системи са следните:

  • Повишен вискозитет на кръвта;
  • Бъбречна недостатъчност;
  • Нефротичен синдром;
  • Кървене (синдром на миеща мечка и спонтанно кървене от лигавиците на различни органи);
  • Хипокоагулация (намалена активност на системата за коагулация на кръвта);
  • Неврологични симптоми;
  • Кардиомиопатия (нарушена сърдечна функция);
  • Хепатомегалия (увеличаване на размера на черния дроб);
  • Спленомегалия (увеличен далак);
  • Макроглосия (увеличение на размера и намаляване на подвижността на езика);
  • Алопеция (плешивост);
  • Унищожаване на ноктите.

Хипокоагулацията се развива поради два фактора. Първо, това е дефицит на тромбоцити в кръвта, и второ, това е функционална непълноценност на тромбоцитите, повърхността на които е покрита с парапротеини. В резултат тромбоцитите, останали в кръвта, не са в състояние да осигурят нормална коагулация на кръвта, което провокира кървене и склонност към кървене.

Повишеният вискозитет на кръвта се проявява чрез кървене (спонтанно кървене от венците, червата, носа, вагината и др.), Както и образуването на синини и ожулвания по кожата. В допълнение, на фона на кървене в миелом може да се развие така нареченият синдром на „миеща мечка”, който се появява поради чупливост на кръвоносните съдове и повишен вискозитет на кръвта. Същността на този синдром е образуването на голяма синина в областта на меките тъкани на орбитата на окото след надраскване или леко докосване до тях (Фигура 1).

Фигура 1 - Синдром "миещи очи".

При изследване на ретината на очите, филтрирана с парапротеин, се виждат характерни вени, подобни на колбаси, опънати от твърде вискозна кръв. Повишеният вискозитет на кръвта винаги води до увреждане на зрението.

Освен това, поради повишения вискозитет на кръвта, човек развива различни неврологични нарушения, като синдром на Бинг-Нил, който включва следния характерен симптомен комплекс:

  • Виене на свят;
  • глухота;
  • Парестезия (усещане за тичане на "goosebumps" и т.н.);
  • Нарушена координация на движенията (атаксия);
  • Главоболие;
  • Спазмите
  • Сънливост, способна да се превърне в ступор или кома.

Също така, поради недостатъчното кръвоснабдяване на дълбоко лежащите тъкани и органи, повишеният вискозитет на кръвта може да причини сърдечна недостатъчност, задух, хипоксия, обща слабост и анорексия. Като цяло комбинираното спиране на умствената дейност, задухът и патологичната кома се считат за класическа триада от прояви на повишен вискозитет на кръвта.

Бъбречната недостатъчност и нефротичният синдром се причиняват от няколко фактора - хиперкалцемия, отлагане на парапротеини в тръбите на бъбреците и чести бактериални инфекции. Отлагането на парапротеини в тръбите на бъбреците се нарича AL-амилоидоза, което се отнася до усложнение на миелом. Поради амилоидозата тубулите не могат да изпълняват функциите си, а излишъкът от протеин и калций във филтрираната кръв претоварва бъбреците, в резултат на което тъканите на органите се увреждат необратимо с образуването на недостатъчност. Увреждането на бъбреците в миелома се проявява чрез протеинурия (протеин в урината) без хипертония и хиперурикемия (пикочна киселина в урината). Освен това в урина със специално изследване се открива протеинът на Bens-Jones, който е отличителен белег на миелома. Оток и хипертония с нефротичен синдром поради миелом не се случват, както при класическата бъбречна недостатъчност.

Миелом на кръв, кости, гръбначен стълб, костен мозък, кожа, бъбреци и череп - кратко описание

Изолирани форми на миелом, когато туморът се намира във всеки орган, не съществува. Дори солитарният миелом, при който първичната лезия засяга или костния мозък на която и да е кост или лимфния възел, не може да принадлежи на тумори с определено местоположение.

Често, без да разбират същността на миелома, хората се опитват да го опишат в обичайните термини и понятия, изкуствено локализирайки тумора във всеки орган, например, бъбреците, гръбначния стълб, костния мозък, кожата или черепа. Като следствие се използват подходящи термини като костен миелом, спинален миелом, кожен миелом, бъбречен миелом и др..

Всички тези термини обаче са неправилни, тъй като миеломът е злокачествен тумор, чието основно място на растеж може да бъде разположено в една или повече кости, съдържащи костен мозък. И тъй като костният мозък присъства в костите на таза, черепа, ръцете и краката, както и в прешлените, ребрата и раменните лопатки, основният фокус на миелома може да бъде разположен във всяка от тези кости.

За да изяснят местоположението на основния туморен сайт, лекарите често могат да кажат „гръбначен миелом“, „миелом на черепа“, „миелом на ребрата“ или „миелом на костите“. Въпреки това, във всички случаи това означава само едно - човек страда от злокачествено заболяване, симптомите на което ще бъдат еднакви, независимо в коя кост се намира основният фокус на тумора. Следователно на практика от гледна точка на подходите към терапията и клиничните симптоми на гръбначния миелом не се различава от миелом на черепа и др. Следователно, за да се опишат клиничните прояви и подходите към лечение, терминът "миелом" може да се използва, без да се уточнява в коя конкретна кост е разположен основният фокус на туморния растеж.

Термините "миелом на костите", "миелом на костния мозък" и "миелом на кръвта" са неправилни, тъй като съдържат характеристика, която се опитва да изясни местоположението на тумора (кост, костен мозък или кръв). Това обаче е погрешно, тъй като миеломът е тумор, който винаги засяга костния мозък, заедно с костта, в която се съдържа. По този начин, термините "миелом на костите" и "миеломът на костния мозък" са ясна илюстрация на добре познатия израз "масло от масло", описващи излишността и абсурдността на уточненията..

Кожният миелом и миеломът на бъбреците са неправилни термини, които също се опитват да локализират тумор в тези органи. Това обаче е коренно погрешно. Мястото на растеж на миелома винаги се локализира или в костния мозък, или в лимфния възел, но секретираните от него парапротеини могат да бъдат отложени в различни органи, причинявайки увреждане и нарушено функциониране. При различните хора парапротеините могат най-много да повредят различни органи, включително кожата или бъбреците, които са характерни особености на заболяването.

Етапи на заболяването

В зависимост от тежестта на заболяването и степента на увреждане на тъканите, миеломът се разделя на 3 етапа (градуса).

Степен миелом отговаря на следните критерии:

  • Концентрацията на хемоглобин в кръвта е повече от 100 g / l или стойността на хематокрита е повече от 32%;
  • Нормален калций в кръвта
  • Ниска концентрация на парапротеини в кръвта (IgG по-малко от 50 g / l, IgA по-малко от 30 g / l);
  • Ниска концентрация на протеин Bens-Jones в урината под 4 g на ден;
  • Общата маса на тумора е не повече от 0,6 kg / m 2;
  • Липса на признаци на остеопороза, крехкост, крехкост и деформация на костите;
  • Само едно място за растеж на костите.

Множествен миелом от степен 3 е изложен, ако човек има поне един от следните симптоми:
  • Концентрацията на хемоглобин в кръвта е под 85 g / l или стойността на хематокрита е по-малка от 25%;
  • Кръвна концентрация на калций над 2,65 mmol / l (или над 12 mg на 100 ml кръв);
  • Фокуси на туморния растеж веднага в три или повече кости;
  • Висока концентрация на кръвни парапротеини (IgG повече от 70 g / l, IgA повече от 50 g / l);
  • Висока концентрация на протеин Bens-Jones в урината - повече от 112 g на ден;
  • Общата маса на тумора е 1,2 kg / m 2 или повече;
  • Признаци на остеопороза са видими на рентгена.

II степен на миелом е диагноза на изключване, тъй като се излага, ако изброените лабораторни параметри са по-високи, отколкото в етап I, но никой от тях не достига стойностите, характерни за етап III.

Диагноза на миелом (миелом)

Общи принципи на диагностика

Диагнозата на миелом започва с общ преглед на човек от лекар, както и подробен разпит за оплакванията, времето на появата им и особеностите на курса. След това лекарят усеща болезнени части от тялото и пита дали болката се засилва и я отдава.

След преглед на съмнение за миелом се извършват следните диагностични тестове:

  • Рентгенова снимка на скелета и гърдите;
  • Спирална компютърна томография;
  • Аспирация (вземане на проби) от костен мозък за производство на миелограма;
  • Общ анализ на кръвта;
  • Биохимичен анализ на кръвта (необходимо е да се определят концентрациите и активността на урея, креатинин, калций, общ протеин, албумин, LDH, алкална фосфатаза, AcAT, AlAT, пикочна киселина, С-реактивен протеин и бета2-микроглобулин, ако е необходимо);
  • Общ анализ на урината;
  • Коагулограма (дефиниция на MNI, PTI, APTTV, TV);
  • Определяне на парапротеини в урината или кръвта чрез имуноелектрофореза;
  • Определяне на имуноглобулини по метода на Mancini.

Рентгенов

Рентгенография за миелом дава възможност за откриване на костни лезии чрез тумор. Характерните радиологични признаци на миелом са, както следва:
1. Остеопороза;
2. Фокуси на разрушаване на костите на черепа със закръглена форма, които се наричат ​​синдром на „пропусклив череп“;
3. Малки дупки в костите на раменния пояс, разположени по типа пчелни пчелни пити и имат формата на сапунен мехур;
4. Малки и многобройни дупки в ребрата и раменните лопатки, разположени по цялата повърхност на костите и притежаващи вид на вълнена тъкан, пребита от молци;
5. Съкратен гръбначен стълб и притиснати отделни прешлени с характерен вид, наречен синдром на рибата уста.

Наличието на тези признаци на рентгенограмата потвърждава миелом. Само рентгеновите лъчи обаче не са достатъчни за определяне на стадия и фазата на миелома, както и тежестта на общото състояние. За това се използват лабораторни изследвания..

Спирална компютърна томография

Тестове за миелома

Най-простият в изпълнение, но доста информативен са общият анализ на кръвта и урината, както и биохимичен кръвен тест.

За миелома са характерни следните стойности на показателите за общ кръвен тест:

  • Концентрация на хемоглобин под 100 G / l;
  • Броят на червените кръвни клетки е по-малък от 3,7 T / l при жените и по-малък от 4,0 T / l при мъжете;
  • Броят на тромбоцитите е по-малък от 180 g / l;
  • Броят на левкоцитите е по-малък от 4,0 G / l;
  • Броят на неутрофилите в левкоформулата е под 55%;
  • Броят на моноцитите в левкоформулата е повече от 7%;
  • Единични плазмени клетки в левкоформулата (2 - 3%);
  • ESR - 60 или повече mm на час.

В допълнение, телата на Jolly са видими в кръвен маз, което показва неизправност на далака.
При биохимичен кръвен тест за миелом се определят следните стойности:
  • Концентрацията на общия протеин е 90 g / l или по-висока;
  • Концентрацията на албумин е 35 g / l или по-ниска;
  • Концентрация на урея 6,4 mmol / L или по-висока;
  • Концентрации на креатинин над 95 μmol / L при жени и над 115 μmol / L при мъже;
  • Концентрацията на пикочна киселина е по-висока от 340 μmol / l при жените и над 415 μmol / l при мъжете;
  • Концентрация на калций над 2,65 mmol / L;
  • С-реактивният протеин е или нормален, или леко повишен;
  • Активността на алкалната фосфатаза е над нормата;
  • Активността на AsAT и AlAT в горната граница на нормата или повишена;
  • LDH активността се увеличава.

Концентрацията на бета2-микроглобулинов протеин се определя отделно, ако има съмнение за миелом и не е включен в стандартния списък с показатели за биохимичен кръвен тест. При миелом нивото на бета2-микроглобулин е значително по-високо от нормалното.

При общ анализ на урина с миелом се откриват следните промени:

  • Плътност повече от 1030;
  • Червени кръвни клетки в урината;
  • Протеин в урината
  • Цилиндри в урината.

Когато урината се нагрява, протеинът на Bens-Jones се утаява, чието количество в миелома е 4-12 g на ден или повече.

Посочените показатели за изследване на кръв и урина не са специфични само за миелома и могат да възникнат при широк спектър от различни заболявания. Следователно изследванията на урината и кръвта при диагностицирането на миелом трябва да се разглеждат изключително във връзка с резултатите от други диагностични процедури, като рентген, миелограма, компютърна томография и имуноелектрофоретично определяне на парапротеини. Единствените специфични за миелома тестови параметри са рязко увеличение на СУЕ над 60 mm / час, висока концентрация на бета2-микроглобулин в кръвта и протеин Bence-Jones в урината, което обикновено не се открива изобщо.

При коагулограмата с миелом има увеличение на PIM над 1,5, PTI над 160% и телевизорът е повече от нормалното, а APTT, като правило, остава нормален.

Миелограма е брой на различни клетки от костен мозък в намазка. В този случай намазката се приготвя по същия начин като кръвта за обичайния общ анализ. Костният мозък за миелограма се взема със специален дорник от илиачното крило или гръдната кост. В миелограма с миелом повече от 12% от плазмоцитите се намират на различни етапи на съзряване. Съществуват и анормални клетки с вакуоли в цитоплазмата и подобен на колела хроматин на ядрото. Броят на плазмоцитите над 12% и инхибирането на други кълнове от образуването на кръв потвърждават диагнозата миелом.

Определянето на Манчини за парапротеини чрез имуноелектрофореза и имуноглобулини са специфични тестове, резултатите от които ясно отхвърлят или потвърждават миелом. Наличието на парапротеини в кръвта или урината и концентрацията на имуноглобулини над нормата е точно потвърждение на миелом. Освен това високото съдържание на всеки имуноглобулин в кръвта се нарича M-градиент (mu gradient).

След получаване на резултатите от всички анализи и изследвания, диагнозата миелом се поставя въз основа на различни диагностични критерии.

Следните диагностични показатели се считат за класически диагностични критерии за миелом:
1. Броят на плазмоцитите в костния мозък въз основа на данни за миелограма от 10% или повече.
2. Наличието или отсъствието на плазмоцити в биопсични проби от не-костни мозъчни тъкани (в бъбреците, далака, лимфните възли и др.).
3. Наличието на M-градиент в кръвта или урината (повишена концентрация на имуноглобулини).
4. Наличието на някой от следните симптоми:

  • Нива на калций над 105 mg / L;
  • Ниво на креатинин над 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Ниво на хемоглобин под 100 g / l;
  • Остеопороза или омекотяване на костите.

Тоест, ако човек според резултатите от анализи разкри тези критерии, тогава диагнозата миелом се счита за потвърдена.

Миелом (миелом, множествен миелом) - лечение

Общи принципи на терапията

Първо, трябва да знаете, че няма методи за радикално лечение на миелом, следователно, цялата терапия на болестта е насочена към удължаване на живота. Тоест, миеломът не може да бъде излекуван напълно, като рак на ректума, гърдата или друг орган, можете само да спрете прогресията на тумора и да го поставите в състояние на ремисия, което ще удължи живота на човек.

Лечението на миелома се състои в използването на специализирани цитостатични методи, които спират прогресията на тумора и удължават живота на човек, и симптоматична терапия, насочена към коригиране на неизправностите на жизненоважни органи и системи.

Химиотерапията и лъчевата терапия се отнасят до цитостатични методи за лечение на миелом. Освен това, те прибягват до лъчева терапия само ако химиотерапията е неефективна. Симптоматичните методи за лечение на миелом включват операция за компресиране на органи, използване на болкоуспокояващи, корекция на нивата на калций в кръвта, лечение на бъбречна недостатъчност и нормализиране на кръвосъсирването.

химиотерапия

Химиотерапията за миелом може да се проведе с едно (монохимиотерапия) или няколко лекарства (полихимиотерапия).

Монохимиотерапията се провежда от едно от следните лекарства по схемата:

  • Мелфалан - приемайте 0,5 mg / kg 4 дни на всеки 4 седмици и инжектирайте интравенозно 16 до 20 mg на 1 m 2 от телесната площ също 4 дни на всеки 2 седмици.
  • Циклофосфамид - приемайте 50-200 mg веднъж дневно в продължение на 2 до 3 седмици или интрамускулно прилагайте 150 до 200 mg на ден на всеки 2 до 3 дни в продължение на 3 до 4 седмици. Можете да въведете разтвора интравенозно в доза от 600 mg на 1 m 2 телесна площ веднъж на две седмици. Общо трябва да се правят 3 венозни инжекции..
  • Леналидомид - приемайте 25 mg всеки ден по едно и също време в продължение на 3 седмици. След това си правят почивка за седмица и след това възобновяват терапията, като постепенно намаляват дозировката до 20, 15 и 5 mg. Леналидомид трябва да се комбинира с Дексаметазон, който се приема в доза 40 mg веднъж дневно..

Полихимиотерапията се провежда по следните схеми:
  • MR схема - приемайте Мелфалан в таблетки от 9 mg / m 2 и Преднизолон 100 - 200 mg за 1 до 4 дни.
  • Схема М2 - интравенозно да се прилагат три лекарства в ден 1: Винкристин в 0,03 mg / kg, Циклофосфамид в 10 mg / kg и BCNU в 0,5 mg / kg. От 1 до 7 дни интравенозно прилагайте 0,25 mg / kg Мелфалан и приемайте 1 mg / kg преднизолон перорално.
  • Схема VAD - на 1-4 дни, включително, прилагайте интравенозно две лекарства: Винкристин в 0,4 mg / m 2 и Доксирубицин в 9 mg / m 2. Едновременно с Винкристин и Доксирубицин, 40 mg Дексаметазон трябва да се приема веднъж дневно. След това, от 9 до 12 и от 17 до 20 дни, само 40 mg Дексаметазон в таблетки се приема веднъж дневно.
  • Схема VBMCP (химиотерапия с мегадоза за хора под 50-годишна възраст) - в един ден се прилагат венозно три лекарства: Кармустин 100-200 mg / m 2, Винкристин 1,4 mg / m 2 и Циклофосфамид 400 mg / m 2. От 1 до 7 дни включително, две лекарства се приемат перорално в таблетки: Мелфалан в 8 mg / m 2 веднъж дневно и Преднизолон в 40 mg / m 2 веднъж дневно. След 6 седмици Кармустин се въвежда отново в същата доза..

Ако химиотерапията е била ефективна, тогава след завършване на курса се извършва трансплантация на собствени стволови клетки от костен мозък. За да направите това, по време на пункцията се взема костния мозък, от него се извличат стволови клетки и те се засаждат обратно. Освен това, между периодите на химиотерапия, за да се увеличи максимално периодът на ремисия, се препоръчва прилагането на интрамускулно препарати от алфа-интерферон (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin и др.) В 3-6 милиона единици 3 пъти седмично.

Химиотерапията позволява пълна ремисия в 40% от случаите и частична в 50%. Въпреки това, дори при пълна ремисия, често се появява рецидив на миелом, тъй като заболяването е системно и засяга голям брой тъкани.
Повече за химиотерапията

Симптоматична терапия

Симптоматичната терапия е насочена към спиране на болката, нормализиране на концентрацията на калций и коагулация на кръвта, както и премахване на бъбречна недостатъчност и компресия на органите.

За облекчаване на болката първо се използват НСПВС и спазмолитици, Спазган, Седалгин, Ибупрофен и Индометацин. Ако тези лекарства не са ефективни, тогава за облекчаване на болката вземете централно действие, като Кодеин, Трамадол или Просидол. За да засилите ефекта на лекарства с централно действие, можете да добавите лекарства от групата на НСПВС. И само ако комбинираната употреба на НСПВС и централното действие не е ефективна, тогава за облекчаване на болката прибягват до употребата на наркотични аналгетици, като морфин, Omnopon, Buprenorphine и др..

За елиминиране на хиперкалциемията се използват лекарства, съдържащи натриев ибандронат, калцитонин, преднизон, витамин D и метандростенолол в индивидуални дози.

За поддържане на бъбречната функция при бъбречна недостатъчност се препоръчва приема на Хофитол, Ретаболил, Празозин и Фуросемид в индивидуални дози. При подчертано повишаване на концентрацията на урея в кръвта на фона на бъбречна недостатъчност се провежда хемодиализа или плазмафереза.

Миелома хранене

Множествен миелом (миелом): причини, признаци и симптоми, диагноза и лечение - видео

Продължителност на живота и прогнози

За съжаление прогнозата за миелом е лоша. Средно химиотерапията, комбинирана със симптоматично лечение, може да постигне ремисия за 2 до 3 години при почти всички пациенти, увеличавайки продължителността на живота с повече от 2 години. Без лечение продължителността на живота на пациенти с миелом не надвишава 2 години.

Средно продължителността на живота с миелом по време на лечението е 2-5 години, в редки случаи до 10 години и без терапия по-малко от 2 години. Пълно излекуване с продължителност на живота над 10 години е възможно само при солитарна форма на миелом.

Множествен миелом (миелом): симптоми и патогенеза на заболяването, прогноза и продължителност на живота, прегледи на пациенти и препоръки на лекар - видео

Автор: Nasedkina A.K. Специалист по биомедицински изследвания.

Множествена миелома Хранене и продължителност на живота на миелома

Какво е: миелом (от гръцкото. „Миелос“ - костен мозък, „ом“ - общото наименование на всякакви тумори) - онкологично заболяване на кръвта, злокачествен тумор, растящ в костния мозък. Понякога това заболяване погрешно се нарича "рак". Туморът се състои главно от плазмоцити - клетки, отговорни за имунната система, борбата с инфекциозните заболявания, производството на имуноглобулини. Тези клетки растат от В-лимфоцити, но с различни нарушения на процеса на тяхното узряване се появяват туморни клонове, които водят до появата на миелом. Злокачественият миелом инфилтрира костния мозък на тръбните кости, засягайки ги.
Размножаването на плазмобласти и плазмоцити в костния мозък насърчава синтеза на парапротеини - ненормални протеини, имуноглобулини, които в този случай не изпълняват защитните си функции, но увеличеното им количество сгъстява кръвта, уврежда различни вътрешни органи.

Заболяването се диференцира по имунохимични признаци за принадлежността на протеини (имуноглобулини) към един от класовете. Например появата на протеини от клас IgE определя наличието на Е-миелом.

Етапи на заболяването

Ходът на заболяването може да бъде разделен на три етапа:

  • I - етап на начални прояви;
  • II - етап на подробна клинична картина;
  • III - терминален етап;

I етап - асимптоматичен период, през който няма клинични признаци или промени в състоянието на пациентите.
II етап - в който най-ясно се изразяват всички клинични симптоми, характерни за миелом.

Етап III - терминал. Миеломът се разпространява в различни вътрешни органи.

Има подстати А и В, характеризиращи се с наличието или отсъствието на бъбречна недостатъчност при пациента.

Зрели точни симптоми на миелом

Когато започне активното развитие на злокачествени клетки, съзряването на червените кръвни клетки се нарушава. Миеломът се характеризира с такива зрели симптоми:

  • умора;
  • слабост;
  • блед бледо кожата;
  • затруднено дишане;
  • главоболие.

Много пациенти с миелом се сблъскват с постоянно изострящи се инфекциозни заболявания, често предизвикани от появата на бактерии. При зрял миелом е инфекция на пикочните пътища..

Също така, миеломът води до недостатъчност на тромбоцитите. Следователно, има засилено кървене, друг характерен симптом на заболяването. При хората започват често кървене от носа, а при жените менструалният поток все още се засилва.

Един от признаците на миелом се счита за промени в нервната система. При увреждане на дълги нерви в крайниците се появява остра болка и чувствителността изчезва. Има моменти, когато човек започва парализа, загуба на усещане в долната част на тялото и дори инконтиненция на урина.

Прояви и симптоми

Често миеломът се развива, без да привлича много внимание, проявява се с болка в костите. В резултат на развитието болестта се разпространява във вътрешните части на плоски кости (лопатка, гръдната кост, прешлени, череп) или епифизи на епифизата. Чести са случаите на откриване на миелосаркома - злокачествени елементи, състоящи се главно от клетки на белите кръвни клетки. Впоследствие на костите се появяват образувания под формата на кръгло меко вещество, което е характерно за дифузно-нодуларен миелом (миелобластома), а костната тъкан се разрушава.

Има случаи, когато болестта е невидима до определен период и изведнъж се появи спонтанна фрактура - последствията от остеодистрикция.

Разкриват се нарушения на стомашно-чревния тракт, зрително увреждане, непостоянна телесна температура, обща слабост, анемия и чести инфекциозни заболявания: от обикновен грип до вулварна или шийна левкоплакия. В резултат на увреждане на вътрешните органи се появяват неприятни усещания и болки, сърцебиене, усещане за тежест в хипохондриума. Това се случва, че миеломните възли компресират мозъка, възникват главоболия. Освен това са възможни патологични промени в гръбначните дискове, водещи до миелорадикулозна исхемия, нарушено кръвоснабдяване на гръбначния мозък.

Признаци на заболяването

В началния етап болестта се развива тайно - ярко изразена клиника липсва. При рак клетките постепенно се разпространяват по цялото тяло, засягайки вътрешните кухини на плоските кости - областта на плешките, прешлените и черепа, както и тръбните кости.

В медицинската практика има примери за диагностициране на миелосаркома - онкологичен процес, образуван от телата на бял кръвен поток. С по-нататъшно развитие на повърхността на костите се появяват израстъци с овална форма с мека еластична консистенция, което води до разрушаване на костната структура.


Унищожаване на костната структура на миелома

Следните симптоми на миелом обикновено са налице:

  • храносмилателни нарушения;
  • телесната температура непрекъснато се променя - може да се повиши до топлинни показания и веднага да се понижи;
  • мускулна слабост на фона на бърза умора;
  • показатели на основните елементи на кръвта характеризират признаците на анемия;
  • наблюдават се чести заболявания с инфекциозен характер;
  • синдроми на болка в областта на меките тъкани с усещане за дискомфорт;
  • честа сърдечна честота - 100-120 удара в минута;
  • в хипохондриума има усещане за тежест;
  • силна болка в главата;
  • хиперкалциемията на прешлените води до вътрешни промени в структурата;
  • миеломалацията се развива, когато диференциран тумор компресира съседни тъкани;
  • нефропатия се развива с увреждане на бъбреците.

Когато се появят първите симптоми на заболяването, е необходимо да видите лекар и да прегледате тялото, за да определите вида на патологията. Лечението в началния етап на формиране гарантира положителен ефект и бързо възстановяване.

Причините за заболяването. Рискови фактори

Причините за миелома са надеждно неизвестни. Могат да се разграничат само общи фактори, допринасящи за проявата на рак като цяло. Доста често миеломът се открива при възрастни хора (над 65 години), хора, изложени на всякакъв вид йонизиращо лъчение, имащи дългосрочен контакт с нефтопродукти, азбест и други токсични вещества. Раса, вирусни инфекции, стрес и генетично предразположение играят роля за появата на миелом..

Според статистиката сред чернокожите население миеломът е почти два пъти по-често срещан, отколкото сред белокожите нации, но все още не е установена причината за това разпространение.

Основна роля в изследването на причините за миелома се играе от генетично изследване, което може да открие гени, които могат да причинят тумор със своите мутации..

Причини за появата на патология

Причините за тумора не са известни на лекарите. Смята се, че болестта се наследява. Следните фактори могат да провокират производството на нетипични патогени:

  • старост на пациента;
  • наследствено предразположение;
  • излагане на радиоактивни вещества;
  • взаимодействие с химични съединения и канцерогени;
  • инфекциозни заболявания;
  • стресово състояние;
  • генетични нарушения;
  • кръвни заболявания - хепатит, анемия.

Всеки фактор във вътрешните промени на тялото или влиянието на външни признаци може да причини структурни промени в костния мозък..

Диагностика

За диагнозата на миелом се използват методи за лабораторни изследвания. Най-характерните промени могат да бъдат идентифицирани въз основа на общ анализ на кръвта и урината, като се обърне внимание на следните показатели: излишък от нормално съдържание на калций в урината или в кръвния серум, заедно с високо ниво на протеин в урината и ниско количество червени кръвни клетки, тромбоцити и хемоглобин, увеличени до 80 мм / ч и по-висока СУЕ. Висок общ протеин в кръвта на фона на нисък албумин.
По-точна диагноза се поставя чрез определянето на моноклонални парапротеини, тест за урина за протеин Bens-Jones. Положителен анализ дава наличието на леки вериги от парапротеини, преминаващи през каналите на бъбреците. Освен това се провеждат редица други изследвания: рентгенография, костна томография, трепанобиопсия на костния мозък, цитогенетични изследвания, количествени показатели на имуноглобулин в кръвта..

Един правилен анализ не е достатъчен за правилна диагноза, следователно, за крайния резултат от изследването е необходимо да се сравнят всички данни с клиничните прояви на признаците на заболяването.

Миеломът се класифицира, както следва:

  • солитарна форма - единичен фокус, който в повечето случаи е локализиран в плоски кости;
  • обобщена форма.

Последният е разделен на:

  • дифузно - костният мозък е засегнат;
  • дифузно фокусно - засегнати, например, бъбреците;
  • множество туморни инфилтрации са открити в цялото тяло на пациента.

Съставът на миеломните клетки е разделен на:

  • малка клетка;
  • плазмоцитна;
  • полиморфна клетка;
  • plasmoblast.

В допълнение, миеломите могат да бъдат от следните видове:

По естеството на хода на миелома може да бъде:

  • тлееща, тоест мудна;
  • активен;
  • агресивен.

Най-често се диагностицира тип G, по-рядко А, миеломът на Bens-Johnson е още по-рядък.

лечение

Миеломът се лекува в болница от хематолог. Миеломът се отнася до нелечими лезии на хематопоетичните тъкани, пълно излекуване на които е възможно само с трансплантация на костен мозък, но правилното и навременно лечение ви позволява да държите тумора под контрол.

Етапи на курса на лечение на миелом:

  • Цитостатична терапия;
  • Лъчетерапия;
  • Приложение на алфа2-интерферон;
  • Превенция и лечение на усложнения;
  • Трансплантация на костен мозък.

Основната част от комплекса за лечение на миелом е химиотерапията. Освен това се използват и други нови видове лечение, основаващи се на правилната прогноза на заболяването. При безсимптомно протичане на заболяването, стадий IA или IIA, лечението се отлага, но пациентът постоянно се следи, кръвния състав се проследява. Ако етапът на заболяването е преминал в детайлен, се предписват цитостатици и химиотерапия.

Искате да получите оферта за лечение?

* Само при условие за получаване на данни за болестта на пациента, представителят на клиниката ще може да изчисли точната оценка за лечението.

Показания за химиотерапия:

  • Анемия;
  • Хиперкалциемия (повишен серумен калций);
  • амилоидоза;
  • Хипервискоза и хеморагичен синдром;
  • Увреждане на костите;
  • Увреждане на бъбреците.

Има два вида химиотерапия: стандартна и висока доза. Използват се както отдавна известните лекарства "Мелферан", "Сарколизин", "Циклофосфамид", така и нови, по-модерни, "Карфилзомиб", "Леналидомид", "Бортезомиб".
За лечение на пациенти, чиято възраст надвишава 65 години, те използват Преднизолон, Винкристин, Алкеран, Циклофосфамид. Те се използват и за най-агресивната форма на заболяването. В костния миелом се използват и бисфосфонати (Bonefos, Aredia, Bondronat), които инхибират растежа на самия миелом, инхибират активността на остеокластите и могат да спрат разрушаването на костната тъкан. Пациенти под 65 години след курс на стандартна химиотерапия могат да предписват химиотерапия с високи дози, до трансплантация на стволови клетки (свои или донори).

Лъчевата терапия се използва главно при лезии на костите със силен болков синдром и големи огнища на разрушаване на тъканите, със солитарен миелом, както и при слаби пациенти като палиативен метод на лечение. Като допълнение към лечението, предписано "Дексаметазон".

Като поддържаща терапия пациентите в ремисия се предписват във високи дози алфа2-интерферон в продължение на няколко години.

Превенцията и лечението на усложненията се основават на корекцията на бъбречната функция при бъбречна недостатъчност, използването на диуретици, диета, празмафереза ​​(пречистване на кръвта от парапротеини) или хемодиализа в по-тежки случаи, преливане на кръвни компоненти с анемия. В допълнение, потискането на инфекциозните заболявания чрез използването на антибиотици (обикновено широк спектър на действие), детоксикационна терапия.

Много внимание се обръща на нормализирането на калция с помощта на диуретици, калцитрин. Различните степени на хиперкалциемия се лекуват с хидратация, употребата на минерална вода и инфузии. За фрактури се използват остеосинтеза, сцепление, хирургично лечение..

Трансплантация на костен мозък

Трансплантацията на костен мозък поради високия риск от усложнения (особено при по-възрастни пациенти) понастоящем не се използва широко при лечението на миелом. Най-приемливият вариант е трансплантация на стволови клетки от донор или от самия пациент, което може да доведе до излекуване при приблизително 20% от пациентите.

Хирургичното хирургично лечение на миелом се използва при лезии на гръбначния стълб, притискане на корените на нервите, кръвоносните съдове, други жизненоважни органи или укрепване и фиксиране на костите при фрактури.

Характеристики на заболяването

Миеломът се характеризира със злокачествен процес на активен растеж в кухината на гръбначния мозък на моноклонални плазмоцити, произвеждащи патологичен протеин - парапротеин. Заболяването е продължаващото съзряване и дегенерация на В-лимфоцитите в плазмоцити. Плазмоцитът е клетъчно секретиращ имуноглобулин. При миелом моноклоналните плазмоцити не умират, но продължават да се размножават. Увеличаване на броя на патогените се премества в костния мозък, което провокира намаляване на основните елементи на кръвта.

Атипичните имуноглобулини проникват в тъканите на други органи, натрупвайки се в междуклетъчното пространство. На първо място, патогените се натрупват в тъканите на бъбреците, черния дроб, далака и др. - органи с високо кръвоснабдяване.

Миеломът се свързва с заместване на здрави клетки с нетипични имуноглобулини. Патогенезата на патологичните плазмоцити с производството на биологично активни вещества причинява развитието на следните ефекти:

  • нивото на остеокластите се увеличава, което провокира крехкостта и чупливостта на костите на гръбначния стълб, крайниците и др.;
  • защитните функции на тялото са намалени;
  • нивото на еластичните влакна с фиброгени се увеличава, което води до постоянно образуване на капилярно кървене и синини;
  • чернодробните клетки активно растат, което води до намаляване на коагулацията на кръвта;
  • нарушеният протеинов състав причинява бъбречно заболяване.


Прояви на миелом
При миелом растежът на моноклонални плазмоцити не се контролира и нивото им постоянно се увеличава. Поради този процес миеломът се отнася до злокачествени патологии на кръвта - хемобластоза.

Заболяването обикновено се появява при възрастни след 40 години. При мъжете заболяването се диагностицира по-често, отколкото при жените. Туморът расте бавно - повече от 20 години могат да минат, преди да се появят първите симптоми. След диагнозата, според наличието на съпътстващи симптоми, човек живее средно в рамките на 2 години. Поради това миеломът често се възприема като рак на кръвта..

ICD-10 код за патология C90 "Множествен миелом и злокачествени плазмени злокачествени тумори." Заболяването може да се определи по наличието на протеини от клас IgE, характеризиращо се с наличието на Е-миелом.

Диета и хранене

Храната за миелом изключва торти, сладкиши, борш и други мазни, пикантни, солени и пушени храни. Нежелателни са също брашното, просото, ечемика, ръжният хляб, бобовите растения, пълномасленото мляко и кисело-млечните продукти, соковете, газираните напитки и квасът.

Трябва да се храните на малки порции. С нормален брой на белите кръвни клетки, към диетата могат да се добавят яйца, риба, постно говеждо месо, заек, пиле и черен дроб. Житни зърнени храни, сушен хляб. Разрешени са пресни или варени плодове и зеленчуци..

С намален брой сегментирани бели кръвни клетки (неутрофили) и диспептични прояви, оризовите зърнени храни във вода или оризова супа могат да бъдат включени в диетата.

Препоръчително е да ядете храни, съдържащи калций, витамини В и С, като количеството на протеин е до два грама на килограм тегло на ден. При химиотерапия и нормална бъбречна функция количеството на приема на течности е до три литра. Можете да пиете компоти, желе, чай, бульон от шипка.

Например с химиотерапия за закуска можете да ядете хляб и масло, задушени омлет или грис гювеч, зелен чай, кафе. За обяд - телешки котлети, приготвени в двоен котел, супа с ниско съдържание на мазнини с месен бульон, сушен хляб, компот. В интервала между обяд и вечеря можете да пиете бери желе, да ядете бисквитки (сухи). За вечеря, варено постно месо, гарнитура с ориз, бульон от шипка.

Общи принципи на терапията

Лечението на миелома не включва използването на радикални методи, тъй като основната цел на курса на терапията е удължаване и подобряване на качеството на живот. Невъзможно е напълно да се излекува миелом. Въпреки това, в борбата с увреждането на тумора е възможно да се потисне развитието му и да се предизвика ремисия.

След точна диагноза миелом, лечението се провежда с помощта на палиативни методи за инхибиране на растежа на неоплазмата и за отслабване на симптомите. Палиативното лечение на миелом включва химическа терапия, лъчение и правилно хранене. Провеждането на лечение с народни средства у дома не се препоръчва.

Препоръчително четене на лечение с Атерома у дома

химиотерапия

Използването на химиотерапия е най-ефективният метод за борба с миелома. По време на лечението може да се използва едно лекарство (монохимиотерапия), както и няколко лекарства (полихимиотерапия).

При предписване на полихимиотерапия могат да се използват следните лекарства:

  • циклофосфамид;
  • Melphan
  • леналидомид;
  • дексаметазон.

Лекарствата се приемат перорално или интравенозно чрез мускулна инжекция. Когато е предписан курс на химиотерапия, лечението може да се проведе по една от няколко схеми:

  • MP схема - приемане на таблетки мелфалан и преднизон под формата на таблетки.
  • Схема М2 - въвеждането на венозни инжекции на винкристин, циклофосфамид и BCNU. Заедно с това в продължение на две седмици е необходимо да се приемат таблетки преднизон и мелфалан.
  • Схема VAD - терапията се провежда в 3 сесии. По време на първата сесия се провежда лечение с лекарства доксирубицин и винкристин. По време на следващите сесии трябва да приемате таблетки дексаметазон.
  • VBMCP схема - предписва се на пациенти, чиято възраст е по-малка от 50 години. През първия ден от терапията винкристин, циклофосфамид и кармустин се прилагат интравенозно на пациенти. След това през седмицата трябва да пиете мелфалан и преднизон. След месец и половина те отново се инжектират с кармустин.

При всеки режим на лечение, прилагането на лекарства се извършва само под строгия надзор на специалисти.

След лечение с химиотерапия, стабилна ремисия се наблюдава при 40% от пациентите..

Лъчетерапия

Използването на лъчева терапия обикновено се предписва за единични и големи фокални тумори, когато лечението с химиотерапия е безсилно. В този случай е възможно да се забави развитието на злокачествеността и да се отслабят клиничните прояви на заболяването.

Ако облъчването и употребата на химикали не дадоха резултат, пациентите се подлагат на трансплантация на костен мозък. При около 40% от пациентите трансплантацията на стволови клетки помага за постигане на стабилна ремисия на заболяването..

Симптоматично лечение

Този метод за лечение на множествен миелом включва прием на предписаните лекарства. Тяхното действие е насочено към спиране на болката, регулиране на концентрацията на калций в кръвта. Лекарствата нормализират коагулацията на кръвта и стабилизират работата на бъбреците.

Понякога все още е възможно да се извърши операция за отстраняване на един единствен фокус на миелома, над който след това се извършва цитологично изследване. Ако се наблюдава тежък ход на заболяването, на пациентите може да бъде предписана употребата на морфин, бупренорфин и други лекарства.

хранене

По време на лечението на болестта винаги трябва да се придържате към правилното хранене. Диетата за миелом се предписва от лекуващия специалист. Диетата трябва да ограничи употребата на храни с високо съдържание на протеини. Пациентът трябва да яде по-малко месни ястия, яйца, бобови растения и ядки.

Продължителност на живота при миелом

В зависимост от формата на заболяването и неговия ход, от етапа, на който е започнало лечението, прогнозите за продължителността на живота на пациента варират от няколко месеца до десетина години. Това се дължи и на реакцията на заболяването към лечението, наличието на други патологии, възрастта на пациентите. В допълнение, с миелом се развиват фатални усложнения, тежки усложнения: бъбречна недостатъчност, сепсис, кървене, увреждане на вътрешните органи с помощта на цитостатици.

Средната продължителност на живота, подложена на стандартна химиотерапия, е 3 години. При високи дози химикали - 5 години. При хора с повишена чувствителност към химиотерапия, продължителността на живота не надвишава 4 години. При продължително лечение с химикали не се изключва развитието на вторична резистентност на миелом, който се трансформира в остра левкемия. Миеломът има високо ниво на злокачествено заболяване, пълното излекуване е много рядко.

На етап IA средната продължителност на живота е около пет години, на етап IIIB - по-малко от 15 месеца.

сортове

Въз основа на какъв тип парапротеини произвеждат атипични плазмоцити, миеломът на кръвта се класифицира в:

  • А-миелом - диагностициран в 25% от случаите;
  • G-миеломът е най-често срещаният сорт, открит при 50% от пациентите;
  • М-миелом - възниква в не повече от 6% от случаите на патология;
  • Е-миелом - този вид заболяване се диагностицира при двама от сто пациенти;
  • D-миелом - този сорт представлява около 3% от пациентите;
  • Миелома Бенс-Джоунс - този вид заболяване представлява до двадесет процента от случаите;
  • Несекретиращ тумор - изключително рядък, не по-често, отколкото при 1% от пациентите.

Миеломите на костния мозък G, A, M, E и D произвеждат анормални клетки от имунния глобулин тип IgG, IgA, IgE, IgD. Миеломът на Bens-Jones е наречен така поради изолацията на протеин Bens-Jones. В по-голямата си част това е теоретичното разпределение на миеломите. На практика често се използват класификации според локализацията на плазматичните клетки и тяхната структура, както и характеристиките на тумора. Въз основа на броя на засегнатите кости или органи се разграничават единични и множествени миеломи.

Препоръчително четене Лечение на комедиен невус, неговите причини и диагноза

Солитарен плазмацитом

Този тип патология се характеризира с появата само на един фокус, който е в състояние да се образува в определен лимфен възел или кост, където има костен мозък. Често локализиран в бедрената кост, обаче, той може да засегне гръбначния стълб и други кости.

Множествена миелома

Когато се появи множество форма, туморните огнища се появяват в няколко кости. На гръбначния стълб, черепните кости, ребрата, раменните лопатки и др. Са еднакво често засегнати. В допълнение към костите, болестта може да се разпространи в далака и лимфните възли.

Дифузен миелом

Основната разлика на такава онкопатология е липсата на ограничени точки на растеж на новообразувания. Плазмените клетки бързо се делят и се разминават по всички кости в тялото. Вътре в костта разположението на плазмоцитите не е ограничено до един фокус, патологичните клетки запълват цялата област на костния мозък.

Множествен фокален миелом

Заболяването се характеризира с едновременното развитие на туморни огнища с бързото развитие на плазмоцити, както и глобалната деформация на структурата на костния мозък. Плазмените клетки заемат само определени области, а други патологични промени се появяват поради ефекта на неоплазмите. При това заболяване плазмоцитите могат да бъдат разположени вътре в костната тъкан, да засегнат далака или лимфните възли.

Дифузен фокален миелом

Заболяването има черти както на множествен, така и на единичен миелом. Дифузната фокусна форма е разделена на няколко вида:

  • плазмоцитна;
  • plasmoblastic;
  • полиморфна клетка;
  • малка клетка.

Всеки подвид на заболяването се отличава със собствени характеристики на курса..

Миелом на плазмените клетки

При такава онкопатология в растежните огнища на неоплазмата се появяват голям брой В-лимфоцити, които активно произвеждат парапротеини. Развитието на такъв миелом е бавно и често причинява трудности по време на терапията. Понякога активното производство на парапротеини причинява увреждане на жизненоважни органи и системи, които са нечувствителни към терапията.

Плазмено-бласт миелом

При наличие на злокачествено заболяване в костта преобладават плазмобласти, които синтезират малко количество парапротеини, но се разделят и размножават твърде бързо. С навременното откриване на болестта се поддава добре на терапия..

Полиморфен и дребноклетъчен миелом

Тези видове миеломи се отличават по наличието в патологичните огнища на плазмоцитите на различни етапи на съзряване. Такива миеломи са най-агресивни, защото се развиват много бързо и причиняват дисфункция на много части на тялото.

Как мога да удължа живота на пациент с миелом??

След като лекарите поставят диагнозата миелом, пациентът трябва да започне задължително лечение. Дори ако болестта не прогресира, пациентът изисква постоянно наблюдение и поддържаща терапия:

Колкото по-високи са защитните сили на организма, толкова по-висока е неговата устойчивост към растежа на злокачествените клетки.

Физическа активност, нормализиране на теглото

Ежедневно се препоръчва да отделяте малко време за ходене, бягане, упражнения.

Пациент с миелом трябва да е в стабилно психоемоционално състояние и да минимизира последиците от стреса, което от своя страна се отразява негативно на работата на вътрешните органи.

Лекарите препоръчват да се храните здравословна, питателна диета, богата на витамини. Необходимо е да се намали дневният прием на сол, мазни, съдържащи калций храни.

Имунитетът не винаги се справя със своята функция, отчасти този фактор влияе върху развитието на злокачествения процес. За да се активират защитните сили на организма, напоследък все по-често се използва имунотерапия. Най-често използваните средства на този вид лечение са алфа интерфероните. Според клиничния опит тези лекарства имат противотуморни, имуномодулиращи ефекти и пациентите, които ги използват, забелязват подобрение в състоянието си..

В комбинация с традиционното лечение, имуномодулаторите ускоряват началото на ремисия и значително увеличават продължителността на живота. Важен въпрос е дозировката на лекарствата. В крайна сметка, използването на големи дози често причинява нежелани реакции на организма. За да определи коя доза е оптимална за постигане на максимален терапевтичен ефект, лекуващият лекар трябва да вземе предвид индивидуалните характеристики на пациента и злокачествения тумор.

Как се лекува множествен миелом?

Множественият миелом днес се счита за нелечимо заболяване. Усилията на медицината са насочени към ограничаване на растежа на тумора, удължаване и подобряване на качеството на живот на такива пациенти.

След установяване на диагнозата е необходимо да се реши въпросът дали пациентът се нуждае от специфично лечение или може да се ограничи до наблюдение, тъй като при "мирис на мирис" (няма симптоми, но има лабораторни промени) са възможни тактики на очакване.

Разграничават се следните видове лечение на миелом:

  • Стандартна химиотерапия. Предписва се на пациенти, за които полихимиотерапията с високи дози е противопоказана. Средната продължителност на живота след него е 29 месеца. Стандартната схема на първия ред включва мелфалан и преднизон. По-ефективните схеми включват талидомид, леналидомид или бортезомиб (сравнително нови противотуморни лекарства).
  • Полихимиотерапия с висока доза (HPCT), последвана от трансплантация на хемопоетични стволови клетки от HSCT (както автологични, така и донорни). Това лечение позволява пълна ремисия при повечето пациенти (до 75%), но за съжаление болестта прогресира в рамките на 2-5 години. По-ефективно е провеждането на двоен курс на HPT с TGSK (тандем HPTT). Той позволява да се постигне петгодишна преживяемост без болести при 90% от пациентите. Но не всички пациенти могат да понасят такова трудно лечение, следователно индикациите за него са ограничени.
  • Поддържаща терапия Дори HPV не може да предотврати развитието на рецидив; предписва се лечение за потискане на клонирането на злокачествени клетки. За тази цел се използват интерферони. Те спомагат за удължаване на средната преживяемост без болести до 42 месеца.
  • Борба с усложненията. Лечение на болка - назначаването на силни аналгетични лекарства, лъчева терапия. Хирургичните операции се извършват при компресионни фрактури на прешлените. Корекция на усложненията, причинени от инхибиране на хематопоезата - преливане на еритромаса и назначаването на еритропоетин, използването на антибиотици, когато температурата се повиши. Хемодиализа, плазмафереза, назначаването на бисфосфонати за контрол на хиперкалциемията.

Колко пациенти живеят?

Според международната статистика средната продължителност на живота на пациентите с миеломна лезия не надвишава 2-3 години. Навременното прилагане на комплексна противоракова терапия може да удължи продължителността на живота на пациент с рак с 2 до 4 години.

Водещи експерти препоръчват на пациентите с окончателна диагноза „миелом на кръвта“ да се подлагат редовно на онкологичен преглед и да се правят тестове за контрол на биохимичния състав на кръвта. Така лекарят е в състояние своевременно да открие обостряне на заболяването и да предпише симптоматично лечение. В повечето случаи такива пациенти изискват лечение на болка и детоксикация..

Какво причинява онкологията?

Към днешна дата лекарите не могат точно да отговорят на въпроса какво точно причинява развитието на миелом на кръвта, те успяха само да отделят група опасни фактори, които могат да провокират негативни промени на клетъчно ниво. Те включват:

  1. възраст (стареене на тялото);
  2. отслабен имунитет;
  3. генетична склонност към рак;
  4. лоша екология;
  5. излагане на йонизиращо лъчение;
  6. контакти с канцерогени;
  7. вредни условия на труд (контактът с петролни продукти е особено опасен);
  8. Нездравословен начин на живот.

Костен миелом: причини за появата му

В търсене на причината за костния миелом, учените откриват, че повечето пациенти в тялото имат вируси, като например Т или В-лимфен вирус. Плазмоцитите се развиват от В-лимфоцитите. Всяко нарушение на този сложен процес ще доведе до образуването на патологични плазмоцити, което може да доведе до раков тумор..

В допълнение към вирусния фактор, важна роля за развитието на лимфомите играе радиационното облъчване. Според проучвания на радиационния ефект след експлозиите в атомната централа в Чернобил, в Хирошима и Нагасаки, беше установено, че хората, които са получили висока доза радиация, са с висок риск от развитие на хемобластоза. Това важи особено за подрастващите и децата..

Друг отрицателен фактор за появата на миелом е тютюнопушенето. Рискът от рак на кръвта зависи от продължителността на тютюнопушенето и от броя на изпушените цигари.

Възможни причини за костния миелом са генетичната предразположеност, имунодефицитът и ефектите на химикалите.

Основни упътвания:

  • болка в костите - елиминира се чрез приема на болкоуспокояващи;
  • Превенция и лечение на фрактури - по време на развитието на болестта костите се разрушават и стават чупливи;
  • Хиперкалциемия - означава прием на лекарства, които намаляват количеството на калций в кръвта; необходимо е да се използва увеличено количество вода;
  • В случай на увреждане на бъбреците се използва диализа, задвижваща кръв през специален апарат за почистването й, след което тя се връща в тялото;
  • Преливане на кръв се използва за лечение на анемия; процедурата помага за поддържане на тялото, намаляване на умората и задух;
  • Отслабената имунна система често е придружена от треска, кашлица и др. - симптоматично лечение.

подправки

Едно проучване показа, че добавката с куркумин, съединение, което се намира в куркумата за подправки, може да намали риска от ставане на резистентност към определени химиотерапевтични лекарства. Това помага да се гарантира, че химиотерапевтичните лекарства са ефективна възможност за лечение..

Изследванията върху мишки също предполагат, че куркуминът може да забави растежа на множество клетки на миелом.

Много хора страдат от гадене и повръщане като страничен ефект от химиотерапията. Бледите храни може да са по-леки на стомаха ви, но ако можете да хапнете малко повече подправки, опитайте къри, приготвени с куркума. Горчицата и някои видове сирене също съдържат куркума..

Противоракови продукти

Последните проучвания показват обещаващи ползи от някои плодове и зеленчуци за превенция на рака и допълнително лечение..

Урсолиновата киселина се намира в много растения и е доказано, че е цитотоксична, което може да инхибира различни ракови клетки..

Продуктите с урсолова киселина включват:

Крузиевите зеленчуци като зеле, броколи, карфиол и брюкселско зеле съдържат хранителни вещества, наречени изотиоцианати, които имат антимиеломатични свойства..

Птеростилбене, естествено срещащо се съединение, намиращо се главно в боровинките, има противотуморно действие.

Куркуминът в пикантна куркума също има противовъзпалителни и противоракови свойства..

По принцип диетата, богата на растителни храни и ниско съдържание на захар, е полезна за профилактика на рака, както и за подкрепа по време на лечението..

Хистологична картина

В типичните случаи туморната тъкан се състои от плазмени клетки, които обаче в редки случаи са доста типични. Понякога туморната тъкан се състои предимно от сравнително големи клетки, в които ядрото може да лежи ексцентрично, като плазмените клетки, но може да бъде и в центъра на клетката, а може да бъде с кръгла, овална и бобовидна форма. Туморни гигантски клетки с причудливи ядра понякога се срещат при такива тумори. Хистологичната диагноза на такъв тумор е възможна само ако са установени поне някои по-диференцирани миеломни елементи.

При дифузен множествен миелом сравнително често е възможно да се открият миеломни клетъчни инфилтрати в черния дроб, в далака, в лимфните възли или в други органи. Миеломните лезии са малко по-рядко срещани в тези органи..

Рентгенова снимка

Рентгеновата картина се характеризира с голяма променливост. При типичен рентген се определят множество огнища на разрушаване на костите. Плътните ограничени разрушителни огнища се сливат с по-малко ограничени и слабо изразени просветления. Редуването на остеолизата с петно ​​удебеляване на костната структура създава един вид рентгенова снимка на множествен миелом.


Снимка на множество ребро миелом на рентгенография

В стадия на пълното развитие на болестта доста често се изразява специална псевдокистозна структура, особено по черепа, ребрата, илиачното крило и прешлените..

В по-нататъшния етап на развитие на множествен миелом скелетът в рентгеновото изображение може да изглежда като разпространение на пчелни пити. В по-късните етапи се появява тежка атрофия на целия скелет, патологични фрактури с последваща остеобластична реакция.

Рентгенологичната симптоматика на солитарния миелом се проявява чрез ограничена остеопороза с ясни правилни контури, фокален лизис, локализиран само на една кост. Рентгеновите данни в началото понякога могат да симулират кариозна лезия.

Процес на възстановяване

Всеки от схемите на лечение включва употребата на лекарства с голям брой странични ефекти. Организъм, отслабен от заболяване, също реагира по определен начин на автотрансплантация: неутропения или тромбоцитопения могат да се наблюдават в кръвта за дълго време. Освен това, няколко седмици след автотрансплантацията може да се наблюдава развитието на инфекциозни усложнения и обостряне на хронични заболявания. Има прояви на астеничен синдром.

По този начин процесът на възстановяване след лечение може да отнеме известно време. Наличието и тежестта на симптомите по време на възстановяване трябва да се вземат предвид при избора на по-нататъшна терапия, както и при вземане на решение за втора автоложна трансплантация.

Инфекции

Имате по-висок риск да се заразите, докато се лекувате от множествен миелом. Това е така, защото имунната ви система е компрометирана както от рак, така и от химиотерапия. Често миенето на ръцете и стоенето далеч от болни хора може да ви помогне да избегнете настинки и други вируси..

Намалете риска от инфекция още повече, като избягвате суровите храни. Лошото месо, суши и суровите яйца могат да носят бактерии, които могат да ви навредят, дори имунната ви система да е абсолютно здрава..

Когато имунитетът ви спадне, дори плодовете и зеленчуците, които не са обелени, могат да бъдат опасни за вашето здраве. Готвенето до най-ниските препоръчителни вътрешни температури ще убие всички бактерии, които могат да присъстват и може да ви попречи да получите хранително заболяване..

Ефектите от растежа на плазмените клетки


Неконтролираният растеж на плазмените клетки води до изключително сериозни последици:

  • Нарушаване на процеса на образуване на кръв в тъканите на костния мозък;
  • Унищожаване на костите на скелета;
  • Увеличаване на вискозитета на кръвта поради наличието на голям брой парапротеини в него;
  • Намален имунитет поради намаляване на броя на имуноглобулините;
  • Увреждане на бъбреците поради утаяване в гломерулите и бъбречните тубули на атипични протеини.

Прогнозиране и шансове за оцеляване по етапи

За да се посочи тежестта на хода на заболяването, подобно на други заболявания, миеломът подлежи на поетапно. Именно етапът определя не само по-нататъшната терапия, но и прогнозата на заболяването. Колкото по-бързо диагностицирате заболяването, толкова по-бързо можете да започнете лечението и в резултат на това ускорите процеса на ремисия.

За съжаление, на първия етап, когато има всички шансове за успешно лечение, е почти невъзможно да се диагностицира заболяването. Пациентът може да не е наясно за наличието на болестта за дълго време, защото често е безсимптомно. Само отклоненията в общите кръвни тестове, а именно повишената СУЕ, могат да показват началния етап на онкологията. 50% от пациентите с миелом, които са открили заболяване на първия етап на развитие, оцеляват до 5 години.

На втория етап заболяването започва да прогресира и се проявява с различни симптоми, като например: безпричинна болка в костите, която практически не се елиминира от болкоуспокояващи, постоянна умора, анемия и зрителни увреждания. Този етап също е доста труден за диагностициране, защото симптомите не показват директно заболяване. Само различни диагностични методи и лабораторни изследвания могат да идентифицират патологията. 36% от пациентите с миелом, открили заболяването на втория етап на развитие, оцеляват до 5 години.

Често болестта се диагностицира на третия етап на развитие - най-опасният за хората. Фокусите на тумора са на повече от 3 места. Силната болка не напуска пациента, чести фрактури се появяват поради увреждане на костите, всичко това е придружено от отклонения на вътрешните органи. Колко живеят с миелом на етап 3? 5-годишната преживяемост е доста рядка и не надвишава 10%.

класификация

Редица имунохимични варианти на миелом се разграничават според преобладаващия тип серумни и / или уринарни парапротеини.

Имунохимична класификация на множествен миелом:

  1. G - вариант на миелом.
  2. A - вариант на миелом.
  3. D - вариант на миелома.
  4. E - вариант на миелома.
  5. Myeloma bence jones.
  6. Несекретен миелом.
  7. Диклонален миелом.
  8. М - вариант на миелом.

G - миеломът е най-често срещаният. Преобладаването на серумните Ig G парапротеини се среща в повече от 50% от случаите.

IronPump желязна помпа

Анемията или ниският брой на червените кръвни клетки е често усложнение при хора с множествен миелом. Когато плазмените ракови клетки в кръвта ви се размножават, няма достатъчно място за вашите червени кръвни клетки. Всъщност раковите клетки изместват и унищожават здравите. Ниският брой на червените кръвни клетки може да причини много проблеми, включително:

Ниските нива на желязо в кръвта също могат да причинят анемия. Ако развиете анемия поради множествен миелом, вашият лекар може да ви предложи да ядете повече храни, които съдържат желязо. Повишаването на нивата на желязо може да ви помогне да се чувствате по-малко уморени, а също и да помогне на тялото ви да направи по-здрави червени кръвни клетки..

Добрите източници на желязо включват:

  • постно червено месо
  • стафиди
  • чушка
  • зеле
  • брюкселско зеле
  • сладък картоф
  • броколи
  • тропически плодове като манго, папая, ананас и гуава

OutlookOutlook

Наличието на множествен миелом е проблем за всички. Но яденето на здравословна диета може да ви помогне да живеете по-добре с този рак. Вашето тяло се нуждае от хранително гориво, за да остане силно, имате ли усложнения като анемия или бъбречни заболявания?.

Нарежете обработените закуски и сладкиши. Вместо това напълнете чинията си с пресни плодове и зеленчуци, протеинови протеини и пълнозърнести храни. Наред с терапията и медикаментите, витамините и минералите, които ядете през това време, могат да помогнат на тялото ви да оздравее..

Предотвратяване

Превантивните мерки на миелома не са известни на лекарите до днес, тъй като няма определени рискови фактори, които могат да бъдат изключени от живота ви. Също така, няма ранни методи за диагностициране на заболяването до появата на ясно изразени симптоми. Следователно, цялата превенция обикновено се състои в ограничаване на контактите с радиоактивни, химични и токсични вещества, които са опасни за здравето и живота на човека..

Съвременните пациенти все по-често избират формата на видеоконсултации, за да получават препоръки от най-известните лекари, независимо от геолокацията. Разберете колко струва да се разговаря дистанционно с лекари, които лекуват политици и президенти!

За да се предотврати рецидив на миелом, пациентът трябва да спазва следните правила:

  • редовно провеждайте поддържаща терапия, предписана от Вашия лекар;
  • не забравяйте да спазвате диета;
  • спрете да пиете алкохол и да пушите;
  • осигуряват на организма добър сън и почивка;
  • отидете на физиотерапия, препоръчана от специалисти;
  • не отлагайте лечението на възникващи усложнения, които могат да съпътстват периода на ремисия.

Не пренебрегвайте симптомите на миелом, които се появяват в ранните етапи на заболяването. Това може да доведе до много сериозни усложнения. Навременното лечение ще помогне не само да се премахнат съществуващите симптоми на заболяването, но и да се увеличи максимално продължителността и качеството на живот на човек в бъдеще.

Миелом: симптоми, лечение и прогноза, кръвен тест, снимка, лабораторна диагноза

Ако миеломната болест на кръвта прогресира, в костния мозък настъпва разрушаване на плазмените клетки, които мутират и стават злокачествени..

Заболяването се отнася до парапротеинемична левкемия, има второто име "Рак на кръвта". По природа се характеризира с туморна неоплазма, чиито размери на всеки етап от заболяването се увеличават.

Диагнозата е трудна за лечение, може да доведе до неочакван фатален изход..

Това ненормално състояние, наречено „болест на Рустицки-Калер“, съкращава продължителността на живота. В патологичния процес раковите клетки навлизат в системната циркулация, допринасят за интензивното производство на патологичен имуноглобулин - парапротеини.

Тези специфични протеини, превръщайки се в амилоиди, се отлагат в тъканите и нарушават функционирането на такива важни органи и структури като бъбреците, ставите, сърцето. Общото състояние на пациента зависи от степента на заболяването, броя на злокачествените клетки.

Диагнозата изисква диференциална диагноза..

Плазменоклетъчният карцином от този сорт се отличава с един фокус на патология, който е локализиран в костния мозък и лимфния възел.

За да се постави правилната диагноза на миелома, са необходими редица лабораторни изследвания, за да се изключи разпространението на множество огнища.

С миеломните костни лезии симптоматиката е подобна, лечението зависи от стадия на патологичния процес.

С тази патология няколко структури на костния мозък се превръщат в огнища на патологията, които бързо прогресират..

Симптомите на множествен миелом зависят от стадия на лезията, а за по-голяма яснота тематични снимки можете да видите по-долу.

Кръвният миелом засяга тъканите на прешлените, скапулата, ребрата, илиачните крила, костите на черепа, свързани с костния мозък. При такива злокачествени тумори клиничният резултат за пациента не е оптимистичен..

Прогресиращият миелом на Бенс-Джоунс на всички етапи на заболяването представлява значителна заплаха за живота на пациента, така че навременната диагноза е 50% от успешното лечение. Лекарите разграничават 3 етапа на миеломната патология, при които изразените симптоми на заболяването само нарастват и се засилват:

  1. Първи етап. В кръвта преобладава излишък от калций, незначителна концентрация на парапротеини и протеин в урината, индексът на хемоглобина достига 100 g / l, има признаци на остеопороза. Фокусът на патологията е един, но напредва.
  2. Втори етап. Фокусите на лезията стават множествени, концентрацията на парапротеини и хемоглобин намалява, масата на раковите тъкани достига 800 г. Преобладават единични метастази.
  3. Трети етап. Остеопорозата в костите прогресира, наблюдават се 3 или повече огнища в костните структури, концентрацията на протеин в урината и калция в кръвта се увеличава до максимум. Хемоглобинът патологично намалява до 85 g / l.

Причини

Костният миелом прогресира спонтанно и лекарите не успяха да определят етиологията на патологичния процес докрай. Известно е едно - хората в риск включват излъчване на радиация.

Статистиката съобщава, че броят на пациентите след излагане на такъв патогенен фактор се е увеличил значително. Според резултатите от продължителната терапия далеч не винаги е възможно да се стабилизира общото състояние на клиничен пациент.

Когато костната тъкан е повредена, пациентът първо развива анемия с необяснима етология, която не може да бъде коригирана дори след терапевтична диета. Ярко изразените костни болки стават характерни симптоми, не се изключва появата на патологична фрактура. Други промени в общото благосъстояние с прогресията на миелома са представени по-долу:

  • често кървене;
  • нарушена коагулация на кръвта, тромбоза;
  • понижен имунитет;
  • болезненост на миокарда;
  • повишен протеин в урината;
  • нестабилност на температурата;
  • синдром на бъбречна недостатъчност;
  • умора;
  • тежки симптоми на остеопороза;
  • гръбначни фрактури при сложно клинично представяне.

Диагностика

Тъй като за първи път заболяването протича в асимптоматична форма и не се диагностицира своевременно, лекарите вече идентифицират усложнения на миелом, подозирана бъбречна недостатъчност. Диагностиката включва не само визуален преглед на пациента и палпация на меки, костни структури, освен това са необходими клинични прегледи. То:

  • Рентгенова снимка на гърдите и скелета за определяне на броя на туморите в костта;
  • костномозъчна аспирационна биопсия за проверка на ракови клетки при миеломна патология;
  • трепанобиопсия - изследване на компактно и гъбесто вещество, взето от костен мозък;
  • миелограма е необходима за диференциална диагноза, като информативен инвазивен метод;
  • цитогенетично изследване на плазмените клетки.

Когато се използват неусложнени клинични снимки от хирургични методи: трансплантация на донорски или собствени стволови клетки, високодозова химиотерапия с използване на цитостатици, лъчева терапия.

Хемосорбцията и плазмофорезата са подходящи при хипервискозен синдром, обширно бъбречно увреждане, бъбречна недостатъчност.

Няколко месеца лекарствена терапия за миеломна патология включват:

  • обезболяващи за елиминиране на пристъп на болка в костната област;
  • пеницилинови антибиотици в случай на повтарящи се инфекциозни процеси вътре и венозно;
  • хемостатични средства за борба с интензивно кървене: Vikasol, Etamsylat;
  • цитостатици за намаляване на туморните маси: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлоробутин;
  • глюкокортикоиди в комбинация с обилно пиене за намаляване на концентрацията на калций в кръвта: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
  • имуностимуланти, съдържащи интерферон, ако заболяването е било придружено от намаляване на имунитета.

Ако злокачественият тумор расте, се наблюдава повишено налягане върху съседните органи с последващата им дисфункция, лекарите решават спешно да премахнат такъв патогенен тумор чрез хирургични методи. Клиничният резултат и потенциалните усложнения след операцията може да са най-непредсказуемите.

Миелома хранене

За да се намали рецидивите на заболяването, лечението трябва да бъде своевременно, докато диета е задължително включена в интегрираната схема. Изисква се да се придържате към такова хранене през целия живот, особено при следващо обостряне. Ето няколко ценни диетични препоръки за плазмоцитоза:

  • минимизирайте приема на протеини - не е позволено повече от 60 g протеин на ден;
  • изключете от ежедневната диета такива храни като боб, леща, грах, месо, риба, ядки, яйца;
  • не яжте храни, към които пациентът може да развие остри алергични реакции;
  • приемайте естествени витамини редовно, спазвайте интензивна витаминна терапия.

прогноза

Ако пациентът не се лекува, той може да умре от миелом в рамките на следващите 2 години, докато ежедневното качество на живота редовно намалява.

Ако обаче систематично се подлагат на курсове по химиотерапия, включващи цитостатици, продължителността на живота на клиничен пациент се увеличава до 5 години, в редки случаи - до 10 години.

Представители на посочената фармакологична група в 5% от клиничните картини провокират остра левкемия при пациента. Лекарите не изключват внезапен фатален изход, ако прогресира:

  • инсулт или инфаркт на миокарда;
  • злокачествен тумор;
  • отравяне на кръвта;
  • бъбречна недостатъчност.

Миелома има много синонимични имена. В речта на специалисти той може да бъде обозначен като генерализиран плазмоцитом, ретикулоплазмоцитоза, болест на Рустицки-Калер или миеломатоза. Най-използваните от тях са термините миелом и миелом..

Като вид хемобластоза, миеломът е злокачествен тумор, характеризиращ се с ускорен растеж на плазмоцити - клетки, които произвеждат парапротеин (патологичен протеин).

Мутацията, която засяга тези клетки, води до факта, че техният брой в тъканите на костния мозък и в кръвта расте постоянно. Съответно, количеството синтезиран от тях парапротеин расте..

На снимката се вижда намазка от костен мозък с множествен миелом и без

Основният критерий за злокачественост на миелома е броят на трансформираните плазмоцити многократно по-висок от нормата.

За разлика от онкологичните заболявания с ясна локализация (например тумори на червата или яйчниците), миеломът се характеризира с наличието на ракови клетки в няколко вътрешни органи наведнъж, тъй като те могат да се разпространяват заедно с кръвния поток.

  • Миеломът се развива в нарушение на процесите на правилното развитие и превръщането на В-лимфоцитите в клетки на имунната система - плазмоцити. В този случай процесът на синтез на произвежданите от тях имуноглобулини (антитела, които помагат за унищожаване на патогенни вируси и бактерии) неизбежно се нарушава.
  • Миеломът е злокачествен тумор, образуван при постоянно размножаване на моноклонални плазмоцити, които не само не умират, но неконтролируемо разделят и синтезират парапротеини. Прониквайки (инфилтрирайки) в тъканите и вътрешните органи, парапротеините пречат на нормалното им функциониране.
  • Миеломът се развива главно при зрели (над четиридесет години) и пациенти в напреднала възраст. За младите хора това заболяване не е характерно. Колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-голям е рискът от развитие на миелом и той засяга мъжете по-често, отколкото жените.
  • Растежът на миелома е изключително бавен. Образуването на първите плазмоцити в тъканите на костния мозък и началото на образуването на туморни огнища могат да бъдат разделени от две или дори три десетилетия. Но след като клиничните прояви на миелома станат очевидни, той започва рязко да прогресира. Две години по-късно, по-голямата част от пациентите умират от множество усложнения, които се развиха в онези органи и системи, които бяха засегнати от парапротеини.

Основата за класификацията на миелома е клиничните и анатомични особености на наличието на плазмоцити в тъканите на костния мозък, както и спецификата на техния клетъчен състав. Разделението на миеломите на единични и множествени зависи от това колко органи или кости са засегнати от тумора.

  • Солитарните миеломи се отличават с наличието само на един туморен фокус, разположен или в лимфния възел, или в кост с костен мозък.
  • Множествените миеломи винаги засягат няколко кости, съдържащи костен мозък наведнъж. Най-често миеломът засяга тъканите на костния мозък на прешлените, лопатките, илиачните крила, ребрата и костите на черепа. Злокачествените тумори често се образуват в централната част на тръбните кости на горните и долните крайници. Далакът и лимфните възли са също толкова уязвими..